Dûbele aortabôge

Dûbele aortabôge is in abnormale formaasje fan 'e aorta, de grutte artery dy't bloed fan it hert nei de rest fan it lichem draacht. It is in oanberne probleem, dat betsjut dat it by de berte oanwêzich is.

Dûbele aortabôge is in algemiene foarm fan in groep mankeminten dy't ynfloed hawwe op 'e ûntwikkeling fan' e aorta yn 'e liifmoer. Dizze mankeminten feroarsaakje in abnormale formaasje neamd in fassile ring (in sirkel fan bloedfetten).

Normaal ûntwikkelt de aorta út ien fan ferskate bûgde stikken weefsel (bôgen). Doe't poppen ûntwikkelje yn 'e baarmoeder, spjalte de bôgen yn ferskate dielen. It lichem brekt guon fan 'e bôgen ôf, wylst oaren foarmje yn arterijen. In normaal ûntwikkele aorta is ien bôge dy't it hert ferlit en nei links beweecht.

Yn dûbele aortabôge binne guon fan 'e bôgen dy't ferdwine soene moatte noch by de berte oanwêzich neist de normale bôge. Poppen mei in dûbele aortabôge hawwe in aorta dy't bestiet út twa skippen ynstee fan ien.De twa dielen oan 'e aorta hawwe lytsere arterijen dy't har fertakke. As resultaat geane de twa tûken om en drukke op 'e luchtpipe en de buis (slokdarm) dy't iten fan' e mûle nei de mage draacht.

In dûbele aortabôge kin foarkomme yn oare oanberne hertdefekten, ynklusyf:

• Tetralogy fan Fallot
• Truncus arteriosus
• Transposysje fan 'e grutte arterijen
• Ventricular septal defect

Dûbele aortabôge is heul seldsum. Fasculêre ringen meitsje in lyts persintaazje út fan alle oanberne hertproblemen. Hjirfan wurde in bytsje mear as de helte feroarsake troch dûbele aortabôge. De tastân komt likegoed foar by manlju en froulju. It is faak oanwêzich yn minsken mei bepaalde chromosoomôfwikingen.

Om't symptomen fan dûbele aortabôge faak mild binne, kin it probleem pas ûntdutsen wurde foardat it bern in pear jier âld is.

De dûbele aortabôge kin drukke op 'e trachea en de slokdarm, wat liedt ta problemen mei sykheljen en slikken. De earnst fan 'e symptomen hinget ôf fan hoefolle de aortabôge op dizze struktueren drukt.

Ademhalingssymptomen omfetsje:

• Heech lûd by sykheljen (stridor)
• Noisy sykheljen
• Werhelle pneumonyen
• Piepende piip

Spijsverteringssymptomen kinne omfetsje:

• Stikken
• Probleem mei iten en slokjen
• Brûke

De symptomen kinne in leveransier fan sûnenssoarch liede om dûbele aortabôge te fermoeden. Oare tests sille dan nedich wêze om de diagnoaze te befestigjen.

De folgjende tests kinne helpe by it diagnostisearjen fan dûbele aortabôge:

• Röntgen fan 'e boarst
• Scans dy't dwerstrochsneedôfbyldings meitsje fan it lichem (CT- as MRI-scan)
• Echografie ûndersyk fan it hert (echocardiography)
• Röntgenfoto mei in stof dy't de slokdarm sketst (bariumslokje)

Surgery kin wurde dien om dûbele aortabôge te befestigjen. De sjirurch bindet de lytsere tûke ôf en skiedt it fan 'e gruttere tûke. Dan slút de sjirurch de einen fan 'e aorta mei steken. Dit ferljochtet druk op 'e slokdarm en luchtpipe.

De measte bern fiele har direkt nei de operaasje better, hoewol guon kinne noch in skoft lang sykheljen hawwe nei sjirurgyske reparaasje. Dit komt faaks troch swakte fan 'e trachea fanwegen de druk derop foar sjirurgyske reparaasje.

Yn seldsume gefallen, as de bôge heul hurd drukt op 'e luchtwei, kin it bern swiere sykheljen hawwe dy't liedt ta de dea.

Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Fermogen om te bloeien
• Ademhalingsinfeksjes
• Fuortdraaie fan 'e bekleding fan' e slokdarm (slokdarm-erosie) en luchtpip
• Hiel seldsum, in abnormale ferbining tusken de slokdarm en aorta (aortoesofageale fistel)

Belje jo leveransier as jo bern symptomen hat fan dûbele aortabôge.

D'r is gjin bekende manier om dizze tastân te foarkommen.

Aorta bôge anomaly; Dûbele bôge; Oanberne hertdefekt - dûbele aortabôge; Geboortefekt hert - dûbele aortabôge

• Fasculêre ring
• Dûbele aortabôge

Bryant R, Yoo SJ. Fasculêre ringen, pulmonale arteriële slinger, en relateare omstannichheden. Yn: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K, et al, eds. Anderson's Pediatric Cardiology, 4e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 47.

Fraser CD, Kane LC. Oanberne hert sykte. Yn: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston learboek fan sjirurgy, 20e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: haadstik 58.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Oare oanberne hert- en fassilêre misfoarmen. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Oanberne hertsykte by folwoeksen en pediatryske pasjint. Yn: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: In learboek fan kardiovaskulêre medisinen, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haad 75.