Wat is giftige epidermale nekrolyse (TEN)?

Kontint

• Oarsaken
• Medikaasje
• Ynfeksjes
• Symptomen
• Byldzjende foarbylden
• Ferbining mei Stevens-Johnson syndroom
• Risikofaktoaren
• Diagnoaze
• Behanneling
• Outlook
• Ôfhelje

Toxyske epidermale nekrolyse (TEN) is in seldsume en serieuze hûdsoarch. Faak wurdt it feroarsake troch in neidielige reaksje op medikaasje lykas antikonvulsiva of antibiotika.

It haadsymptoom is earnstige hûd peeling en blier. De peeling giet fluch foarút, wat resulteart yn grutte rauwe gebieten dy't kinne sûpe of skrieme. It beynfloedet ek de slijmvliezen, ynklusyf de mûle, kiel, eagen en geslachtsregio.

Om't TEN rapper ûntwikkelet, is it wichtich om sa gau mooglik help te krijen. TEN is in libbensgefaarlike need dy't direkte medyske behanneling fereasket.

Lês fierder om de oarsaken en symptomen fan TEN te ûndersiikjen, tegearre mei hoe't it wurdt behannele.

Oarsaken

Om't TEN sa seldsum is, wurdt it net folslein begrepen. It wurdt typysk feroarsake troch in abnormale reaksje op medikaasje. Somtiden is it lestich de ûnderlizzende oarsaak fan TEN te identifisearjen.

Medikaasje

De meast foarkommende oarsaak fan TEN is in abnormale reaksje op medikaasje. It is ek bekend as in gefaarlik soarte fan drugsoerlêst, en is ferantwurdlik foar maksimaal 95 prosint fan TEN gefallen.

Faak foarmet de tastân binnen de earste 8 wiken fan it nimmen fan it medisyn.

De folgjende medisinen wurde meast assosjeare mei TEN:

• antikonvulsanten
• oxicams (net-steroïde anty-inflammatoare medisyn)
• sulfonamide antibiotika
• allopurinol (foar jicht en previnsje fan nierstiennen)
• nevirapine (anty-HIV-medisyn)

Ynfeksjes

Yn heul seldsume gefallen is in TEN-like sykte keppele oan in ynfeksje troch in baktearje bekend as Mycoplasma pneumoniae, dy't in sykheljenûntstekking feroarsaket.

Symptomen

De symptomen fan TEN binne oars foar elke persoan. Yn 'e earste fazen feroarsaket it meast gryp-like symptomen. Dit kin omfetsje:

• koarts
• lichem pine
• reade, stikelige eagen
• muoite mei slikken
• rinnende noas
• hoastje
• seare kiel

Nei 1 oant 3 dagen pelt de hûd mei of sûnder blier. Dizze symptomen kinne binnen ferskate oeren as dagen fuortgean.

Oare symptomen omfetsje:

• reade, rôze of pearse patches
• pynlike hûd
• grutte, rau gebieten fan hûd (eroazje)
• symptomen dy't ferspriede nei de eagen, mûle en geslachtsdielen

Byldzjende foarbylden

It primêre symptoom fan TEN is pynlike peeling fan 'e hûd. As de tastân ferrint, ferspriedt de peeling him rap troch it lichem.

Hjirûnder binne fisuele foarbylden fan TEN.

Ferbining mei Stevens-Johnson syndroom

Stevens-Johnson syndroom (SJS), lykas TEN, is in earnstige hûdsoarch feroarsake troch in medisyn of, selden, assosjeare mei in ynfeksje. De twa betingsten binne op itselde spektrum fan sykte en ferskille basearre op 'e hoemannichte belutsen hûd.

SJS is minder earnstich. Bygelyks yn SJS wurdt minder dan 10 prosint fan it lichem beynfloede troch hûd peeling. Yn TEN wurdt mear dan 30 prosint beynfloede.

SJS is lykwols noch in serieuze tastân. It freget ek direkte medyske oandacht foar need.

SJS en TEN oerlaapje faak, sadat de omstannichheden soms wurde neamd Stevens-Johnson syndroom / toksyske epidermale nekrolyse, as SJS / TEN.

Risikofaktoaren

Hoewol elkenien dy't medisinen nimt TEN kin ûntwikkelje, hawwe guon minsken in heger risiko.

Mooglike risikofaktoaren omfetsje:

• Aldere leeftyd. TIEN kinne ynfloed hawwe op minsken fan alle leeftiden, mar it is faker ynfloed op âldere folwoeksenen.
• Geslacht. Wyfkes kinne in heger risiko hawwe fan TEN.
• Swakker ymmúnsysteem. Minsken mei in ferswakke ymmúnsysteem ûntwikkelje faker TEN. Dit kin foarkomme fanwegen omstannichheden lykas kanker as HIV.
• AIDS. SJS en TEN komme 1000 kear faker foar by minsken mei AIDS.
• Genetika. It risiko is heger as jo it HLA-B * 1502-allel hawwe, dat it meast foarkomt by minsken fan Súdeast-Aziatyske, Sineeske en Yndiaanske komôf. It gen kin jo risiko op TEN ferheegje as jo in bepaald medisyn nimme.
• Famyljeskiednis. Jo kinne faker TEN ûntwikkelje as in direkte famylje de tastân hat.
• Ferline medisynreaksjes. As jo ​​TEN hawwe ûntwikkele nei't jo in bepaald medisyn hawwe nommen, hawwe jo in ferhege risiko as jo deselde medikaasje nimme.

Diagnoaze

In dokter sil in ferskaat oan tests brûke om jo symptomen te diagnostisearjen. Dit kin omfetsje:

• Fysyk eksamen. Tidens in fysyk eksamen sil in dokter jo hûd ynspektearje op peeling, sêftens, belutsenens fan mucosale en ynfeksje.
• Medyske skiednis. Om jo algemiene sûnens te begripen, sil in dokter freegje oer jo medyske skiednis. Se wolle ek witte hokker medisinen jo nimme, ynklusyf alle nije medisinen dy't yn 'e ôfrûne twa moannen binne nommen, lykas alle allergyen dy't jo hawwe.
• Hûdbiopsie. Tidens in hûdbiopsie wurdt in stekproef fan troffen hûdweefsel fan jo lichem fuorthelle en nei in laboratoarium stjoerd. In spesjalist sil in mikroskoop brûke om it weefsel te ûndersiikjen en nei tekens fan TEN te sykjen.
• Bloedproef. In bloedtest kin help by it identifisearjen fan tekens fan ynfeksje as oare problemen mei ynterne organen.
• Kultueren. In dokter kin ek sykje nei in ynfeksje troch in bloed- as hûdkultuer te bestellen.

Wylst de dokter TEN gewoanwei kin diagnostisearje mei allinich in fysyk eksamen, wurdt in hûdbiopsie faaks útfierd om de diagnoaze te befestigjen.

Behanneling

Yn alle gefallen omfettet behanneling it stopjen fan it medisyn dat jo reaksje feroarsake.

Oare foarmen fan behanneling binne ôfhinklik fan ferskate faktoaren, lykas:

• dyn leeftiid
• jo algemiene sûnens- en medyske skiednis
• de earnst fan jo tastân
• de troffen lichemsgebieten
• jo tolerânsje foar beskate prosedueres

Behanneling sil omfetsje:

• Hospitalisaasje. Elkenien mei TEN moat wurde fersoarge yn in brânwendeenheid.
• Salven en ferbannen. Juste wûnesoarch sil fierdere hûdskea foarkomme en de rûge hûd beskermje tsjin floeistofferlies en ynfeksje. Om jo hûd te beskermjen sil jo sikehûsteam aktuele salven en wûnferbannen brûke.
• Intraveneuze (IV) floeistof en elektrolyten. Wiidweidich brân-lykas hûdferlies, benammen yn TEN, liedt ta floeibere ferlies en elektrolyt-ûnbalâns. Jo sille IV-floeistof en elektrolyten krije om it risiko te minimalisearjen. Jo sikehûsteam sil jo elektrolyten, de status fan jo ynterne organen, en jo algemiene fluidstatus nau kontrolearje.
• Isolaasje. Om't de hûdskea fan TEN it risiko op ynfeksje fergruttet, wurde jo isolearre fan oaren en potensjele boarnen fan ynfeksje.

Medikaasjes brûkt foar behanneling fan TEN omfetsje:

• Antibiotika. Hast elkenien mei TEN wurdt antibiotika jûn om ynfeksjes te foarkommen of te behanneljen.
• Intravenous immunoglobuline G (IVIG). Immunoglobulinen binne antistoffen dy't jo ymmúnsysteem helpe. IVIG wurdt somtiden brûkt om de reaksje te kontrolearjen. Dit is in off-label gebrûk fan IVIG.
• TNF-alfa-ynhibitor etanercept en immunosuppressant cyclosporine. Dit binne kânsrike behannelingen dy't faak wurde oanrikkemandearre troch saakkundigen yn 'e behanneling fan TEN. Dit is in off-label gebrûk fan beide medisinen.

Spesifike lichemsdielen kinne ferskillende behannelingen nedich wêze. As jo ​​mûle bygelyks wurdt beynfloede, kin in spesifike mûlewetter op recept wurde brûkt neist oare behannelingen.

Jo sikehûsteam sil jo eagen en geslachtsdielen ek nau kontrolearje op tekens. As se tekens opspoare, sille se spesifike aktuele behannelingen brûke om komplikaasjes te foarkommen, lykas fisyferlies en littekens.

Op it stuit is d'r gjin standert behannelingregime foar TEN. Behanneling kin ferskille ôfhinklik fan it sikehûs. Guon sikehuzen kinne bygelyks IVIG brûke, wylst oaren in kombinaasje fan etanercept en cyclosporine kinne brûke.

Etanercept en siklosporine binne op it stuit net goedkard troch de Food and Drug Administration (FDA) om TEN te behanneljen. Se kinne lykwols foar dit doel off-label wurde brûkt. Off-label gebrûk betsjuttet dat jo dokter in medisyn kin foarskriuwe foar in betingst dat it net goedkard is as se tinke dat jo profitearje kinne fan 'e medisyn. Learje mear oer off-label drugsgebrûk.

Outlook

It stjertesifer fan TEN is sawat 30 prosint, mar kin noch heger wêze. In protte faktoaren hawwe lykwols ynfloed op jo yndividuele perspektyf, ynklusyf jo:

• leeftyd
• algemiene sûnens
• earnst fan jo tastân, ynklusyf belutsen lichemsoerflak
• kursus fan behanneling

Yn 't algemien kin herstel 3 oant 6 wiken duorje. Mooglike effekten op lange termyn omfetsje:

• felferfarring
• littekens
• droege hûd en slijmvliezen
• hierútfal
• problemen mei urinearjen
• beheinde smaak
• genitale abnormaliteiten
• fyzje feroaret, ynklusyf ferlies

Ôfhelje

Toxyske epidermale nekrolyse (TEN) is in earnstich needgefal. As in libbensgefaarlike hûdsoarch kin it fluch liede ta útdroeging en ynfeksje. Krij fuortendaliks medyske oandacht as jo as ien dy't jo kenne symptomen hawwe fan TEN.

Behanneling omfettet sikehûsopname en opname yn in brânseenheid. Jo sikehûsteam sil prioriteit jaan oan wûnesoarch, fluidtherapy en pinebehear. It kin oant 6 wiken duorje om better te wurden, mar betide behanneling sil jo herstel en perspektyf ferbetterje.