Hirschsprung sykte

Hirschsprung sykte is in blokkade fan 'e dikke darm. It komt foar troch minne spierbeweging yn 'e darm. It is in oanberne tastân, wat betsjut dat it fan 'e berte oanwêzich is.

Spierkontraksjes yn 'e darm helpe fertarre fiedsels en floeistoffen troch de darm te bewegen. Dit wurdt peristaltyk neamd. Senuwen tusken de spierlagen aktivearje de krimp.

Yn Hirschsprung-sykte ûntbrekke de senuwen fan in diel fan 'e darm. Gebieten sûnder dizze senuwen kinne materiaal net trochdrukke. Dit soarget foar in blokkade. Darmynhâld bout op efter de blokkade. De darm en de búk swelle dêrtroch.

Hirschsprung sykte feroarsaket sawat 25% fan alle nijboarne darmblokkaasjes. It komt 5 kear faker foar by manlju as by froulju. De sykte fan Hirschsprung wurdt soms keppele oan oare erflike as oanberne omstannichheden, lykas it syndroom fan Down.

Symptomen dy't oanwêzich kinne wêze by pasgeborenen en berntsjes binne:

• Probleem mei stoelbewegingen
• Mekonium net koart trochjaan nei berte
• It mislearjen fan in earste kruk binnen 24 oant 48 oeren nei de berte
• Seldsume, mar eksplosive stuollen
• Geelsucht
• Min iten
• Min gewichtstoename
• Brûke
• Wetterige diarree (by de nijberne)

Symptomen by âldere bern:

• Ferstoping dy't stadichoan minder wurdt
• Fekale ympaksje
• Nutnderfieding
• Stadige groei
• Swollen búk

Mildere gefallen wurde mooglik pas diagnostisearre oant de poppe âlder is.

Tidens in fysyk eksamen kin de leveransier fan 'e sûnenssoarch yn steat wêze om lussen fan' e darm yn 'e swollen búk te fielen. In rectaal eksamen kin strakke spierspanning iepenje yn 'e rectale spieren.

Tests brûkt om diagnoaze Hirschsprung sykte te helpen kinne omfetsje:

• Abdominale röntgenfoto
• Anale manometry (in ballon wurdt opblaasd yn it rectum om druk yn it gebiet te mjitten)
• Barium klyster
• Rektale biopsie

In proseduere neamd seriële rectale yrrigaasje helpt de druk yn 'e darm te ûntlêsten.

De abnormale seksje fan kolon moat wurde mei help fan sjirurgy ôfnommen. Meastentiids wurde it rectum en it abnormale diel fan 'e colon fuortsmiten. It sûne diel fan 'e dikke darm wurdt dan nei ûnderen helle en oan' e anus hechte.

Soms kin dit yn ien operaasje wurde dien. It wurdt lykwols faaks yn twa dielen dien. In kolostomy wurdt earst útfierd. It oare diel fan 'e proseduere wurdt letter dien yn it earste libbensjier fan it bern.

Symptomen ferbetterje of gean by de measte bern fuort nei operaasje. In lyts oantal bern kin constipaasje hawwe as problemen mei ûntlasting (fekale ynkontininsje). Bern dy't betiid wurde behannele of dy't in koarter diel fan darm hawwe, hawwe in bettere útkomst.

Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Ynflammaasje en ynfeksje fan 'e darmen (enterocolitis) kinne foarkomme foar operaasje, en soms yn' e earste 1 oant 2 jier dêrnei. Symptomen binne earnstich, ynklusief swelling fan 'e abdij, smoarch wetterige diarree, lusteloosheid, en min iten.
• Perforaasje as brek fan 'e darm.
• Koartdarmsyndroam, in tastân dy't kin liede ta ûndervoeding en útdroeging.

Belje de leveransier fan jo bern as:

• Jo bern ûntwikkelt symptomen fan sykte Hirschsprung
• Jo bern hat abdominale pine of oare nije symptomen nei behanneling foar dizze tastân

Oanberne megakolon

Bass LM, Wershil BK. Anatomy, histology, embryology, en ûntjouwingsûntwikkelingen fan 'e lytse en grutte darm. Yn: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger en Fordtran's gastrointestinale en leversykte: Pathophysiology / Diagnoaze / Management, 10e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: haadstik 98.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Motiliteitssteuringen en sykte fan Hirschsprung. Yn: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 358.