6 dingen om jo dokter te freegjen as jo AHP-behanneling net wurket

Kontint

• Hoe wit ik as ik in oare oanfal krij?
• Sil ik nei it sikehûs moatte?
• Hokker behannelingen binne te krijen by jo kantoar?
• Haw ik in flebotomy nedich?
• Hokker receptmedikaasjes helpe by AHP?
• Binne d'r feroarings yn libbensstyl dy't helpe?
• Ôfhelje

Behannelingen foar acute hepatyske porphyria (AHP) ferskille op basis fan jo symptomen en algemiene sûnens. Behear fan jo tastân is de kaai foar it foarkommen fan komplikaasjes.

It is lykwols wichtich om mei jo dokter te praten as jo symptomen slimmer wurde as jo mear oanfallen hawwe dan normaal.

Beskôgje de folgjende fragen as útgongspunt as jo in petear hawwe mei jo dokter oer AHP-behanneling.

Hoe wit ik as ik in oare oanfal krij?

Nettsjinsteande in wiidweidich behearplan is in AHP-oanfal noch mooglik.

Symptomen kinne foarkomme as jo lichem net genôch heem hat om hemoglobineproteinen te meitsjen yn jo reade bloedsellen. Deselde aaiwiten wurde fûn yn jo spieren en hert.

Freegje jo dokter as d'r symptomen binne om nei te sjen dy't in AHP-oanfal kinne sinjalearje. Dizze kinne omfetsje:

• slimmer pine
• abdominale pine
• mislikens
• spuie
• muoite mei sykheljen
• ferhege bloeddruk en hertslach
• útdroeging
• oanfallen

Sil ik nei it sikehûs moatte?

Jo dokter kin in sikehûsbesite oanrikkemandearje as jo in AHP-oanfal hawwe. Lichte symptomen kinne sikehûsopname mooglik net safolle garandearje as in swiere oanfal.

Jo moatte nei it sikehûs gean as jo wichtige feroaringen hawwe yn bloeddruk as hertslach, oanfallen, as jo it bewustwêzen ferlieze. Swiere pine kin ek oanpakt wurde yn it sikehûs.

As jo ​​ienris yn it sikehûs binne, kinne jo yntraveneuze behannelingen krije om de oanfal fluch te stopjen. Jo dokter kin jo ek kontrolearje op swiere komplikaasjes mei jo nieren of lever.

As jo ​​net wis binne as jo nei it sikehûs moatte, skilje jo dokter of freegje se in telefoannûmer nei de oeren te leverjen dat jo kinne belje foar advys.

Hokker behannelingen binne te krijen by jo kantoar?

In protte fan 'e needbehannelingen dy't beskikber binne foar AHP yn it sikehûs binne ek te krijen by jo dokterskantoar.

Dizze wurde normaal yn legere doses jûn as ûnderdiel fan in ûnderhâldsplan, yn stee fan in medyske behanneling foar need.

Sokke behannelingen omfetsje:

• yntravenous glukoaze: helpt kontrolearjen fan glukoazenivo's as jo net genôch krije om reade bloedsellen te meitsjen
• intravenous hemin: in syntetyske foarm fan heme in pear kear yn 'e moanne administraasje om AHP-oanfallen te foarkommen
• hemin ynjeksjes: in foarm fan heme-administraasje oan te rieden as jo lichem te folle porfyrins makket en net genôch heme
• flebotomy: in proseduere foar bloedferwidering dy't as doel hat om oerstallich izer yn it lichem te ferwiderjen
• gonadotropine-releasing hormoan agonist: in receptmedikaasje dat wurdt brûkt foar wyfkes dy't heem ferlieze tidens har menstruaasjesyklus
• gentherapyen: dit omfettet givosiran, wêrtroch it taryf fermindert wêrby't giftige byprodukten wurde produsearre yn 'e lever

Haw ik in flebotomy nedich?

In flebotomy wurdt allinich brûkt yn AHP as jo tefolle izer yn jo bloed hawwe. Izer is wichtich by it meitsjen en ûnderhâld fan reade bloedsellen, mar hege nivo's kinne in AHP-oanfal útlitte.

Flebotomyfermindert izerwinkels, wat heemsynteze ferbetteret, fersteurd troch ferro-bemiddele remming fan uroporfyrinogen decarboxylase. Regelmjittich bloedtest kin helpe om te soargjen dat jo izer op it juste nivo is.

As jo ​​in flebotomy nedich binne, kin it op ambulante basis dien wurde. Tidens de proseduere sil jo dokter wat fan jo bloed fuortsmite om te folle izer te ferwiderjen.

Hokker receptmedikaasjes helpe by AHP?

As jo ​​lege glukoaze-nivo's hawwe, mar gjin glukoaze IV nedich binne, kin jo dokter sûkerpillen oanbefelje.

Bepaalde hormoanagonisten kinne ek froulju helpe dy't menstruearje. Yn 'e menstruaasje kinne jo risiko wêze om mear heem te ferliezen.

Jo dokter kin leuprolideacetat foarskriuwe, in soarte fan gonadotropine-frijkommende hormoanagonist. Dit sil helpe by it foarkommen fan it fierdere ferlies fan heme by jo menstruaasjesyklusen, wat AHP-oanfallen kinne foarkomme.

Gentherapyen lykas givosiran (Givlaari) kinne ek foarskreaun wurde om giftige byprodukten fan lever te ferminderjen. De goedkarde givosiran yn novimber 2019.

Binne d'r feroarings yn libbensstyl dy't helpe?

Iten, medisinen en libbensstylkeuzes kinne AHP soms oansette. Minimalisearjen fan dizze triggers - of foarkomme - kin jo behannelingplan stypje en it risiko fan in oanfal ferminderje.

Fertel jo dokter oer alle medisinen, oanfollingen en produkten sûnder recept dy't jo brûke.

Sels in oer-de-toonbank oanfolling kin jo tastân bemuoie. Guon fan 'e meast foarkommende skuldigen binne hormoanferfangers en izeren oanfollingen.

Smoken en drinken kin jo AHP minder meitsje. Gjin hoemannichte smoken is sûn. Mar guon folwoeksenen mei AHP kinne yn moderaasje drinke. Freegje jo dokter as dit it gefal foar jo is.

Besykje te hâlden mei in sûn iten en trainingplan. As jo ​​AHP hawwe, kin diëte heme ferwiderje en jo symptomen fergrutsje.

As jo ​​gewicht moatte ferlieze, freegje jo dokter om jo te helpen in gewichtsverliesplan te meitsjen dat jo symptomen net slimmer sil.

Uteinlik meitsje in stressferlieningsplan en brûke it. Nimmen syn libben is stressfrij en it hawwen fan in yngewikkelde tastân lykas AHP kin fierdere stress oanmeitsje. Hoe mear stress jo binne, hoe grutter it risiko foar oanfallen.

Ôfhelje

AHP is in seldsume en komplekse oandwaning. D'r is noch in soad oer te learen. It is wichtich om kontakt te bliuwen mei jo dokter en fertel har as jo net tinke dat jo behannelingplan wurket.

Sprekke mei jo dokter kin har helpe ynsjoch te krijen yn jo situaasje en effektive behanneling oanbefelje.