Pulmonale veno-eksklusive sykte

Pulmonary veno-occlusive sykte (PVOD) is in heul seldsume sykte. It liedt ta hege bloeddruk yn 'e longarterijen (pulmonale hypertensie).

Yn 'e measte gefallen is de oarsaak fan PVOD ûnbekend. De hege bloeddruk komt foar yn 'e longslaggers. Dizze longarterijen binne direkt ferbûn mei de rjochterkant fan it hert.

De tastân kin relatearre wêze oan in firale ynfeksje. It kin foarkomme as in komplikaasje fan bepaalde sykten lykas lupus, as bienmurchtransplantaasje.

De steuring komt it meast foar by bern en jonge folwoeksenen. As de sykte slimmer wurdt, feroarsaket it:

• Smelle longen
• Pulmonale artery hypertensie
• Oerlêst en swelling fan 'e longen

Mooglike risikofaktoaren foar PVOD omfetsje:

• Famyljeskiednis fan 'e tastân
• Smoking
• Blootstelling oan stoffen lykas trichlorethyleen as gemoterapy
• Systemyske sklerose (autoimmune hûdsteuring)

Symptomen kinne ien fan 'e folgjende omfetsje:

• Koarte sykheljen
• Droege hoest
• Wurgens by ynspanning
• Flauwe
• Bloast hoastje
• Moeilikheid mei sykheljen by plat lizzen

De soarchfersekerder sil jo ûndersykje en freegje nei jo medyske skiednis en symptomen.

It eksamen kin iepenbierje:

• Ferhege druk yn 'e nekkevenen
• Clubbing fan 'e fingers
• Blauwe kleur fan 'e hûd troch gebrek oan soerstof (cyanose)
• Swelling yn 'e skonken

Jo leveransier kin abnormale hertsgelûden hearre by it harkjen nei it boarst en de longen mei in stethoskoop.

De folgjende tests kinne wurde dien:

• Arteriële bloedgassen
• Bloedoksimetry
• Röntgen fan 'e boarst
• Boarst CT
• Kardiale kateterisaasje
• Longfunksje testen
• Echokardiogram
• Longbiopsie

D'r is op it stuit gjin effektive medyske behanneling bekend. De folgjende medisinen kinne lykwols nuttich wêze foar guon minsken:

• Medisinen dy't de bloedfetten ferbreedzje (vasodilators)
• Medisinen dy't de reaksje fan it ymmúnsysteem kontrolearje (lykas azathioprine as steroïden)

In longtransplantaasje kin nedich wêze.

De útkomst is faak heul min by berntsjes, mei in oerlibbingssifer fan mar in pear wiken. Survival by folwoeksenen kin moannen oant in pear jier wêze.

Komplikaasjes fan PVOD kinne omfetsje:

• Moeilikheid mei sykheljen dat minder wurdt, ek nachts (sliepapneu)
• Pulmonale hypertensie
• Rjochtsidich hertfalen (cor pulmonale)

Belje jo leveransier as jo symptomen hawwe fan dizze steuring.

Pulmonale vaso-eksklusive sykte

• Luchtwegen

Chin K, Channick RN. Pulmonale hypertensie. Yn: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray en Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 6e ed.Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: haadstik 58.

Churg A, Wright JL. Pulmonale hypertensie. Yn: Leslie KO, Wick MR, eds. Praktyske pulmonale patology: in diagnostyske oanpak, 3e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: haadstik 12.

Mclaughlin VV, Humbert M. Pulmonale hypertensie. Yn: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: In learboek fan kardiovaskulêre medisinen, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haad 85.