Wat is de libbensferwachting foar ATTR-amyloïdose?

Kontint

• Libbensferwachting en oerlibbenssifers
• Faktoaren dy't ynfloed hawwe op 'e kâns op oerlibjen
• Soarten ATTR-amyloïdose
• Familiale ATTR amyloidose
• Wyld-type ATTR amyloidose
• Oare soarten amyloidose
• Behanneling opsjes
• De takeaway

By amyloidose feroarje abnormale aaiwiten yn it lichem fan foarm en klompe tegearre om amyloide fibrillen te foarmjen. Dy fibrillen bouwe op yn weefsels en organen, wêrtroch se kinne stopje fan goed wurkjen.

ATTR amyloidose is ien fan 'e meast foarkommende soarten amyloidose. It is ek bekend as transthyretin amyloidose. It giet om in proteïne bekend as transthyretin (TTR), dat wurdt produsearre yn 'e lever.

By minsken mei ATTR-amyloïdose foarmet TTR klonten dy't kinne opbouwe yn 'e senuwen, hert as oare dielen fan it lichem. Dit kin potinsjeel libbensgefaarlik oargelfalen feroarsaakje.

Lês fierder om te learen hoe't dizze tastân de libbensferwachting fan in persoan kin beynfloedzje en de faktoaren dy't ynfloed hawwe op oerlibbenssifers, tegearre mei eftergrûnynformaasje oer de ferskillende soarten ATTR-amyloidose en hoe't se wurde behannele.

Libbensferwachting en oerlibbenssifers

Ferwachting fan libbensferwachting en oerlibjen fariearje op basis fan it type ATTR-amyloidose dat in yndividu hat. De twa haadtypen binne famylje en wyldtype.

Gemiddeld libje minsken mei familiale ATTR-amyloidose 7 oant 12 jier nei't se har diagnoaze hawwe, neffens it Informaasjesintrum Genetyske en Seldsume sykte.

In ûndersyk publisearre yn it tydskrift Circulation fûn dat minsken mei wyldtype ATTR-amyloïdose gemiddeld sawat 4 jier libje nei diagnoaze. De 5-jierrige oerlibbingsrate ûnder dielnimmers oan 'e stúdzje wie 36 prosint.

ATTR-amyloïdose feroarsaket faak amyloïde fibrillen om har op te bouwen yn it hert. Dit kin abnormale hertritmes en libbensgefaarlik hertfalen feroarsaakje.

D'r is gjin bekende kuur foar ATTR-amyloïdose. Iere diagnoaze en behanneling kinne lykwols helpe om de ûntjouwing fan 'e sykte te fertragjen.

Faktoaren dy't ynfloed hawwe op 'e kâns op oerlibjen

Ferskate faktoaren kinne ynfloed hawwe op de oerlibbingssifers en de libbensferwachting by minsken mei ATTR-amyloidose, ynklusyf:

• it type ATTR-amyloidose dat se hawwe
• hokker organen wurde oantaast
• doe't har symptomen begon
• hoe betiid se begûnen mei behanneling
• hokker behannelingen sy krije
• har algemiene sûnens

Mear ûndersyk is nedich om te learen hoe ferskillende behannelingoanpakken kinne beynfloedzje op oerlibbensraten en libbensferwachting by minsken mei dizze tastân.

Soarten ATTR-amyloïdose

It type ATTR-amyloidose dat in persoan hat sil ynfloed hawwe op har perspektyf op lange termyn.

As jo ​​libje mei ATTR-amyloïdose, mar jo binne net wis hokker type, freegje jo dokter. De twa haadtypen binne famylje en wyldtype.

Oare soarten amyloidose kinne ek ûntwikkelje as oare proteïnen dan TTR klontsje yn amyloide fibrillen.

Familiale ATTR amyloidose

Familiale ATTR-amyloïdose is ek bekend as erflike ATTR-amyloïdose. It wurdt feroarsake troch genetyske mutaasjes dy't kinne wurde oerjûn fan âlder nei bern.

Dizze genetyske mutaasjes feroarsaakje dat TTR minder stabyl is dan normaal. Dit makket de kâns grut dat TTR amyloide fibrillen sil foarmje.

In protte ferskillende genetyske mutaasjes kinne familiale ATTR-amyloidose feroarsaakje. Ofhinklik fan 'e spesifike genetyske mutaasje dy't in persoan hat, kin de tastân har nerven, har hert as beide beynfloedzje.

Symptomen fan familiale ATTR-amyloidose begjinne yn folwoeksenens en wurde yn 'e rin fan' e tiid minder.

Wyld-type ATTR amyloidose

Wyld-type ATTR-amyloïdose wurdt net feroarsake troch bekende genetyske mutaasjes. Ynstee ûntwikkelt it as gefolch fan fergrizingprosessen.

Yn dit soarte ATTR-amyloidose wurdt TTR minder stabyl mei leeftyd en begjint amyloide fibrillen te foarmjen. Dy fibrillen wurde meast yn it hert dellein.

Dit soarte ATTR-amyloidose hat typysk ynfloed op manlju boppe de leeftyd fan 70 jier âld.

Oare soarten amyloidose

Ferskate oare soarten amyloidose besteane ek, wêrûnder AL en AA amyloidose. Dizze soarten omfetsje oare proteïnen dan ATTR-amyloidose.

AL-amyloidose is ek bekend as primêre amyloidose. It giet om abnormale antykoadekomponinten, bekend as ljochte ketens.

AA amyloidose wurdt ek wol sekundêre amyloidose neamd. It giet om in aaiwyt bekend as serumamyloïd A. It wurdt meastal aktivearre troch in ynfeksje as inflammatoire sykte, lykas reumatoïde artritis.

Behanneling opsjes

As jo ​​ATTR-amyloidose hawwe, sil it oanbefellende behannelingplan fan jo dokter ôfhingje fan it spesifike type dat jo hawwe, lykas de organen dy't beynfloede binne en de symptomen dy't ûntwikkelje.

Ofhinklik fan jo diagnoaze kinne se ien of mear fan 'e folgjende foarskriuwe:

• in levertransplantaasje, dat wurdt brûkt foar it behanneljen fan guon gefallen fan familiale ATTR-amyloidose
• ATTR dempers, in klasse medisinen dy't helpe om de produksje fan TTR te ferminderjen by minsken mei familiale ATTR-amyloïdose
• ATTR stabilisators, in klasse medisinen dy't kinne helpe om TTR te stopjen fan it foarmjen fan amyloide fibrillen by minsken mei famyljoneel as wyld-type ATTR-amyloidose

Jo dokters kinne ek oare behannelingen advisearje om potensjele symptomen en komplikaasjes fan ATTR-amyloidose te behearjen.

Dizze stypjende behannelingen kinne bygelyks dieetferoaringen, diuretika, as sjirurgy omfetsje om te helpen by it behanneljen fan hertfalen.

Oare behannelingen foar ATTR-amyloïdose wurde ek ûndersocht yn klinyske proeven, ynklusyf medisinen dy't kinne helpe om amyloide fibrillen út it lichem te heljen.

De takeaway

As jo ​​ATTR-amyloïdose hawwe, praat dan mei jo dokter om mear te learen oer jo behannele opsjes en perspektyf op lange termyn.

Iere diagnoaze en behanneling kinne de ûntwikkeling fan 'e sykte fertrage, symptomen ferljochtsje en jo libbensferwachting ferbetterje.

It oanbefellende behannelingplan fan jo dokter sil ôfhingje fan 'e spesifike soarte fan' e steuring dy't jo hawwe, lykas de organen dy't beynfloede binne.

Nije behannelingen kinne ek yn 'e takomst beskikber wurde om te helpen ferbetterjen fan oerlibbensraten en kwaliteit fan libben by minsken mei dizze tastân.

Jo dokter kin jo helpe te learen oer de lêste ûntwikkelings oer behanneling.