Alpha-1 antitrypsine-tekoart

Alpha-1 antitrypsine (AAT) tekoart is in tastân wêryn it lichem net genôch makket fan AAT, in aaiwyt dat de longen en lever beskermet tsjin skea. De tastân kin liede ta COPD en leversykte (cirrose).

AAT is in soart aaiwyt neamd in protease-ynhibitor. AAT wurdt makke yn 'e lever en it wurket om' e longen en lever te beskermjen.

AAT-tekoart betsjuttet dat d'r net genôch is fan dit proteïne yn it lichem. It wurdt feroarsake troch in genetyske mankemint. De tastân komt it meast foar ûnder Jeropeanen en Noard-Amerikanen fan Jeropeeske komôf.

Folwoeksenen mei earnstich AAT-tekoart sille emfyseem ûntwikkelje, soms foar 40 jier. Smoken kin it risiko foar emfyseem ferheegje en earder meitsje.

Symptomen kinne ien fan 'e folgjende omfetsje:

• Koarte sykheljen mei en sûnder ynspanning, en oare symptomen fan COPD
• Symptomen fan leverfalen
• Ferlies fan gewicht sûnder te besykjen
• Piepende piip

In fysyk ûndersyk kin in tonfoarmige boarst, piipende as fermindere ademlûden iepenje. De folgjende tests kinne ek helpe by diagnoaze:

• AAT-bloedproef
• Arteriële bloedgassen
• Röntgen fan 'e boarst
• CT-scan fan it boarst
• Genetyske testen
• Longfunksje test

Jo sûnenssoarchferliener kin jo fermoedzje dat jo dizze tastân hawwe as jo ûntwikkelje:

• COPD foar 45 jier
• COPD mar jo hawwe noait smoke of bleatsteld oan gifstoffen
• COPD en jo hawwe in famyljeskiednis fan 'e tastân
• Sirrose en gjin oare oarsaak kinne fûn wurde
• Sirrose en jo hawwe in famyljeskiednis fan leversykte

Behanneling foar AAT-tekoart omfettet ferfangen fan it ûntbrekkende AAT-aaiwyt. It aaiwyt wurdt elke wike as om 'e 4 wiken fia in ader jûn. Dit is mar in bytsje effektyf by it foarkommen fan mear longskea by minsken sûnder einstadiumsykte. Dizze proseduere wurdt augmentaasje-terapy neamd.

As jo ​​smoke, moatte jo ophâlde.

Oare behannelingen wurde ek brûkt foar COPD en cirrose.

Longtransplantaasje kin brûkt wurde foar swiere longsykte, en levertransplantaasje kin brûkt wurde foar earnstige cirrose.

Guon minsken mei dit tekoart sille gjin lever- of longsykte ûntwikkelje. As jo ​​ophâlde mei smoken, kinne jo de fuortgong fan 'e longsykte fertrage.

COPD en cirrose kinne libbensgefaarlik wêze.

Komplikaasjes fan AAT-tekoart omfetsje:

• Bronchiectasis (skea fan 'e grutte luchtwegen)
• Chronic obstructive pulmonary disease (COPD)
• Leverfalen as kanker

Nim kontakt op mei jo leveransier as jo symptomen ûntwikkelje fan AAT-tekoart.

AAT-tekoart; Alpha-1 protease-tekoart; COPD - alpha-1 antitrypsine-tekoart; Sirrose - alfa-1 antitrypsine-tekoart

• Longen
• Leveranatomy

Han MK, Lazarus SC. COPD: klinyske diagnoaze en behear. Yn: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray en Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: haadstik 44.

Hatipoglu U, Stoller JK. a1 -antitrypsine-tekoart. Clin Chest Med. 2016; 37 (3): 487-504. PMID: 27514595 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27514595/.

Winnie GB, Boas SR. a1 -antitrypsine-tekoart en emfyseem. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson learboek fan pediatrie. 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 421.