Komplikaasjes fan myelofibrose en manieren om jo risiko te ferminderjen

Kontint

• Fergrutte milt
• Tumors (noncancerous groeit) yn oare dielen fan jo lichem
• Portal hypertensie
• Lage plaatjes telt
• Been- en gewrichtspine
• Jicht
• Swiere bloedearmoed
• Akute myeloïde leukemy (AML)
• MF-komplikaasjes behannelje
• Ferminderjen fan jo risiko op MF-komplikaasjes
• De takeaway

Myelofibrose (MF) is in groanyske foarm fan bloedkanker wêr't littekenweefsel yn it bienmurch de produksje fan sûne bloedsellen fertraagt. In tekoart oan bloedsellen feroarsaket in protte fan 'e symptomen en komplikaasjes fan MF, lykas wurgens, maklike kneuzingen, koarts, en bonke- as gewrichtspine.

In protte minsken ûnderfine gjin symptomen yn 'e earste fazen fan' e sykte. As de sykte foarútgiet, kinne symptomen en komplikaasjes bûn oan abnormale bloedsellen tellen begjinne te ferskinen.

It is wichtich om mei jo dokter te wurkjen om MF proaktyf te behanneljen, fral sa gau as jo symptomen begjinne te ûnderfinen. Behanneling kin jo risiko op komplikaasjes ferminderje en it oerlibjen ferheegje.

Hjir is in neier besjen fan 'e potensjele komplikaasjes fan MF en hoe't jo jo risiko kinne ferminderje.

Fergrutte milt

Jo milt helpt by it bestriden fan ynfeksjes en filtert âlde of beskeadige bloedsellen út. It bewarret ek reade bloedsellen en bloedplaatjes dy't jo bloedklontsje helpe.

As jo ​​MF hawwe, kin jo bienmurch net genôch bloedsellen meitsje troch littekens. Bloedsellen wurde úteinlik bûten it bienmurch produsearre yn oare dielen fan jo lichem, lykas jo milt.

Dit wurdt oantsjutten as extramedullêre hematopoiesis. De milt wurdt somtiden abnormaal grut, om't it hurder wurket om dizze sellen te meitsjen.

In fergrutte milt (splenomegaly) kin ûngemaklike symptomen feroarsaakje. It kin buikpine feroarsaakje as it tsjin oare organen opdûkt en jo fol meitsje, sels as jo net folle hawwe iten.

Tumors (noncancerous groeit) yn oare dielen fan jo lichem

As bloedsellen wurde produsearre bûten it bienmurch, foarmje somtiden yn oare gebieten fan it lichem noncancerous tumors fan ûntwikkeljende bloedsellen.

Dizze tumors kinne bloedingen feroarsaakje yn jo gastrointestinale systeem. Dit kin jo hoestje of bloed spuie. Tumors kinne jo rêgemurch ek komprimearje of oanfallen feroarsaakje.

Portal hypertensie

Bloed streamt fan 'e milt nei de lever troch de portale ader. Ferhege bloedstream nei in fergrutte milt yn MF feroarsaket hege bloeddruk yn 'e portale ader.

In ferheging fan bloeddruk twingt somtiden oerstallich bloed yn 'e mage en slokdarm. Dit kin lytsere ieren brekke en bloeding feroarsaakje. Oer minsken mei MF ûnderfine dizze komplikaasje.

Lage plaatjes telt

Bloedplaatjes yn it bloed helpe jo bloed te stolljen nei in blessuere. Platelet count kin ûnder normaal falle as MF foarútgiet. In leech oantal plaatjes is bekend as trombocytopenia.

Sûnder genôch bloedplaatjes kin jo bloed net goed stollje. Dit kin jo makliker bloedje.

Been- en gewrichtspine

MF kin jo bienmurch ferhurdje. It kin ek liede ta ûntstekking yn 'e bindweefsels om' e bonken. Dit liedt ta bonke- en gewrichtspine.

Jicht

MF feroarsaket it lichem mear urinsoer te produsearjen dan normaal. As it urinezuur kristalliseart, leit it soms yn 'e gewrichten. Dit wurdt jicht neamd. Jicht kin swollen en pynlike gewrichten feroarsaakje.

Swiere bloedearmoed

In leech oantal reade bloedsellen bekend as bloedearmoed is in faak MF-symptoom. Somtiden wurdt bloedearmoed earnstich en feroarsaket slopende wurgens, blauwe plakken en oare symptomen.

Akute myeloïde leukemy (AML)

Foar sawat 15 oant 20 persint fan 'e minsken giet MF troch nei in heftiger foarm fan kanker bekend as acute myeloide leukemy (AML). AML is in rap foarútstribjende kanker fan it bloed en bienmurch.

MF-komplikaasjes behannelje

Jo dokter kin ferskate behannelingen foarskriuwe om MF-komplikaasjes oan te pakken. Dêr heart by:

• JAK-remmers, ynklusyf ruxolitinib (Jakafi) en fedratinib (Inrebic)
• immunmodulatoryske medisinen, lykas thalidomide (Thalomid), lenalidomide (Revlimid), interferons, en pomalidomide (Pomalyst)
• kortikosteroïden, lykas prednison
• sjirurgyske ferwidering fan 'e milt (splenektomy)
• androgen terapy
• gemoterapy-medisinen, lykas hydroxyurea

Ferminderjen fan jo risiko op MF-komplikaasjes

It is essensjeel om mei jo dokter te wurkjen om MF te behearjen. Faak kontrôle is de kaai foar it ferminderjen fan jo risiko op MF-komplikaasjes. Jo dokter kin freegje dat jo ien of twa kear per jier of sa faak as ien kear yn 'e wike komme foar bloedtellingen en fysike eksamens.

As jo ​​op it stuit gjin symptomen hawwe en MF mei leech risiko, is d'r gjin bewiis dat jo profitearje fan eardere yntervinsjes. Jo dokter kin wachtsje om te begjinnen mei behannelingen oant jo tastân ferrint.

As jo ​​symptomen hawwe as MF tusken tusken- of hege risiko's, kin jo dokter behannelingen foarskriuwe.

De JAK-ynhibitoren ruxolitinib en fedratinib rjochtsje har op abnormale paadsignalearring feroarsake troch in mienskiplike MF-genmutaasje. Dizze medisinen binne oanjûn miltgrutte signifikant te ferminderjen en oare slopende symptomen oan te pakken, ynklusyf bonke- en gewrichtspine. Undersyk kinne se it risiko fan komplikaasjes sterk ferminderje en it oerlibjen ferheegje.

In bienmurchtransplantaasje is de ienige behanneling dy't MF mooglik kin genêze. It giet om it ûntfangen fan in ynfúzje fan stamsellen fan in sûne donor, dy't ferkearde stamsellen ferfange dy't MF-symptomen feroarsaakje.

Dizze proseduere hat wichtige en potensjeel libbensgefaarlike risiko's. It is normaal allinich oan te rieden foar jongere minsken sûnder oare besteande sûnensomstannichheden.

Nije MF-behannelingen wurde konstant ûntwikkele. Besykje op 'e hichte te bliuwen fan it lêste ûndersyk yn MF, en freegje jo dokter oer oft jo moatte beskôgje ynskriuwe foar in klinyske proef.

De takeaway

Myelofibrose is in seldsume kanker wêrby't littekens jo bienmurch hâldt fan it produsearjen fan genôch sûne bloedsellen. As jo ​​MF tusken- of heyrisiko hawwe, kinne ferskate behannelingen symptomen oanpakke, jo risiko op komplikaasjes ferminderje en it oerlibjen mooglik ferheegje.

In protte oanhâldende proeven bliuwe nije behannelingen ûndersykje. Bliuw yn kontakt mei jo dokter en beprate hokker behannelingen passend foar jo kinne wêze.