Faktor V-tekoart

Faktor V-tekoart is in bloedearsteuring dy't troch famyljes wurdt trochjûn. It beynfloedet it fermogen fan it bloed om te stolken.

Bloedstolling is in kompleks proses wêrby't safolle as 20 ferskillende aaiwiten yn bloedplasma binne. Dizze aaiwiten wurde bloedkoagulaasjefaktoaren neamd.

Factor V-tekoart wurdt feroarsake troch in gebrek oan faktor V. As bepaalde faktoaren foar bloedstolling leech binne of ûntbrekt, stollet jo bloed net goed.

Faktor V-tekoart is seldsum. It kin wurde feroarsake troch:

• In defekt faktor V-gen trochjûn troch famyljes (oerurven)
• In antykoade dat ynterfereart mei normale faktor V-funksje

Jo kinne in antykoade ûntwikkelje dat ynterfereart mei faktor V:

• Nei de befalling
• Nei behanneling mei in beskate soarte fibrinelijm
• Nei operaasje
• Mei autoimmune sykten en bepaalde kankers

Somtiden is de oarsaak ûnbekend.

De sykte liket op hemofilia, útsein blieding yn gewrichten is minder faak. Yn 'e erflike foarm fan faktor V-tekoart is in famyljeskiednis fan in bloedende steuring in risikofaktor.

Oermjittich bloedjen mei menstruaasjeperioaden en nei befalling komt faak foar. Oare symptomen kinne omfetsje:

• Bleeding yn 'e hûd
• Bloeden fan it tandvlees
• Oermjittige blauwe plakken
• Noasbloedingen
• Lang of oermjittich bloedferlies mei sjirurgy of trauma
• Nabele stobblieding

Tests om faktor V-tekoart op te spoaren omfetsje:

• Faktor V-assay
• Bloedstollingstests, ynklusyf dielde tromboplastinetiid (PTT) en protrombinetiid
• Bloedtiid

Jo krije frisse bloedplasma as farske beferzen plasma-infusjes tidens in bloedende ôflevering of nei in operaasje. Dizze behannelingen sille it tekoart tydlik ferbetterje.

It foarútsjoch is goed mei diagnoaze en goede behanneling.

Swier bloed (bloeding) kin foarkomme.

Gean nei de meldkeamer of skilje 911 as it pleatslike neednûmer as jo in ûnferklearber of langer bloedferlies hawwe.

Parahemophilia; Owren sykte; Bloedsteurnis - faktor V-tekoart

• Bloedklontfoarming
• Bloedstolpen

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Seldsume tekoartkommings foar koagulaasje. Yn: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basisprinsipes en praktyk, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: haad 137.

Ragni MV. Hemorragyske steurnissen: tekoartkommingen by stollingsfaktor. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 26ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 165.

Scott JP, Flood VH. Erflike tekoartkommingen op erflike stollingsfaktor (bloedearsteuringen). Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 503.