Fanconi syndroom
Kontint
Fanconi syndroom is in seldsume sykte fan 'e nieren dy't liedt ta de opgarjen fan glukoaze, bicarbonaat, kalium, fosfaten en bepaalde oerstallige aminosoeren yn' e urine. Yn dizze sykte is d'r ek ferlies oan proteïne yn 'e urine en wurdt de urine sterker en soerder.
Erflik Fanconi-syndroom feroarsaket genetyske feroarings dy't trochjûn wurde fan heit op soan. Yn it gefal fan Verworven Fanconi syndroom, ynname fan swiere metalen, lykas lead, ynname fan ferrûn antibiotika, fitamine D-tekoart, nieretransplantaasje, meardere myeloom of amyloïdose kin liede ta de ûntwikkeling fan 'e sykte.
Fanconi Syndrome hat gjin genêzing en har behanneling bestiet foaral út it ferfangen fan de stoffen dy't ferlern binne yn 'e urine, oanjûn troch de nefrolooch.
Symptomen fan Fanconi Syndrome
De symptomen fan Fanconi Syndrome kinne wêze:
- Urinearjende grutte hoemannichten urine;
- Sterke en soere urine;
- Hiel toarst;
- Útdroeging;
- Koart;
- Hege soerens yn it bloed;
- Swakkens;
- Bone pine;
- Kofjemolke kleurde patches op 'e hûd;
- Ofwêzigens as defekt yn 'e duimen;
Meastal, skaaimerk fan Fanconi Syndrome erfskip ferskynt yn bernetiid op sawat 5 jier âld.
O diagnoaze fan Fanconi Syndrome it wurdt útfierd op basis fan 'e symptomen, in bloedproef dy't hege aciditeit ûntdekt en in urinetest dy't oerstallige glukose, fosfaat, bicarbonaat, urinsoer, kalium en natrium toant.
Behanneling fan Fanconi Syndrome
De behanneling fan Fanconi Syndrome hat as doel de stoffen oan te foljen dy't ferlern binne troch yndividuen yn 'e urine. Hjirfoar kin it needsaaklik wêze foar pasjinten om kalium, fosfaat en fitamine D oanfolling te nimmen, lykas natriumbicarbonaat om bloedazidose te neutralisearjen.
By pasjinten mei slimme nierfunksje is niertransplantaasje oanjûn.
Nuttige keppelings:
- Kalium-ryk iten
- Iten ryk oan fitamine D
Nieretransplantaasje