Kraniosynostose

Kraniosynostose is in berteôfwiking wêrby't ien as mear hechtingen op 'e holle fan in poppe earder slute as normaal.

De holle fan in bern of jong bern bestiet út bonkerige platen dy't noch groeie. De grinzen wêryn't dizze platen elkoar kruse wurde hechtingen as hechtlinen neamd. De hechtingen soargje foar groei fan 'e skedel. Se slute normaal ("fuse") op it momint dat it bern 2 of 3 jier âld is.

Betiid sluten fan in hechting soarget derfoar dat de poppe in abnormaal foarme holle hat. Dit kin de groei fan harsens beheine.

De oarsaak fan kraniosynostose is net bekend. Genen kinne in rol spylje, mar d'r is normaal gjin famyljeskiednis fan 'e tastân. Faker kin it wurde feroarsake troch eksterne druk op 'e holle fan in poppe foar berte. Ungewoane ûntwikkeling fan 'e basis fan' e skedel en de membranen om 'e skedelbonken wurdt leauwe dat se de beweging en posysje fan' e bonken beynfloedzje as se groeie.

Yn gefallen as dit troch famyljes wurdt trochjûn, kin it foarkomme mei oare sûnensproblemen, lykas oanfallen, fermindere yntelliginsje en blinens. Genetyske steuringen dy't faak keppele binne oan craniosynostose omfetsje syndromen Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen en Pfeiffer.

De measte bern mei kraniosynostose binne lykwols oars sûn en hawwe normale yntelliginsje.

Symptomen binne ôfhinklik fan it type kraniosynostose. Se kinne befetsje:

• Gjin "sêft plak" (fontanelle) op 'e holle fan' e nijberne
• In ferhege hurde nok lâns de troffen hechtingen
• Ungewoane hollefoarm
• Stadich as gjin ferheging fan 'e kopgrutte oer tiid as de poppe groeit

Soarten kraniosynostose binne:

• Sagittal synostose (scaphocephaly) is it meast foarkommende type. It beynfloedet de wichtichste hechting oan 'e heule top fan' e holle. De iere sluting twingt de holle om lang en smel te groeien, ynstee fan breed. Babys mei dit type hawwe in breed foarholle. It komt faker foar by jonges dan famkes.
• Frontale plagiocephaly is it folgjende meast foarkommende type. It beynfloedet de hechting dy't rint fan ear nei ear op 'e top fan' e holle. It komt normaal oan mar ien kant foar, wêrtroch't in flakke foarholle, opheve wynbrau en prominint ear oan dy kant feroarsaket. De noas fan 'e poppe kin ek ferskine nei dy kant te lutsen. Dit komt faker foar by famkes dan by jonges.
• Metopyske synostose is in seldsume foarm dy't ynfloed hat op 'e hechting tichtby it foarholle. De hollefoarm fan it bern kin wurde beskreaun as trigonocephaly, om't de top fan 'e holle trijehoekich ferskynt, mei in smelle of spitse foarholle. It kin fariearje fan myld oant earnstich.

De soarchfersekerder sil de holle fan 'e poppe fiele en in fysyk eksamen útfiere.

De folgjende tests kinne wurde dien:

• Meitsje de omtrek fan 'e holle fan' e poppe
• Röntgenfoto's fan 'e holle
• CT-scan fan 'e holle

Besites fan goed bern binne in wichtich ûnderdiel fan 'e sûnenssoarch fan jo bern. Se jouwe de leveransier regelmjittich de groei fan 'e holle fan jo bern yn' e tiid te kontrolearjen. Dit sil alle problemen betiid identifisearje.

Sjirurgy is normaal nedich. It wurdt dien wylst de poppe noch in bern is. De doelen fan sjirurgy binne:

• Ferljochtsje elke druk op it harsens.
• Soargje derfoar dat d'r genôch romte yn 'e skedel is om it brein goed te groeien.
• Ferbetterje it uterlik fan 'e holle fan it bern.

Hoe goed in bern docht, hinget ôf fan:

• Hoefolle hechtingen binne belutsen
• De totale sûnens fan it bern

Bern mei dizze tastân dy't opereard binne dogge it yn 'e measte gefallen goed, fral as de tastân net assosjeare is mei in genetysk syndroam.

Kraniosynostose resulteart yn kopfoarmens dy't earnstich en permanint kin wêze as it net wurdt korrizjearre. Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Ferhege yntrakraniale druk
• Seizures
• Untwikkelingsûntwikkeling

Belje de leveransier fan jo bern as jo bern hat:

• Ungewoane hollefoarm
• Problemen mei groei
• Ungewoane ferhege richels op 'e skedel

Premature sluting fan hechtingen; Synostose; Plagiocephaly; Scaphocephaly; Fontanelle - kraniosynostose; Soft spot - craniosynostosis

• Craniosynostosis reparaasje - ûntslach

• Skedel fan in nijberne

Sintrums foar webside foar sykte kontrôle en previnsje. Feiten oer kraniosynostose. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Fernijd 1 novimber 2018. Tagong ta 24 oktober 2019.

Graham JM, Sanchez-Lara PA. Craniosynostosis: algemien. Yn: Graham JM, Sanchez-Lara PA, eds. Smith's herkenbere patroanen fan minsklike ferfoarming, 4e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: haadstik 29.

Kinsman SL, Johnston MV. Oanberne anomalies fan it sintrale senuwstelsel. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 609.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Ympakt fan sjirurgytiming foar craniosynostose op neuro-ûntwikkelingsresultaten: in systematyske oersicht. J Neurosurg Pediatr, 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.