Faktor VII Tekoart

Kontint

• Hokker rol spilet faktor VII yn normale bloedstolling?
• 1. Vasokonstriksje
• 2. Formaasje fan in plaatjesplug
• 3. Formaasje fan in fibrineplug
• 4. Wûne genêzing en ferneatiging fan 'e fibrineplug
• Wat feroarsaket faktor VII-tekoart?
• Wat binne de symptomen fan faktor VII-tekoart?
• Hoe wurdt diagnoaze fan faktor VII-diagnoaze?
• Hoe wurdt faktor VII-tekoart behannele?
• Kontrolearjend bloedjen
• Behanneling fan ûnderlizzende omstannichheden
• Foarsoarchbehanneling foar operaasje
• Wat is de foarútsjoch op lange termyn?

Oersicht

Factor VII-tekoart is in steuring foar bloedstolling dy't oermjittige of langere bloed feroarsaket nei in blessuere of operaasje. Mei faktor VII-tekoart produseart jo lichem of net genôch faktor VII, as hinderet jo faktor VII, faaks in oare medyske tastân.

Faktor VII is in aaiwyt produsearre yn 'e lever dat in wichtige rol spilet by it helpen fan jo bloed. It is ien fan sawat 20 stollingsfaktoaren belutsen by it komplekse proses fan bloedstolling. Om faktor VII-tekoart te begripen, helpt it om de rol te begripen dy't faktor VII spilet yn normale bloedstolling.

Hokker rol spilet faktor VII yn normale bloedstolling?

It normale bloedstollingsproses komt foar yn fjouwer stadia:

1. Vasokonstriksje

As in bloedfet wurdt knipt, krimpt it beskeadige bloedfet fuortendaliks ta om stadich bloedferlies. Dan lit it ferwûne bloedfet in proteïne frij dat weefselfaktor neamd wurdt yn 'e bloedstream. De frijlitting fan tissue-factor fungeart as in SOS-oprop, signaleart bloedplaatjes en oare stollingsfaktoaren om te rapportearjen oan it plak fan 'e ferwûning.

2. Formaasje fan in plaatjesplug

Bloedplaatjes yn 'e bloedstream binne de earste dy't op' e blessueresite oankomme. Se hechtsje har oan it skansearre weefsel, en oan elkoar, en foarmje in tydlike, sêfte stekker yn 'e wûne. Dit proses wurdt bekend as primêre hemostasis.

3. Formaasje fan in fibrineplug

Ienris de tydlike stekker is te plak, geane de bloedstollingsfaktoaren troch in komplekse kettingreaksje om fibrin frij te meitsjen, in taai, strang proteïne. Fibrine wikkelt him yn en om 'e sêfte klont oant it in taaie, ûnoplosbere fibrineklont wurdt. Dizze nije klomp fersegelt it brutsen bloedfet, en skept in beskermjende dekking foar nije weefselgroei.

4. Wûne genêzing en ferneatiging fan 'e fibrineplug

Nei in pear dagen begjint de fibrineklont te krimpen, en lûkt de rânen fan 'e wûn tegearre om nij weefsel oer de wûn te helpen groeie. As it weefsel wer opboud wurdt, lost de fibrineklont op en wurdt it opnaam.

As faktor VII net goed funksjoneart, as d'r te min fan is, kin de sterker fibrineklont net goed foarmje.

Wat feroarsaket faktor VII-tekoart?

Factor VII-tekoart kin erflik wêze as ferwurven. De erflike ferzje is frij seldsum. Minder dan 200 dokuminteare gefallen binne rapporteare. Beide fan jo âlders moatte it gen drage om jo beynfloede te wurden.

Ferwachte faktor VII-tekoart, yn tsjinstelling, komt nei de berte foar. It kin foarkomme as gefolch fan medisinen as sykten dy't jo faktor VII ynterferearje. Drugs dy't faktor VII-funksje kinne oantaaste of ferminderje binne ûnder oaren:

• antibiotika
• bloedverdunners, lykas warfarine
• guon kankermedisinen, lykas ynterleukine-2-terapy
• antithymocyte globulineterapy brûkt foar behanneling fan aplastyske bloedearmoed

Sykten en medyske omstannichheden dy't ynterfere kinne mei faktor VII omfetsje:

• leversykte
• myeloma
• sepsis
• aplastyske bloedearmoed
• tekoart oan fitamine K

Wat binne de symptomen fan faktor VII-tekoart?

Symptomen fariearje fan mild oant earnstich, ôfhinklik fan jo nivo's fan brûkbere faktor VII. Milde symptomen kinne omfetsje:

• blauwe plakken en bloed fan sêft weefsel
• langere bloedtiid fan wûnen of toskelextraksjes
• bloed yn gewrichten
• noasbloeding
• bliedend tandvlees
• swiere menstruaasjeperioaden

Yn earnstiger gefallen kinne symptomen omfetsje:

• ferneatiging fan kraakbeen yn gewrichten fan bloedende episoaden
• bloed yn 'e darmen, mage, spieren, as holle
• oermjittich bloedjen nei de befalling

Hoe wurdt diagnoaze fan faktor VII-diagnoaze?

Diagnoaze is basearre op jo medyske skiednis, alle famyljeskiednis fan bloedproblemen, en laboratoariumtests.

Lab tests foar faktor VII-tekoart omfetsje:

• faktorassays om ûntbrekkende of min prestearjende faktoaren te identifisearjen
• faktor VII assay om te mjitten hoefolle faktor VII jo hawwe, en hoe goed it wurket
• protrombinetiid (PT) om it funksjonearjen fan faktoaren I, II, V, VII, en X te mjitten
• parsjele protrombinetiid (PTT) om it funksjonearjen fan faktoaren VIII, IX, XI, XII en von Willebrand faktoaren te mjitten
• remmertests om te bepalen as jo ymmúnsysteem jo stollingsfaktoaren oanfalt

Hoe wurdt faktor VII-tekoart behannele?

Behanneling fan faktor VII-tekoart rjochtet him op:

• kontrolearjen fan bloed
• it oplossen fan ûnderlizzende betingsten
• foarsoarchsbehandeling foar operaasje of toskprosedueres

Kontrolearjend bloedjen

By bloedende episoaden kinne jo infusjes krije fan faktoaren foar bloedstolling om jo stollingsfermogen te stimulearjen. Stollingsaginten dy't faak brûkt wurde omfetsje:

• minsklik protrombinkompleks
• kryoprecipitate
• farsk beferzen plasma
• rekombinante minsklike faktor VIIa (NovoSeven)

Behanneling fan ûnderlizzende omstannichheden

Ienris bloeding is ûnder kontrôle, moatte betingsten oanpakt wurde dy't produksje of funksjonearjen fan faktor VII, lykas medisinen as sykten, oanpakke.

Foarsoarchbehanneling foar operaasje

As jo ​​in sjirurgy plannen, kin jo dokter medisinen foarskriuwe om jo risiko op oermjittige bloedingen te minimalisearjen. Desmopressine neusspray wurdt faak foarskreaun om alle beskikbere winkels fan faktor VII frij te litten foar lytse operaasje. Foar serieuzere operaasjes kin jo dokter infusjes foarskriuwe fan stollingsfaktor.

Wat is de foarútsjoch op lange termyn?

As jo ​​de ferworven foarm fan faktor VII-tekoart hawwe, wurdt it wierskynlik feroarsake troch medisinen as in ûnderlizzende tastân. Jo perspektyf op lange termyn hinget ôf fan it oplossen fan de ûnderlizzende problemen. As jo ​​de heftiger oerurven foarm fan faktor VII-tekoart hawwe, moatte jo nau wurkje mei jo dokter en jo lokale hemofilia-sintrum om bloedingsrisiko's te behearjen.