Ferskillen yn fieding en metabolisme

Kontint

• Hoe wurket jo metabolisme?
• Wat is in metabolike steuring?
• Wat feroarsaket metabolike steuringen?
• Soarten metabolike steuringen
• De sykte fan Gaucher
• Glukoaze galaktose malabsorpsje
• Erflike hemochromatose
• Mapesiroop urine sykte (MSUD)
• Fenylketonuria (PKU)
• Outlook

Hoe wurket jo metabolisme?

Metabolisme is it gemyske proses dat jo lichem brûkt om it iten dat jo ite te transformearjen yn 'e brânstof dy't jo yn libben hâldt.

Fieding (iten) bestiet út aaiwiten, koalhydraten, en fetten. Dizze stoffen wurde ôfbrutsen troch enzymen yn jo spijsverteringstelsel, en wurde dan nei de sellen brocht wêr't se kinne brûkt wurde as brânstof. Jo lichem brûkt dizze stoffen fuortendaliks, of bewarret se yn 'e lever, lichemsfet, en spierweefsels foar letter gebrûk.

Wat is in metabolike steuring?

In metabolike oandwaning komt foar as it metabolismeproses mislearret en feroarsaket dat it lichem te folle of te min hat fan 'e essensjele stoffen dy't nedich binne om sûn te bliuwen.

Us lichems binne heul gefoelich foar flaters yn metabolisme. It lichem moat aminosoeren hawwe en in protte soarten aaiwiten om al syn funksjes út te fieren. It brein hat bygelyks kalsium, kalium en natrium nedich om elektryske ympulsen te generearjen, en lipiden (fetten en oaljes) om in sûn senuwstelsel te behâlden.

Metabolike steuringen kinne in protte foarmen oannimme. Dit omfettet:

• in ûntbrekkend enzyme as fitamine dat nedich is foar in wichtige gemyske reaksje
• abnormale gemyske reaksjes dy't metabolike prosessen hinderje
• in sykte yn 'e lever, pankreas, endokrine klieren, of oare organen dy't belutsen binne by metabolisme
• nutritional deficiencies

Wat feroarsaket metabolike steuringen?

Jo kinne in metabolike oandwaning ûntwikkelje as bepaalde organen - bygelyks de pankreas as de lever - ophâlde goed te funksjonearjen. Dizze soarten steuringen kinne in gefolch wêze fan genetika, in tekoart yn in bepaald hormoan of enzyme, konsumearje te folle fan bepaalde iten, as in oantal oare faktoaren.

D'r binne hûnderten genetyske metabolike steuringen feroarsake troch mutaasjes fan inkele genen. Dizze mutaasjes kinne trochjûn wurde troch generaasjes famyljes. Neffens de, binne bepaalde ras- as etnyske groepen faker mutearre genen trochjûn foar bepaalde ynboarne steurnissen. De meast foarkommende hjirfan binne:

• sikkelcelanemyme yn Afro-Amerikanen
• cystyske fibrose by minsken fan Jeropeesk erfgoed
• maple syrup urine sykte yn meniste mienskippen
• De sykte fan Gaucher yn joadske minsken út East-Jeropa
• hemochromatose yn Kaukasiërs yn 'e Feriene Steaten

Soarten metabolike steuringen

Diabetes is de meast foarkommende metabolike sykte. D'r binne twa soarten diabetes:

• Type 1, wêrfan de oarsaak ûnbekend is, hoewol d'r in genetyske faktor kin wêze.
• Type 2, dy't ek kin wurde oernommen, of potensjeel feroarsake troch genetyske faktoaren.

Neffens de American Diabetes Association hawwe 30.3 miljoen bern en folwoeksenen, of sawat 9.4 prosint fan 'e Amerikaanske befolking diabetes.

Yn diabetes type 1 falle en deadzje de T-sellen beta-sellen yn 'e pankreas, de sellen dy't insulin produsearje. Yn 'e rin fan' e tiid kin in tekoart oan insuline feroarsaakje:

• senuw- en nierskea
• fisuele beheining
• ferhege risiko fan hert- en fassile sykte

Hûnderten ynboarne flaters yn metabolisme (IEM) binne identifisearre, en de measte binne heul seldsum. It wurdt lykwols rûsd dat IEM kollektyf ynfloed hat op 1 op elke 1.000 bern. In protte fan dizze steuringen kinne allinich wurde behannele troch it beheinen fan dieetinname fan 'e stof as stoffen dy't it lichem net kin ferwurkje.

De meast foarkommende soarten fiedings- en metabolike steuringen omfetsje:

De sykte fan Gaucher

Dizze tastân feroarsaket in ûnfermogen om in bepaalde soarte fet ôf te brekken, dy't ophoopt yn 'e lever, milt en bienmurch. Dizze ûnfermogen kin resultearje yn pine, bonke skea, en sels dea. It wurdt behannele mei enzymeferfangende terapy.

Glukoaze galaktose malabsorpsje

Dit is in mankemint yn it ferfier fan glukoaze en galaktose oer de magewand dy't liedt ta slimme diarree en útdroeging. Symptomen wurde kontroleare troch laktose, sacharoaze, en glukoaze út it dieet te heljen.

Erflike hemochromatose

Yn dizze tastân wurdt oerstallige izer yn ferskate organen ôfsetten, en kin feroarsaakje:

• lever cirrhosis
• leverkanker
• sûkersykte
• hert sykte

It wurdt behannele troch regelmjittich bloed út it lichem te ferwiderjen (flebotomy).

Mapesiroop urine sykte (MSUD)

MSUD fersteurt it metabolisme fan bepaalde aminosoeren, wêrtroch rappe degeneraasje fan 'e neuronen feroarsake wurdt. As net behannele, feroarsaket it de dea binnen de earste pear moannen nei berte. Behanneling omfettet it beheinen fan 'e dieetinname fan fertakke aminosoeren.

Fenylketonuria (PKU)

PKU feroarsaket in ûnfermogen om it enzyme, phenylalaninehydroxylase te produsearjen, wat resulteart yn orgaanskea, mentale retardaasje en ungewoane hâlding. It wurdt behannele troch de dieetinname fan bepaalde foarmen fan proteïne te beheinen.

Outlook

Metabolike steuringen binne heul kompleks en seldsum. Sels binne se it ûnderwerp fan trochgeand ûndersyk, dat ek wittenskippers helpt om de ûnderlizzende oarsaken fan mear foarkommende problemen lykas laktose, sacharose, en glukoaze-yntolerânsje better te begripen, en de oerfloed fan bepaalde proteïnen.

As jo ​​in metabolike oandwaning hawwe, kinne jo mei jo dokter wurkje om in behannelingplan te finen dat passend is foar jo.