Ofwêzich longklep

Abfwêzich longklep is in seldsum mankemint wêrby't it longklep ûntbrekt of min foarme. Soerstofearm bloed streamt troch dit klep fan it hert nei de longen, wêr't it farske soerstof ophellet. Dizze tastân is oanwêzich by berte (oanberne).

Sentfwêzich longklep komt foar as de longklep net goed foarmet of ûntwikkelt, wylst de poppe yn 'e liifmoer fan' e mem is. As oanwêzich komt it faak foar as ûnderdiel fan in hertstastân neamd tetralogy fan Fallot. It wurdt fûn yn sawat 3% oant 6% fan minsken dy't tetralogy hawwe fan Fallot.

As it longklep ûntbrekt of net goed wurket, streamt bloed net effisjint nei de longen om genôch soerstof te krijen.

Yn 'e measte gefallen is d'r ek in gat tusken de linker en rjochter ventrikels fan it hert (ventrikulêre septale defekt). Dit defekt sil ek liede ta leech-soerstofbloed dat nei it lichem wurdt pompt.

De hûd sil in blau uterlik hawwe (cyanose), om't it lichem fan it lichem in lege hoemannichte soerstof befettet.

Ofwêzich pulmonale klep resulteart ek yn tige fergrutte (ferwidere) tak pulmonale arterijen (de arterijen dy't bloed nei de longen drage om soerstof op te nimmen). Se kinne sa fergrutte wurde dat se drukke op 'e buizen dy't de soerstof yn' e longen bringe (bronchi). Dit soarget foar problemen mei sykheljen.

Oare hertdefekten dy't kinne foarkomme mei ôfwêzich longklep omfetsje:

• Abnormale tricuspideklep
• Atriale septale defekt
• Dûbele útgong rjochts fentrikel
• Ductus arteriosis
• Endokardiaal kussen defekt
• Marfan syndroom
• Tricuspid atresia
• Ofwêzich linker pulmonale arterie

Hertproblemen dy't foarkomme mei ôfwêzich pulmonale klep kinne wêze troch defekten yn bepaalde genen.

Symptomen kinne ferskille ôfhinklik fan hokker oare mankeminten it bern hat, mar kinne omfetsje:

• Blauwe kleuring op 'e hûd (cyanose)
• Hoastje
• Fermogen om te bloeien
• Gjin nocht oan iten
• Fluch sykheljen
• Ademhalingsfalen
• Piepende piip

Ofwêzich pulmonale klep kin wurde diagnostisearre foardat de poppe wurdt berne mei in test dy't lûdgolven brûkt om in ôfbylding fan it hert te meitsjen (echokardiogram).

Tidens in eksamen kin de oanbieder fan 'e sûnenssoarch in murmjen yn' t boarst fan 'e poppe hearre.

Tests foar ôfwêzich longklep omfetsje:

• In test om de elektryske aktiviteit fan it hert te mjitten (elektrokardiogram)
• Hert CT-scan
• Röntgen fan 'e boarst
• Echokardiogram
• Magnetic resonance imaging (MRI) fan it hert

Berntsjes dy't ademhalingssymptomen hawwe, hawwe typysk direkt sjirurgy nedich. Pjutten sûnder earnstige symptomen hawwe meast operaasje binnen de earste 3 oant 6 moannen fan it libben.

Ofhinklik fan it type oare hertdefekten dat it bern hat, kin operaasje omfetsje:

• It gat yn 'e muorre sluten tusken de linker en rjochter ventrikels fan it hert (ventrikulêre septale defekt)
• Slút in bloedfet dat de aorta ferbynt mei de longslagger (ductus arteriosis)
• De stream fergrutsje fan 'e rjochterkammer nei de longen

Soarten sjirurgy foar ôfwêzich longklep omfetsje:

• De pulmonale artery ferpleatse nei de foarkant fan 'e aorta en fuort fan' e loftwegen
• Weropbou fan 'e arterywand yn' e longen om druk op 'e luchtwegen te ferminderjen (pulmonary plication en reduksje arterioplasty)
• It weropbouwen fan de luchtpyp en adembuizen nei de longen
• It ferfangen fan it abnormale pulmonale klep troch ien út minske- of dierweefsel

Berntsjes mei slimme sykhelingssymptomen moatte miskien soerstof krije of moatte wurde pleatst op in sykhelmasjine (fentyl) foar en nei de operaasje.

Sûnder sjirurgy sille de measte berntsjes dy't swiere longkomplikaasjes hawwe stjerre.

Yn in protte gefallen kin sjirurgy de tastân behannelje en symptomen ferljochtsje. Resultaten binne faaks heul goed.

Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Harsinfeksje (abses)
• Longekollaps (atelektasis)
• Longûntstekking
• Rjochtsidich hertfalen
• Stroke

Skilje jo leveransier as jo bern symptomen hat fan ôfwêzich longklep. As jo ​​in famyljeskiednis hawwe fan hertdefekten, praat dan mei jo leveransier foar of yn 'e swierens.

Hoewol d'r gjin manier is om dizze tastân te foarkommen, kinne famyljes wurde evalueare om har risiko foar oanberne defekten te bepalen.

Ofwêzich pulmonaal klepsyndroam; Oanberne ôfwêzigens fan 'e longklep; Pulmonale klep agenesis; Cyanotyske hertsykte - longklep; Oanberne hert sykte - longklep; Geboortefekt hert - longklep

• Ofwêzich longklep
• Cyanotic 'Tet spell'
• Tetralogy fan Fallot

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Acyanotyske oanberne hertsykte: regurgitant letsels. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cyanotyske oanberne hertlêzingen: letsels assosjeare mei fermindere pulmonale bloedstream. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 457.

Scholz T, Reinking BE. Oanberne hert sykte. Yn: Gleason CA, Juul SE, eds. Avery's sykte fan 'e nijberne, 10e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: haadstik 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Oanberne hertsykte by folwoeksen en pediatryske pasjint. Yn: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: In learboek fan kardiovaskulêre medisinen, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haad 75.