Anomalous linker kransslagger fan de longslagger

Anomale linker kransslagger fan 'e longslagger (ALCAPA) is in hertdefekt. De linker kransslagger (LCA), dy't bloed nei de hartspier draacht, begjint fan 'e longslagger ynstee fan' e aorta.

ALCAPA is oanwêzich by berte (oanberne).

ALCAPA is in probleem dat foarkomt as it hert fan 'e poppe al betiid yn' e swierens ûntwikkelt. It ûntwikkeljen fan bloedfet oan 'e hertspier hechtet net goed oan.

Yn it normale hert is de LCA ûntstien út 'e aorta. It leveret soerstofryk bloed oan 'e hertspier oan' e lofterkant fan it hert en ek it mitraalklep (it hertklep tusken de boppeste en legere keamers fan it hert oan 'e linkerkant). De aorta is it wichtichste bloedfet dat soerstofryk bloed nimt fan it hert nei de rest fan it lichem.

By bern mei ALCAPA is de LCA ûntstien út 'e longslagger. De longarterie is it wichtichste bloedfet dat soerstofarm bloed nimt fan it hert nei de longen om soerstof op te nimmen.

As dit defekt foarkomt, wurdt bloed dat oan soerstof ûntbrekt, nei de hartspier oan 'e lofterkant fan it hert brocht. Dêrom krijt de hartspier net genôch soerstof. It weefsel begjint te stjerren troch gebrek oan soerstof. Dit kin in hertoanfal feroarsaakje by de poppe.

In tastân bekend as "koronêre steal" beskeadiget it hert by poppen fierder mei ALCAPA. De lege bloeddruk yn 'e longslagger feroarsaket bloed fan' e abnormaal ferbûn LCA om werom te stromen nei de longslagger ynstee fan nei de hartspier. Dit resulteart yn minder bloed en soerstof nei de hartspier. Dit probleem kin ek liede ta in hertoanfal by in poppe. Coronary steal ûntwikkelt oer tiid by poppen mei ALCAPA as de tastân net betiid wurdt behannele.

Symptomen fan ALCAPA by in bern omfetsje:

• Gûle of switte by it iten
• Irritabiliteit
• Bleek fel
• Min iten
• Fluch sykheljen
• Symptomen fan pine as need by de poppe (faak fersinne as kolik)

Symptomen kinne ferskine binnen de earste 2 moannen fan it libben fan 'e poppe.

Typysk wurdt ALCAPA diagnostearre tidens berneskuon. Yn seldsume gefallen wurdt dit defekt pas diagnostisearre oant ien in bern of folwoeksene is.

Tidens in eksamen sil de soarchoanbieder wierskynlik tekens fine fan ALCAPA, ynklusyf:

• Abnormaal hertsritme
• Fergrutte hert
• Hertmurken (seldsum)
• Snelle pols

Tests dy't kinne wurde besteld binne ûnder oaren:

• Echokardiogram, dat is in echografie dy't de hertstrukturen en bloedstream yn it hert besjocht
• Elektrokardiogram (EKG), dat de elektryske aktiviteit fan it hert mjit
• Röntgen fan 'e boarst
• MRI, dy't in detaillearre ôfbylding fan it hert leveret
• Hertkatheterisaasje, in proseduere wêryn in tinne buis (katheter) yn it hert wurdt pleatst om bloedstream te sjen en krekte mjittingen te nimmen fan bloeddruk en soerstofnivo

Surgery is nedich om ALCAPA te korrigearjen. Yn 'e measte gefallen is mar ien operaasje nedich. De operaasje sil lykwols ôfhingje fan 'e tastân fan' e poppe en de grutte fan 'e belutsen bloedfetten.

As de hartspier dy't it mitraalklep stipet serieus skansearre is troch fermindere soerstof, kin de poppe ek sjirurgy nedich wêze om de klep te reparearjen of te ferfangen. De mitraalklep regelt de bloedstream tusken de keamers oan 'e linker kant fan it hert.

In hertransplantaasje kin dien wurde yn it gefal dat it hert fan 'e poppe slim skansearre is troch gebrek oan soerstof.

Gebrûkte medisinen omfetsje:

• Wetterpillen (diuretika)
• Medisinen dy't de hertspier hurder meitsje (inotropyske aginten)
• Drugs dy't de wurkdruk op it hert ferleegje (beta-blokkers, ACE-remmers)

Sûnder behanneling oerlibje de measte poppen har earste jier net. Bern dy't oerlibje sûnder behanneling kinne serieuze hertproblemen hawwe. Poppen mei dit probleem dy't net wurde behannele, kinne yn 'e folgjende jierren ynienen stjerre.

Mei iere behanneling lykas sjirurgy dogge de measte poppen it goed en kinne se in normaal libben ferwachtsje. Routineferfolchingen mei in hertspesjalist (kardiolooch) sille nedich wêze.

Komplikaasjes fan ALCAPA omfetsje:

• Hertoanfal
• Hert falen
• Hertritmeproblemen
• Permaninte skea oan it hert

Belje jo leveransier as jo poppe:

• Atem rap
• Sjocht der heul bleek út
• Liket noed en gûlt faak

Anomale oarsprong fan 'e linker kransslagger dy't ûntstiet út' e longslagger; ALCAPA; ALCAPA syndroom; Bland-White-Garland syndroom; Oanberne hertdefekt - ALCAPA; Berne-defekt - ALCAPA

• Anomale linker kransslagger

Bruorren JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Rjochtlinen foar saakkundige konsensus: anomale aorta-oarsprong fan in kransslagger. J Thorac Cardiovasc Surg, 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Bruorren JA, Gaynor JW. Surgery foar oanberne anomalies fan 'e kransslaggers. Yn: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston en Spencer sjirurgy fan 'e boarst, 9e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: haad 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Oanberne koronêre anomalies. Yn: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Anderson's Pediatric Cardiology, 4e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Oare oanberne hert- en fassilêre misfoarmen. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 459.