Faktor VII-tekoart

Faktor VII (sân) tekoart is in steuring feroarsake troch in gebrek oan in aaiwyt neamd faktor VII yn it bloed. It liedt ta problemen mei bloedstolling (stolling).

As jo ​​bloedje, fynt in searje reaksjes plak yn it lichem dat helpt om bloedproppen te foarmjen. Dit proses hjit de stollingskaskade. It giet om spesjale proteïnen neamd koagulaasje, as stollingsfaktoaren. Jo kinne in hegere kâns hawwe op tefolle bloedjen as ien of mear fan dizze faktoaren ûntbrekt of net funksjoneart sa't se moatte.

Faktor VII is ien fan sokke koagulaasjefaktoaren. Faktor VII-tekoart rint yn famyljes (erfd) en is heul seldsum. Beide âlders moatte it gen hawwe om de oandwaning troch te jaan oan har bern. In famyljeskiednis fan in bloedearsteuring kin in risikofaktor wêze.

Factor VII-tekoart kin ek wêze troch in oare tastân of gebrûk fan bepaalde medisinen. Dit wurdt ferworven faktor VII-tekoart neamd. It kin wurde feroarsake troch:

• Lege vitamine K (guon poppen wurde berne mei fitamine K-tekoart)
• Swiere leversykte
• Gebrûk fan medisinen dy't stolling foarkomme (antystollingsmiddels lykas warfarine)

Symptomen kinne ien fan 'e folgjende omfetsje:

• Bloeden fan slymvliezen
• Bleeding yn gewrichten
• Bloeien yn spieren
• Bruising maklik
• Swiere menstruele bloedingen
• Noasbloedingen dy't net maklik stopje
• Nabelsnoer bliedend nei berte

Tests dy't kinne wurde dien omfetsje:

• Parsjele tromboplastinetiid (PTT)
• Plasma faktor VII aktiviteit
• Protrombinetiid (PT)
• Mingstúdzje, in spesjale PTT-test om faktor VII-tekoart te befestigjen

Bloeding kin wurde kontroleare troch yntraveneuze (IV) infusjes te krijen fan normaal plasma, konsintraten fan faktor VII, of genetysk produsearre (rekombinante) faktor VII.

Jo sille faak behanneling nedich wêze by bloedende episoaden, om't faktor VII net lang duorret yn it lichem. In foarm fan faktor VII neamd NovoSeven kin ek brûkt wurde.

As jo ​​faktor VII-tekoart hawwe troch in tekoart oan fitamine K, kinne jo dizze fitamine troch de mûle nimme, troch ynjeksjes ûnder de hûd, of fia in ader (yntraveneus).

As jo ​​dizze bloedearjende steuring hawwe, moatte jo der wis fan wêze:

• Fertel jo oanbieders fan sûnenssoarch foardat jo in soart prosedure hawwe, ynklusyf sjirurgy en toskedokterswurk.
• Fertel jo famyljeleden om't se deselde steuring hawwe kinne, mar it noch net witte.

Dizze boarnen kinne mear ynformaasje leverje oer Factor VII-tekoart:

• Nasjonale stifting hemophilia: oare tekoartkommingen by faktoaren - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders / Other-Factor- Deficiencies
• Nasjonale organisaasje foar seldsume steuringen - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• NLM Genetics Thúsreferinsje - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Jo kinne in goede útkomst ferwachtsje mei in goede behanneling.

Erfde faktor VII-tekoart is in libbenslange tastân.

De perspektyf foar ferworven faktor VII-tekoart hinget ôf fan 'e oarsaak. As it wurdt feroarsake troch leversykte, hinget de útkomst ôf fan hoe goed jo leversykte kin wurde behannele. Vitamine K-oanfollingen nimme sil fitamine K-tekoart behannelje.

Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Oermjittich bloedjen (bloeding)
• Stroke as oare problemen fan it senuwstelsel fan bloedearjen fan sintraal senuwstelsel
• Gewrichtsproblemen yn slimme gefallen as bloed faak bart

Krij daliks behanneling as jo swiere, ûnferklearbere bloedingen hawwe.

D'r is gjin bekende previnsje foar erflike faktor VII-tekoart. As in tekoart oan fitamine K de oarsaak is, kin it brûken fan fitamine K helpe.

Proconvertin-tekoart; Tekoart oan ekstrinsike faktor; Serum protrombine konversaasje fersneller tekoart; Alexander sykte

• Bloedklontfoarming
• Bloedstolpen

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Seldsume tekoartkommings foar koagulaasje. Yn: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basisprinsipes en praktyk, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: haad 137.

Hall JE. Hemostasis en bloedkoagulaasje. Yn Hall JE, red. Guyton en Hall-learboek fan medyske fysiology, 13e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: haadstik 37.

Ragni MV. Hemorragyske steurnissen: tekoartkommingen by stollingsfaktor. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 25ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: haad 174.