Nefrotysk syndroom

Nefrotysk syndroom is in groep symptomen dy't proteïne yn 'e urine omfetsje, lege bloedproteinenivo's yn it bloed, hege cholesterolnivo, hege triglyceridepegels, ferhege risiko fan bloedstolsel, en swelling.

Nefrotysk syndroom wurdt feroarsake troch ferskate steuringen dy't de nieren beskeadigje. Dizze skea liedt ta de frijlitting fan tefolle proteïne yn 'e urine.

De meast foarkommende oarsaak by bern is minimale feroaringsykte. Membrane glomerulonefritis is de meast foarkommende oarsaak by folwoeksenen. By beide sykten binne de glomeruli yn 'e nieren skansearre. Glomeruli binne de struktueren dy't helpe om ôffal en floeistoffen te filterjen.

Dizze tastân kin ek foarkomme fan:

• Kanker
• Sykten lykas sûkersykte, systemyske lupus erythematosus, multiple myeloom, en amyloïdose
• Genetyske steuringen
• Immuunsteurnissen
• Ynfeksjes (lykas strep keel, hepatitis, as mononukleose)
• Gebrûk fan bepaalde medisinen

It kin foarkomme mei niersteuringen lykas:

• Fokale en segmentale glomerulosklerose
• Glomerulonefritis
• Mesangiocapillary glomerulonephritis

Nefrotysk syndroom kin fan ynfloed wêze op alle leeftydsgroepen. By bern komt it it meast foar tusken leeftyd 2 en 6. Dizze steuring komt wat faker foar by manlju as wyfkes.

Swelling (oedeem) is it meast foarkommende symptoom. It kin foarkomme:

• Yn it gesicht en om 'e eagen (swelling yn it gesicht)
• Yn 'e earms en skonken, fral yn' e fuotten en ankels
• Yn it búkgebiet (swollen búk)

Oare symptomen omfetsje:

• Hûdútslach of seare
• Skomjend uterlik fan 'e urine
• Gjin nocht oan iten
• Gewichtswinning (ûnbedoeld) troch floeistofretinsje
• Seizures

De soarchfersekerder sil in fysyk eksamen útfiere. Laboratoariumtests wurde dien om te sjen hoe goed de nieren wurkje. Se omfetsje:

• Albumine bloedtest
• Bloedkemi-tests, lykas basismetabolysk paniel as wiidweidich metabolysk paniel
• Bloed ureumstikstof (BUN)
• Kreatinine - bloedtest
• Klarinaasje fan kreatinine - urinetest
• Urinalysis

Fetten binne faak ek yn 'e urine. Bloedcholesterol en triglyceride nivo's kinne heech wêze.

In nierbiopsie kin nedich wêze om de oarsaak fan 'e steuring te finen.

Tests om ferskate oarsaken út te sluten kinne it folgjende omfetsje:

• Antinukleêr antylichem
• Cryoglobulins
• Oanfollingsnivo's
• Glukosetolerânsje test
• Hepatitis B en C antistoffen
• HIV test
• Reumatoide faktor
• Serumprotein-elektroforese (SPEP)
• Syfilis serology
• Urine-proteïne-elektroforese (UPEP)

Dizze sykte kin ek de resultaten fan 'e folgjende tests feroarje:

• Vitamine D-nivo
• Serumijzer
• Urinegips

De doelen fan behanneling binne symptomen te ûntlêsten, komplikaasjes te foarkommen, en nierschea te fertragjen. Om nefrotysk syndroom te kontrolearjen, moat de steuring dy't it feroarsaket wurde behannele. Jo kinne miskien behanneling nedich wêze foar it libben.

Behannelingen kinne ien fan 'e folgjende omfetsje:

• Bloeddruk hâlde op of ûnder 130/80 mm Hg om nierskea út te stellen. Angiotensin-converting enzyme (ACE) remmers as angiotensinreceptorblokkers (ARB's) binne de medisinen dy't it meast brûkt wurde. ACE-ynhibitoren en ARB's kinne ek helpe om de hoemannichte proteïne yn 'e urine te ferminderjen.
• Cortikosteroïden en oare medisinen dy't it ymmúnsysteem ûnderdrukke of stillein.
• Heech cholesterol behannelje om it risiko foar problemen mei hert en bloedfetten te ferminderjen - In dieet mei leech fet, leech cholesterol is normaal net genôch foar minsken mei nefrotysk syndroom. Medisinen om cholesterol en triglyceriden te ferminderjen (meast statins) kinne nedich wêze.
• In dieet mei leech natrium kin helpe by swelling yn 'e hannen en skonken. Wetterpillen (diuretika) kinne ek helpe by dit probleem.
• Diaken mei leech proteïne kinne nuttich wêze. Jo leveransier kin in matig-proteïne dieet foarstelle (1 gram proteïne per kilogram lichemsgewicht per dei).
• Vitamine D-oanfollingen nimme as nefrotysk syndroam langduorjend is en net reageart op behanneling.
• Bloeddinner medisinen nimme om bloedstolsels te behanneljen of te foarkommen.

Resultaat ferskilt. Guon minsken herstelle fan 'e tastân. Oaren ûntwikkelje niersykte op lange termyn en hawwe dialyse nedich en úteinlik in nieretransplantaasje.

Sûnensproblemen dy't kinne ûntstean troch nefrotysk syndroom omfetsje:

• Akute nierfalen
• Ferhurding fan 'e arterijen en relatearre hertkrêften
• Kronyske niersykte
• Floeistofoerlêst, hertfalen, floeistofopbou yn longen
• Ynfeksjes, ynklusyf pneumokokse pneumony
• Nutnderfieding
• Renombat tromboaze

Belje jo leveransier as:

• Jo as jo bern ûntwikkelje symptomen fan nefrotysk syndroom, ynklusyf swelling yn gesicht, búk, as earms en skonken, as hûdsoer
• Jo as jo bern wurde behannele foar nefrotysk syndroom, mar symptomen ferbetterje net
• Nije symptomen ûntwikkelje, ynklusyf hoest, fermindere urineproduksje, ûngemak mei urinearjen, koarts, earnstige hoofdpijn

Gean nei de meldkeamer of skilje it lokale neednûmer (lykas 911) as jo oanfallen hawwe.

Omstannichheden behannelje dy't nefrotysk syndroam kinne feroarsaakje kinne it syndroom foarkomme.

Nefrose

• Nieranatomy

Erkan E. nefrotysk syndroom. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 545.

Saha MK, Pendergraft WF, Jennette JC, Falk RJ. Primêre glomerulêre sykte. Yn: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner en Rector's The Kidney, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 31.