Hepatopulmonêr syndroom: wat it is, symptomen en behanneling

Kontint

• Wat binne de symptomen
• Wat feroarsaket hepatopulmonary syndroom
• Hoe't de diagnoaze wurdt makke
• Wat is de behanneling

Hepatopulmonêr syndroam wurdt karakterisearre troch in ferwidering fan 'e arterijen en ieren fan' e longen dy't foarkomme by minsken mei hege bloeddruk yn 'e portale ader fan' e lever. Troch de fergrutting fan 'e arterijen fan' e longen nimt de hertslach ta, wêrtroch't it bloed dat yn it lichem wurdt pompt net genôch soerstof hat.

De behanneling fan dit syndroam bestiet út soerstofterapy, in fermindering fan 'e druk fan' e portale ader en, yn earnstiger gefallen, levertransplantaasje.

Wat binne de symptomen

De symptomen dy't kinne foarkomme by minsken mei dit syndroom binne sykheljen by stean of sitte. Derneist hawwe de measte minsken mei hepatopulmonêr syndroom ek symptomen fan chronike leversykte, dy't kinne ferskille, ôfhinklik fan it probleem dat it feroarsaket.

Wat feroarsaket hepatopulmonary syndroom

Under normale omstannichheden hat endothelin 1 produsearre troch de lever de funksje fan it regulearjen fan pulmonale fassile toan en as it bynt oan reseptors lizzend yn fassilêr glêd spierweefsel, produseart endothelin 1 vasokonstriksje. As it lykwols bindet oan reseptors lizzend yn it pulmonale fassile endothelium, produseart it fassilataasje troch de synteze fan stikstofokside. Sadwaande balanseart endothelin 1 syn vasokonstriktor- en vasodilator-effekt en helpt om pulmonale fentilaasje te behâlden binnen normale parameters.

As leverskea lykwols foarkomt, berikt endothelin de pulmonale sirkulaasje en ynteraksje by foarkar mei it pulmonale fassile endothelium, en befoarderet pulmonale vasodilataasje. Dêrnjonken is d'r in ferheging fan 'e nivo's fan' e tumor-nekrose-faktor alfa, dy't bydraacht oan 'e akkumulaasje fan makrofagen yn' e lumen fan 'e pulmonale skippen dy't de produksje fan stikstofokside stimulearje, en ek pulmonale vasodilataasje útlûkt, de soerstof fan alle it oppompte bloed. nei de long.

Hoe't de diagnoaze wurdt makke

De diagnoaze bestiet út in medyske evaluaasje en tests lykas kontrast echokardiografy, kearnsintrumscintigrafy, pulmonale funksjetests.

Derneist kin de dokter ek de hoemannichte soerstof yn it bloed mjitte troch oksimetry. Sjoch wat oksimetry is en hoe't it wurdt metten.

Wat is de behanneling

De wichtichste behanneling foar hepatopulmonarysk syndroom is de administraasje fan oanfoljende soerstof om sykheljen te ferlichtsjen, lykwols kin oer de tiid de needsaak foar soerstof-oanfolling tanimme.

Op it stuit is gjin farmakologyske yntervinsje oantoand dat arteriële soerstofing signifikant feroaret en ferbetteret. Sadwaande is levertransplantaasje de iennichste effektive therapeutyske opsje foar de oplossing fan dit probleem.