Dûbelsinnige geslachtsdielen

Dûbelsinnige geslachtsdielen is in berteôfwiking wêr't de bûtenste geslachtsdielen net it typyske uterlik hawwe fan in jonge as in famke.

It genetyske geslacht fan in bern wurdt bepaald by konsepsje. De aaisel fan 'e mem befettet in X-gromosoom, wylst de spermasel fan' e heit in X- as in Y-gromosoom befettet. Dizze X- en Y-gromosomen bepale it genetyske geslacht fan it bern.

Normaal erft in bern 1 pear seksjromosomen, 1 X fan 'e mem en 1 X as ien Y fan' e heit. De heit "bepaalt" it genetyske geslacht fan it bern. In poppe dy't it X-gromosoom erft fan 'e heit is in genetyske frou en hat 2 X-gromosomen. In poppe dy't it Y-gromosoom erft fan 'e heit is in genetyske man en hat 1 X- en 1 Y-gromosoom.

De manlike en froulike fuortplantingsorganen en geslachtsdielen komme beide út itselde weefsel yn 'e foetus. Dûbelsinnige geslachtsdielen kinne ûntwikkelje as it proses dat dit foetusweefsel feroarsaket "manlik" of "froulik" wurdt fersteurd. Dit makket it dreech om it bern maklik te identifisearjen as man of frou. De omfang fan 'e dûbelsinnigens farieart. Hiel selden kin it fysike uterlik folslein wurde ûntwikkele as it tsjinoerstelde fan it genetyske geslacht. In genetyske man kin bygelyks it uterlik fan in normale wyfke hawwe ûntwikkele.

Yn 'e measte gefallen hawwe dûbelsinnige geslachtsdielen by genetyske wyfkes (poppen mei 2 X-gromosomen) de folgjende funksjes:

• In fergrutte klitoris dy't op in lytse penis liket.
• De urethrale iepening (wêr't urine útkomt) kin oeral lâns, boppe as ûnder it oerflak fan 'e klitoris wêze.
• De labia kin fusearre wêze en lykje op in skrotum.
• It bern kin wurde beskôge as in mantsje mei net-delgeande testikels.
• Soms wurdt in klont weefsel field yn 'e fuseare labia, wêrtroch it fierder liket op in skrotum mei testikels.

Yn in genetyske man (1 X en 1 Y-gromosoom) omfetsje dûbelsinnige geslachtsdielen faak de folgjende funksjes:

• In lytse penis (minder dan 2 oant 3 sintimeter, of 3/4 oant 1 1/4 inch) dy't op in fergrutte klitoris liket (de klitoris fan in nijberne wyfke wurdt normaal wat fergrutte by berte).
• De urethrale iepening kin oeral lâns, boppe as ûnder de penis wêze. It kin sa leech wêze as it perineum, wêrtroch it bern fierder froulik liket te wêzen.
• D'r kin in lyts skrotum wêze dat wurdt skieden en liket op skamlippen.
• Undescended testicles komme faak foar mei dûbelsinnige geslachtsdielen.

Op in pear útsûnderingen nei binne dûbelsinnige geslachtsdielen faaks net libbensgefaarlik. It kin lykwols sosjale problemen meitsje foar it bern en it gesin. Om dizze reden sil in team fan erfarne spesjalisten, ynklusyf neonatologen, genetisy, endokrinologen, en psychiaters as sosjale wurkers wurde belutsen by de soarch foar it bern.

Oarsaken foar dûbelsinnige geslachtsdielen omfetsje:

• Pseudohermafroditisme. De geslachtsdielen binne fan it iene geslacht, mar guon fysike skaaimerken fan it oare geslacht binne oanwêzich.
• Wier hermafroditisme. Dit is in heul seldsume tastân, wêryn weefsel fan sawol de eierstokken as testikels oanwêzich is. It bern kin dielen hawwe fan sawol manlike as froulike geslachtsdielen.
• Mixed gonadal dysgenesis (MGD). Dit is in yntersex-tastân, wêryn't d'r guon manlike struktueren binne (gonade, testis), lykas in uterus, fagina en eileiders.
• Kongenitale adrenale hyperplasie. Dizze tastân hat ferskate foarmen, mar de meast foarkommende foarm feroarsaket dat it genetyske wyfke manlik ferskynt. In protte steaten testen foar dizze potinsjeel libbensgefaarlike tastân by eksamens foar pasgeboren screening.
• Chromosomale abnormaliteiten, ynklusyf Klinefelter syndroom (XXY) en Turner syndroom (XO).
• As de mem bepaalde medisinen nimt (lykas androgenyske steroïden), kin in genetyske frou mear manlik lykje.
• Tekoart oan produksje fan bepaalde hormonen kin it embryo feroarsaakje mei in froulik lichemstype, ûnôfhinklik fan genetyske seks.
• Tekoart oan testosteron sellulêre reseptors. Sels as it lichem de hormonen makket dy't nedich binne om te ûntwikkeljen ta in fysike man, kin it lichem net reagearje op dy hormonen. Dit produseart in froulik lichemstype, sels as it genetyske geslacht manlik is.

Fanwegen de potensjele sosjale en psychologyske effekten fan dizze tastân, moatte âlders in beslút nimme oer it bern as man of frou betiid nei diagnoaze te ferheegjen. It is it bêste as dit beslút wurdt makke binnen de earste pear dagen fan it libben. Dit is lykwols in wichtich beslút, dus moatte âlders it net haastje.

Nim kontakt op mei jo leveransier fan sûnenssoarch as jo soargen meitsje oer it uterlik fan 'e eksterne geslachtsdielen fan jo bern, of jo poppe:

• It duorret mear dan 2 wiken om syn of har bertegewicht werom te krijen
• Is spuie
• Sjocht útdroege (droech yn 'e mûle, gjin triennen by it gûlen, minder dan 4 wiete luiers per 24 oere, eagen sjogge deryn sonken)
• Hat in fermindere appetit
• Hat blauwe spreuken (koarte perioaden as in fermindere hoemannichte bloed yn 'e longen streamt)
• Hat problemen mei sykheljen

Dizze kinne allegear tekens wêze fan oanberne adrenale hyperplasie.

Dûbelsinnige geslachtsdielen kinne wurde ûntdutsen tidens it earste eksamen foar goed poppe.

De leveransier sil in fysyk eksamen útfiere dat geslachtsdielen iepenbiere kin dy't net "typysk manlik" of "typysk wyfke" binne, mar earne tuskentroch.

De oanbieder sil fragen stelle oer medyske skiednis om te helpen by it identifisearjen fan chromosomale steuringen. Fragen kinne omfetsje:

• Is d'r in famyljeskiednis fan miskream?
• Is d'r in famyljeskiednis fan deabert?
• Is d'r in famyljeskiednis fan iere dea?
• Hawwe famyljeleden berntsjes dy't yn 'e earste pear wiken fan it libben stoarn binne of dy't dûbelde geslachtsdielen hiene?
• Is d'r in famyljeskiednis fan ien fan 'e steuringen dy't dûbelde geslachtsdielen feroarsaakje?
• Hokker medisinen naam de mem foar of yn 'e swierens (benammen steroïden)?
• Hokker oare symptomen binne oanwêzich?

Genetyske testen kinne bepale as it bern in genetyske man of frou is. Faak kin in lyts stekproef fan sellen fanút de wangen fan it bern wurde skrabe foar dizze testen. Dizze sellen ûndersykje is faak genôch om it genetyske geslacht fan 'e poppe te bepalen. Chromosomale analyze is in wiidweidiger test dy't yn mear twifelige gefallen nedich wêze kin.

Endoskopy, abdominale röntgenfoto, abdominale of bekken-ultrasoan, en soartgelikense testen kinne nedich wêze om de oanwêzigens of ôfwêzigens fan 'e ynterne geslachtsdielen te bepalen (lykas ûnôfdiene testes).

Laboratorietests kinne helpe bepale hoe goed de reproduktive organen funksjonearje. Dit kin tests befetsje foar adrenale en gonadale steroïden.

Yn guon gefallen kin laparoskopie, ferkennende laparotomy, of biopsie fan 'e gonaden nedich wêze om steuringen te befestigjen dy't dûbelde genitalia kinne feroarsaakje.

Ofhinklik fan 'e oarsaak wurde sjirurgy, hormoanferfanging as oare behannelings brûkt om omstannichheden te behanneljen dy't dûbelde geslachtsdielen kinne feroarsaakje.

Somtiden moatte de âlders kieze oft se it bern grutbringe as man of frou (ûnôfhinklik fan 'e chromosomen fan it bern). Dizze kar kin in grutte sosjale en psychologyske ynfloed hawwe op it bern, dus wurdt advys it meast oanrikkemandearre.

Noat: It is faaks technysk makliker it bern te behanneljen (en dêrom grutbringe) as frou. Dit komt omdat it makliker is foar in sjirurch om froulike geslachtsdielen te meitsjen dan it is om manlike geslachtsdielen te meitsjen. Dêrom wurdt dit soms oanrikkemandearre, sels as it bern genetysk manlik is. Dit is lykwols in dreech beslút. Jo moatte it besprekke mei jo famylje, de leveransier fan jo bern, de sjirurch, de endokrinolooch fan jo bern, en oare leden fan 'e sûnenssoarchteam.

Geslachtsdielen - dûbelsinnich

• Untwikkelingssteuringen fan 'e fagina en vulva

Diamant DA, Yu RN. Oandwaningen fan seksuele ûntwikkeling: etiology, evaluaasje, en medysk behear. Yn: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campology-Walsh urology, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: haad 150.

Rey RA, Josso N. Diagnoaze en behanneling fan steuringen fan seksuele ûntwikkeling. Yn: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinology: Folwoeksen en pediatrysk, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: haadstik 119.

Wite PC. Struorren fan seksuele ûntwikkeling. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 25ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: haad 233.

Wite PC. Kongenitale adrenale hyperplasie en relateare steuringen. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 594.