Nefrogenyske diabetes insipidus

Nefrogenyske diabetes insipidus (NDI) is in oandwaning wêrby't in mankemint yn 'e lytse buizen (tubuli) yn' e nieren feroarsaket dat in persoan in grutte hoemannichte urine trochrint en tefolle wetter ferliest.

Normaal kinne de nierbuisjes it measte wetter yn it bloed filterje en werombringe yn it bloed.

NDI komt foar as de nierbuisjes net reagearje op in hormoan yn it lichem neamd antidiuretic hormoan (ADH), ek wol vasopressine neamd. ADH feroarsaket normaal de nieren om de urine konsintrearder te meitsjen.

As gefolch fan net reagearjen op it ADH-sinjaal litte de nieren tefolle wetter yn 'e urine frij. Dit soarget derfoar dat it lichem in grutte hoemannichte tige ferdunde urine produseart.

NDI is heul seldsum. Oanberne nefrogenyske diabetes insipidus is oanwêzich by berte. It is in gefolch fan in defekt troch famyljes trochjûn. Manlju wurde normaal beynfloede, hoewol froulju dit gen kinne trochjaan oan har bern.

Meastentiids ûntwikkelt NDI fanwegen oare redenen. Dit wurdt in ferworven steuring neamd. Faktoaren dy't de ferwurven foarm fan dizze tastân kinne aktivearje, binne:

• Blokkearje yn 'e urinekanaal
• Hege kalsynivo
• Lege kaliumnivo's
• Gebrûk fan bepaalde medisinen (lithium, demeclocycline, amfotericine B)

Jo kinne yntinse of ûnbehearske toarst hawwe, en hunkje nei iiswetter.

Jo sille grutte hoemannichten urine produsearje, meast mear dan 3 liter, en maksimaal 15 liter per dei. De urine is heul ferdund en liket hast op wetter. Jo moatte miskien elk oere of sels mear urinearje, sels yn 'e nacht as jo net safolle ite of drinke.

As jo ​​net genôch fluids drinke, kin útdroeging resultearje. Symptomen kinne omfetsje:

• Droege slijmvliezen
• Droege hûd
• Sakke uterlik foar eagen
• Sinken fontanelles (sêft plak) by berntsjes
• Feroaringen yn ûnthâld of lykwicht

Oare symptomen dy't kinne foarkomme troch gebrek oan floeistoffen, wêrtroch útdroeging feroarsaket, binne:

• Wurgens, swak fiele
• Hollepine
• Irritabiliteit
• Lege lichemstemperatuer
• Spierpine
• Fluch hertslach
• Gewichtsferlies
• In feroaring yn alertheid, en sels koma

De soarchfersekerder sil jo ûndersykje en freegje nei de symptomen fan jo of jo bern.

In fysyk eksamen kin iepenje:

• Lege bloeddruk
• Snelle pols
• Skokke
• Tekens fan útdroeging

Tests kinne iepenje:

• Hege serum osmolaliteit
• Hege urineproduksje, ûnôfhinklik fan hoefolle floeistof jo drinke
• Nieren konsintrearje gjin urine as jo ADH wurde jûn (normaal in medisyn neamd desmopressine)
• Osmolaliteit mei lege urine
• Normaal as hege ADH-nivo's

Oare tests dy't kinne wurde dien omfetsje:

• Sodium bloed test
• Urine 24-oere folume
• Test foar urinkonsintraasje
• Urine spesifike swiertekrêft
• Bewaakte test foar wettertekoart
  

It doel fan behanneling is om de floeistofnivo's fan it lichem te kontrolearjen. In grut bedrach fan floeistoffen sil wurde jûn. It bedrach moat sawat gelyk wêze oan 'e hoemannichte wetter dat yn' e urine ferlern giet.

As de tastân komt troch in bepaald medisyn, kin it stopjen fan it medisyn symptomen ferbetterje. Mar, stopje NET in medisyn te nimmen sûnder earst mei jo leveransier te praten.

Medisinen kinne wurde jûn om symptomen te ferbetterjen troch urineproduksje te ferminderjen.

As in persoan genôch wetter drinkt, sil dizze tastân net folle effekt hawwe op 'e floeistof- as elektrolytbalâns fan it lichem. Somtiden kin in protte urine trochjaan foar lange tiid oare elektrolytproblemen feroarsaakje.

As de persoan net genôch fluids drinkt, kin hege urineproduksje feroarsaakje foar útdroeging en hege nivo's fan natrium yn it bloed.

NDI dy't oanwêzich is by berte is in lange termyn betingst dy't libbenslange behanneling nedich is.

Net behannele kin NDI ien fan 'e folgjende feroarsaakje:

• Dilataasje fan urinearers en blaas
• Hege bloednatrium (hypernatremia)
• Swiere útdroeging
• Skokke
• Coma

Belje jo leveransier as jo of jo bern symptomen hawwe fan dizze steuring.

Oanberne NDI kin net foarkommen wurde.

De behanneling fan 'e steuringen dy't liede kinne ta de ferwurven foarm fan' e tastân kin foarkomme dat it yn guon gefallen ûntwikkelt.

Nefrogenyske diabetes insipidus; Verworven nefrogenyske diabetes insipidus; Oanberne nefrogenyske diabetes insipidus; NDI

• Manlik urinesysteem

Bockenhauer D. Floeistof, elektrolyt, en soerstofbasissteuringen by bern. Yn: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner en Rector's The Kidney, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 73.

Breault DT, Majzoub JA. Diabetes insipidus. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 574.

Hannon MJ, Thompson CJ. Vasopressine, diabetes insipidus, en it syndroam fan ungewoane antidiuresis. Yn: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinology: Folwoeksen en pediatrysk, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: haad 18.

Scheinman SJ. Genetysk basearre steuringen foar nierferfier Yn: Gilbert SJ, Weiner DE, eds. Nasjonale nierstichting's primer oer niersykte, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: haadstik 38.