Endokardiaal kussen defekt

Endocardial cushion defect (ECD) is in abnormale hertstastân. De muorren dy't alle fjouwer keamers fan it hert skiede binne min foarme of ôfwêzich. Ek hawwe de kleppen skieden fan 'e boppeste en legere keamers fan it hert mankeminten by formaasje. ECD is in oanberne hertsykte, wat betsjut dat it fan 'e berte oanwêzich is.

ECD komt foar wylst in poppe noch groeit yn 'e liifmoer. De endokardiale kessens binne twa dikkere gebieten dy't ûntwikkelje yn 'e muorren (septum) dy't de fjouwer keamers fan it hert ferdiele. Se foarmje ek de mitrale en trikuspidale kleppen. Dit binne de kleppen dy't de atria (boppeste sammelkeamers) skiede fan 'e ventrikels (ûnderste pompekeamers).

It gebrek oan skieding tusken de twa kanten fan it hert feroarsaket ferskate problemen:

• Ferhege bloedstream nei de longen. Dit resulteart yn ferhege druk yn 'e longen. Yn ECD streamt bloed troch de abnormale iepeningen fan links nei de rjochterkant fan it hert, dan nei de longen. Mear bloedstream yn 'e longen makket dat de bloeddruk yn' e longen oprint.
• Hert falen. De ekstra ynspanning nedich om te pompen makket it hert hurder dan normaal. De hartspier kin fergrutsje en swakke. Dit kin swelling feroarsaakje by de poppe, problemen by it sykheljen, en muoite om te iten en te groeien.
• Cyanose. As de bloeddruk yn 'e longen tanimt, begjint bloed te stromen fan' e rjochterkant fan it hert nei links. It soerstofearme bloed mingt mei it soerstofrike bloed. As resultaat wurdt bloed mei minder soerstof as normaal nei it lichem pompt. Dit feroarsaket cyanose, as blauwich hûd.

D'r binne twa soarten ECD:

• Folsleine ECD. Dizze tastân omfettet in atriale septale defekt (ASD) en in ventrikulêre septale defekt (VSD). Minsken mei in folsleine ECD hawwe mar ien grut hertklep (mienskiplik AV-klep) ynstee fan twa ûnderskate kleppen (mitral en tricuspid).
• Partiel (as ûnfolslein) ECD. Yn dizze tastân is allinich in ASD, as in ASD en VSD oanwêzich. D'r binne twa ûnderskate kleppen, mar ien dêrfan (de mitralisklep) is faak abnormaal mei in iepening ("sleat") deryn. Dit mankemint kin bloed weromlûke troch it klep.

ECD is sterk keppele oan Down syndroom. Ferskate genferoaringen binne ek keppele oan ECD. De krekte oarsaak fan ECD is lykwols ûnbekend.

ECD kin wurde assosjeare mei oare oanberne hertdefekten, lykas:

• Dûbele útgong rjochts fentrikel
• Ienfentrikel
• Transposysje fan 'e grutte skippen
• Tetralogy fan Fallot

Symptomen fan ECD kinne omfetsje:

• Babybanden maklik
• Blauwe hûdskleur, ek wol cyanose neamd (de lippen kinne ek blau wêze)
• Swierrichheden foar it iten
• Fermogen om gewicht te krijen en te groeien
• Faake longûntstekking as ynfeksjes
• Bleke hûd (bleek)
• Fluch sykheljen
• Fluch hertslach
• Swit
• Swollen skonken of búk (seldsum by bern)
• Problemen mei sykheljen, fral by it iten

Tidens in eksamen sil de soarchoanbieder wierskynlik tekens fine fan ECD, ynklusyf:

• In abnormaal elektrokardiogram (EKG)
• In fergrutte hert
• Hert murken

Bern mei parsjele ECD hawwe mooglik gjin tekens as symptomen fan 'e steuring yn' e bernetiid.

Tests foar diagnoaze fan ECD omfetsje:

• Echokardiogram, dat is in echografie dy't de hertstrukturen en bloedstream yn it hert besjocht
• EKG, dat de elektryske aktiviteit fan it hert mjit
• Röntgen fan 'e boarst
• MRI, dy't in detaillearre ôfbylding fan it hert leveret
• Hertkatheterisaasje, in proseduere wêryn in tinne buis (katheter) yn it hert wurdt pleatst om bloedstream te sjen en krekte mjittingen te nimmen fan bloeddruk en soerstofnivo

Chirurgie is nedich om de gatten tusken de hertkeamers te sluten, en om ûnderskate tricuspid- en mitralekleppen te meitsjen. De timing fan 'e operaasje hinget ôf fan' e tastân fan it bern en de earnst fan 'e ECD. It kin faaks wurde dien as de poppe 3 oant 6 moannen âld is. Korreksje fan in ECD kin mear as ien sjirurgy fereaskje.

De dokter fan jo bern kin medisinen foarskriuwe:

• Om de symptomen fan hertfalen te behanneljen
• Foar operaasje as ECD jo poppe heul siik hat makke

De medisinen sille jo bern helpe om gewicht en krêft te krijen foar de operaasje. Medisinen faak brûkt binne:

• Diuretika (wetterpillen)
• Drugs dy't it hert krêftiger meitsje, lykas digoxine

Surgery foar in folsleine ECD moat wurde dien yn it earste libbensjier fan 'e poppe. Oars kin longskea foarkomme dy't miskien net kin wurde weromdraaid. Babys mei Down-syndroam hawwe de neiging earder longsykte te ûntwikkeljen. Dêrom is betide sjirurgy heul wichtich foar dizze poppen.

Hoe goed jo poppe docht, hinget ôf fan:

• De earnst fan 'e ECD
• De totale sûnens fan it bern
• Oft longsykte al ûntwikkele is

In protte bern libje normaal, aktyf libben neidat ECD is korrizjearre.

Komplikaasjes fan ECD kinne omfetsje:

• Kongestyf hertslach
• Dea
• Eisenmenger syndroam
• Hege bloeddruk yn 'e longen
• Unomkearbere skea oan 'e longen

Bepaalde komplikaasjes fan ECD-sjirurgy ferskine mooglik net foardat it bern folwoeksen is. Dizze omfetsje problemen mei hertritme en in lek mitralisklep.

Bern mei ECD kinne risiko hawwe foar ynfeksje fan it hert (endokarditis) foar en nei operaasje. Freegje de dokter fan jo bern oft jo bern antibiotika moat nimme foardat bepaalde toskprosedueres binne.

Belje de leveransier fan jo bern as jo bern:

• Banden maklik
• Hat problemen mei sykheljen
• Hat blauwich hûd of lippen

Praat ek mei de leveransier as jo poppe net groeit of gewicht wint.

ECD is keppele oan ferskate genetyske abnormaliteiten. Koppels mei in famyljeskiednis fan ECD kinne genetyske advys winskje foardat se swier wurde.

Atrioventricular (AV) kanaal defekt; Atrioventricular septal defect; AVSD; Common AV-iepening; Ostium primum atriale septale defekten; Oanberne hertdefekt - ECD; Geboortefeil - ECD; Cyanotyske sykte - ECD

• Ventricular septal defect
• Atriale septale defekt
• Atrioventrikulêr kanaal (endokardiaal kussen defekt)

Basu SK, Dobrolet NC. Kongenitale defekten fan it kardiovaskulêre systeem. Yn: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff en Martin's neonatale-perinatale medisinen, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 75.

Ebels T, Tretter JT, Spicer DE, Anderson RH. Antroventricular septale mankeminten. Yn: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Anderson's Pediatric Cardiology, 4e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 31.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Acyanotyske oanberne hertsykte: shuntletsjes fan links nei rjochts. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 453.