Pierre Robin folchoarder

Pierre Robin-folchoarder (as syndroam) is in tastân wêryn in bern in lytsere dan normale ûnderkaak hat, in tonge dy't werom falt yn 'e kiel, en muoite mei sykheljen. It is oanwêzich by berte.

De krekte oarsaken fan Pierre Robin-folchoarder binne ûnbekend. It kin diel wêze fan in protte genetyske syndromen.

De ûnderkaak ûntjout him stadich foar de berte, mar kin de earste pear libbensjierren rapper groeie.

Symptomen fan dizze tastân omfetsje:

• Kleau gehiel
• Heechbôge smaak
• Kaak dat heul lyts is mei in lyts kin
• Kaak dy't fier efter yn 'e kiel is
• Werhelle earinfeksjes
• Lytse iepening yn it dak fan 'e mûle, wat kin feroarsaakje foar stikkings of floeistoffen dy't troch de noas werom komme
• Tosken dy't ferskine as de poppe wurdt berne
• Tong dy't grut is yn ferliking mei de kaak

In leveransier fan sûnenssoarch kin dizze tastân faaks diagnostisearje tidens in fysyk eksamen. Konsultearjen mei in genetyske spesjalist kin oare problemen dy't keppele binne oan dit syndroam útslute.

Sprek mei de dokter fan jo bern oer feilige sliepposysjes. Guon berntsjes mei Pierre-Robin-folchoarder moatte op har magen sliepe ynstee fan har rêch om te foarkommen dat har tonge werom falt yn har luchtwei.

Yn matige gefallen sil it bern in buis moatte hawwe pleatst troch de noas en yn 'e luchtwei om blokkearjen fan luchtwegen te foarkommen. Yn slimme gefallen is sjirurgy nedich om in blokkearing yn 'e boppeste luchtwei te foarkommen. Guon bern moatte opereare wurde om in gat yn har luchtwei te meitsjen of om har kaak foarút te setten.

Ite moat heul foarsichtich wurde dien om foarkommen en ynademen fan floeistoffen yn 'e luchtwegen te foarkommen. It bern moat miskien troch in buis wurde fuorre om stikking te foarkommen.

De folgjende boarnen kinne mear ynformaasje leverje oer de folchoarder fan Pierre Robin:

• Untfangend ûndersyk nei berteôfwiking foar bern - www.birthdefects.org/pierre-robin-syndrome
• De stift Cleft Palate - www.cleftline.org
• Nasjonale organisaasje foar seldsume steuringen --rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin-sequence

Stik- en fiedingsproblemen kinne de earste jierren op harsels fuortgean, om't de ûnderkaak groeit nei in normaalere grutte. D'r is in heul risiko foar problemen as de luchtwegen fan it bern net wurde hâlden fan blokkearjen.

Dizze komplikaasjes kinne foarkomme:

• Problemen mei sykheljen, fral as it bern sliept
• Stikkende ôfleveringen
• Kongestyf hertslach
• Dea
• Swierrichheden foar it iten
• Lege bloedsoerstof en harsenskea (fanwegen sykheljen)
• Soarte fan hege bloeddruk neamd pulmonale hypertensie

Poppen berne mei dizze tastân wurde faak by berte diagnostisearre.

Belje jo leveransier as jo bern stikkende episoaden hat of problemen mei sykheljen. In blokkearing fan 'e luchtwegen kin in heul lûd feroarsaakje as it bern ynademet. It kin ek liede ta blauheid fan' e hûd (cyanose).

Belje ek as jo bern oare sykhelproblemen hat.

D'r is gjin bekende previnsje. Behanneling kin problemen mei sykheljen en stikken ferminderje.

Syndroom fan Pierre Robin; Pierre Robin kompleks; Anomaly fan Pierre Robin

• Hurd en sêfte smaak fan 'e poppe

Dhar V. Syndromen mei mûnlinge manifestaasjes. Yn: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 337.

Purnell CA, Gosain AK. Pierre Robin folchoarder. Yn: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Plastyske sjirurgy: Volume trije: kraniofaciale, holle- en nekke-sjirurgy en plastyske sjirurgy foar bern, 4e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: haadstik 36.