Bilirubine encefalopaty

Bilirubine-encefalopaty is in seldsume neurologyske tastân dy't foarkomt by guon pasgeborenen mei slimme geelsucht.

Bilirubine-encefalopaty (BE) wurdt feroarsake troch heul hege nivo's fan bilirubine. Bilirubin is in giel pigment dat wurdt oanmakke as it lichem fan âlde reade bloedsellen ôfkomt. Hege nivo's fan bilirubine yn it lichem kinne de hûd giel útsjen (geelzucht).

As it nivo fan bilirubine heul heech is of in poppe heul siik is, sil de stof út it bloed bewege en sammelje yn it harsensweefsel as it net bûn is oan albumine (proteïne) yn it bloed. Dit kin liede ta problemen lykas harsenskea en gehoarferlies. De term "kernicterus" ferwiist nei de giele kleuring feroarsake troch bilirubine. Dit wurdt sjoen yn dielen fan it brein by autopsie.

Dizze tastân ûntstiet faaks yn 'e earste wike fan it libben, mar kin oant de tredde wike sjoen wurde. Guon pasgeborenen mei Rh-hemolytyske sykte hawwe in heech risiko foar slimme geelsucht dy't kin liede ta dizze tastân. Seldsum kin BE ûntwikkelje yn skynber sûne poppen.

De symptomen binne ôfhinklik fan it poadium fan BE. Net alle poppen mei kernicterus by autopsie hawwe definitive symptomen.

In it begjin:

• Ekstreme geelsucht
• Sentfwêzich skrikrefleks
• Min iten of sûgje
• Ekstreme sliepens (lethargy) en lege spierspanning (hypotonie)

Midden poadium:

• Heech gûle
• Irritabiliteit
• Mooglik hawwe bôge werom mei nekke hyperextended efterút, hege spierspanning (hypertonia)
• Min iten

Let poadium:

• Stupor as koma
• Gjin fieding
• Skril skrieme
• Spier styfheit, opmerklik bûgde rêch mei nekke hyperextended efterút
• Seizures

In bloedtest sil in hege bilirubinenivo sjen (grutter dan 20 oant 25 mg / dL). D'r is lykwols gjin direkte ferbining tusken bilirubinnivo en mjitte fan ferwûning.

Normale weardebannen kinne ferskille tusken ferskate laboratoaria. Sprek mei jo dokter oer de betsjutting fan jo spesifike testresultaten.

Behanneling hinget ôf fan hoe âld de poppe is (yn oeren) en oft de poppe risikofaktoaren hat (lykas prematuriteit). It kin omfetsje:

• Ljochtterapy (fototerapy)
• Transfusjes útwikselje (bloed fan it bern ferwiderje en ferfange troch frisse donorbloed as plasma)

BE is in serieuze tastân. In soad berntsjes mei komplikaasjes fan senuwstelsel yn it lette stadium stjerre.

Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Permaninte harsenskea
• Gehoarferlies
• Dea

Krij daliks medyske help as jo poppe tekens hat fan dizze tastân.

Gielzucht behannelje of omstannichheden dy't derta liede kinne dit probleem foarkomme. Pjutten mei de earste tekens fan geelzucht hawwe binnen 24 oeren metten fan bilirubine. As it nivo heech is, moat de poppe wurde screened op sykten dy't de ferneatiging fan reade bloedsellen (hemolyse) omfetsje.

Alle nijboarnen hawwe in folgjende ôfspraak binnen 2 oant 3 dagen nei it ferlitten fan it sikehûs. Dit is heul wichtich foar poppen mei lette premjêre as betide termyn (berne mear dan 2 oant 3 wiken foar har eindatum).

Bilirubine-feroarsake neurologyske dysfunksje (BIND); Kernicterus

• Pasgeboren geelsucht - ôflossing

• Kernicterus

Hamati AI. Neurologyske komplikaasjes fan systemyske sykte: bern. Yn: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology yn klinyske praktyk, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: haadstik 59.

Hansen TWR. Pathophysiology fan kernicterus. Yn: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Foetale en neonatale fysiology, 5e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: haad 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Neonatale geelzucht en leversykte. Yn: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff en Martin's neonatale-perinatale medisinen, 10e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: haad 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemia en hyperbilirubinemia. Yn: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics, 8ste ed. Elsevier; 2019: haadstik 62.