Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) is in autoimmune steurnis fan 'e hûd. It giet om blierren en soeren (eroazje) fan 'e hûd en slijmvliezen.

It ymmúnsysteem produseart antistoffen tsjin spesifike aaiwiten yn 'e hûd en slijmvliezen. Dizze antistoffen brekke de bannen tusken hûdsellen. Dit liedt ta de foarming fan in blier. De krekte oarsaak is ûnbekend.

Yn seldsume gefallen wurdt pemphigus feroarsake troch guon medisinen, ynklusyf:

• In medisyn neamd penicillamine, dat bepaalde materialen út it bloed hellet (chelaatmiddel)
• Bloeddruk medisinen neamd ACE-remmers
• Net-steroide anty-inflammatoare medisinen (NSAID's)

Pemphigus is ûngewoan. It komt it meast foar by middelbere leeftyd as âldere minsken.

Sawat 50% fan minsken mei dizze tastân ûntwikkelje earst pynlike blierren en soeren yn 'e mûle. Dit wurdt folge troch hûdblierren. Hûdsoer kinne komme en gean.

De hûdsoeren kinne wurde beskreaun as:

• Draining
• Oozing
• Crusting
• Skille of maklik losmeitsje

Se kinne lizze:

• Yn 'e mûle en yn' e kiel
• Op 'e skalp, romp, as oare hûdgebieten

De hûd skiedt maklik as it oerflak fan unbeynfloede hûd sydlings wurdt wreefd mei in wattenstaafje of finger. Dit wurdt in posityf Nikolsky-teken neamd.

In hûdbiopsie en bloedûndersiken wurde faak dien om de diagnoaze te befestigjen.

Swiere gefallen fan pemphigus kinne wûnbehear nedich wêze, fergelykber mei de behanneling foar swiere brânwûnen. Minsken mei PV moatte miskien yn in sikehûs bliuwe en soarch krije yn in brânenheid as yntinsive-soarch-ienheid.

Behanneling is rjochte op it ferminderjen fan symptomen, ynklusyf pine. It hat ek as doel komplikaasjes te foarkommen, benammen ynfeksjes.

Behanneling kin omfetsje:

• Antibiotika en antifungale medisinen om ynfeksjes te kontrolearjen of te foarkommen
• Fluids en elektrolyten jûn troch in ader (IV) as d'r swiere mûlezweren binne
• IV-fiedings as d'r swiere mûlezweren binne
• Numbing (anaesthetic) mûle pasten om pine yn 'e mûle te ferminderjen
• Pine medisinen as lokale pineferliening net genôch is

Body-wide (systemyske) terapy is nedich om pemphigus te kontrolearjen en moat sa betiid mooglik wurde begon. Systemyske behanneling omfettet:

• In anty-inflammatoare medisyn neamd dapsone
• Kortikosteroïden
• Medisinen dy't goud befetsje
• Medisinen dy't it ymmúnsysteem ûnderdrukke (lykas azathioprine, methotrexate, cyclosporine, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, of rituximab)

Antibiotika kinne wurde brûkt om ynfeksje te behanneljen of te foarkommen. Yntravenous immunoglobulin (IVIg) wurdt sa no en dan brûkt.

Plasmaferese kin wurde brûkt tegearre mei systemyske medisinen om de hoemannichte antistoffen yn it bloed te ferminderjen. Plasmaferese is in proses wêryn antykoadium-befetsjend plasma wurdt fuorthelle út it bloed en ferfongen troch intraveneuze floeistoffen of skonken plasma.

Ulcer- en blierbehandelingen omfetsje kalmerende as droege lotjes, wiete ferbannen, as ferlykbere maatregels.

Sûnder behanneling kin dizze tastân libbensgefaarlik wêze. Swiere ynfeksje is de meast foarkommende oarsaak fan 'e dea.

Mei behanneling hat de oandwaning oanstriid om chronysk te wêzen. Side-effekten fan behanneling kinne earnstich of útskeakelje.

Komplikaasjes fan PV omfetsje:

• Sekondêre hûdynfeksjes
• Swiere útdroeging
• Side-effekten fan medisinen
• Fersprieding fan ynfeksje troch de bloedstream (sepsis)

Jo leveransier fan sûnenssoarch moat alle ûnferklearbare blierren ûndersykje.

Belje jo leveransier as jo binne behannele foar PV en jo ien fan 'e folgjende symptomen ûntwikkelje:

• Chills
• Koarts
• Algemien min gefoel
• Mienskiplike pine
• Spier docht pine
• Nije blierren of zweren

• Pemphigus vulgaris op 'e rêch
• Pemphigus vulgaris - letsels yn 'e mûle

Amagai M. Pemphigus. Yn: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 4e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: haadstik 29.

Dinulos JGH. Vesikulêre en bolle sykten. Yn: Dinulos JGH, ed. Habif's Clinical Dermatology. 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: haadstik 16.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Kronike blierende dermatoses. Yn: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Andrew's sykten fan 'e hûd. 13e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 21.

Patterson JW. It vesiculobullous reaksje patroan. Yn: Patterson JW, ed. Weedon's Skin Pathology. 5e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: haadstik 7.