Hepatocerebrale degeneraasje

Hepatocerebrale degeneraasje is in harsenssteuring dy't foarkomt by minsken mei leverskea.

Dizze tastân kin foarkomme yn elk gefal fan ferworven leverfalen, ynklusyf swiere hepatitis.

Leverskea kin liede ta de opbou fan ammoniak en oare giftige materialen yn it lichem. Dit bart as de lever net goed wurket. It brekt en elimineart dizze gemikaliën net. De giftige materialen kinne harsensweefsel beskeadigje.

Spesifike gebieten fan it harsens, lykas de basale ganglia, wurde wierskynlik ferwûne rekke troch leverfalen. De basale ganglia helpe beweging te kontrolearjen. Dizze tastân is it type "net-Wilsonian". Dit betsjut dat de leverskea net wurdt feroarsake troch koperen ôfsettings yn 'e lever. Dit is in wichtich skaaimerk fan 'e sykte fan Wilson.

Symptomen kinne omfetsje:

• Swierrichheid te rinnen
• Fermindere yntellektuele funksje
• Geelsucht
• Spierspasme (myoklonus)
• Rigiditeit
• Wapen skodzje, holle (triljen)
• Twitching
• Unkontroleare lichemsbewegingen (chorea)
• Unsteady kuierje (ataksia)

Tekens omfetsje:

• Coma
• Floeistof yn 'e búk dy't swelling feroarsaket (ascites)
• Gastrointestinale bloedingen fan fergrutte ieren yn 'e fiedingspiip (slokdarmfarianten)

In senuwstelsel (neurologysk) eksamen kin tekens sjen litte fan:

• Demintens
• Unwillekeurige bewegingen
• Ynstabiliteit kuierje

Laboratoariumtests kinne in hege ammoniaknivo sjen litte yn 'e bloedstream en abnormale leverfunksje.

Oare tests kinne omfetsje:

• MRI fan 'e holle
• EEG (kin algemiene fertraging fan harsenswellen sjen litte)
• CT-scan fan 'e holle

Behanneling helpt de giftige gemikaliën te ferminderjen dy't opbouwe fan leverfalen. It kin antibiotika omfetsje as in medisyn lykas lactulose, dy't it nivo fan ammoniak yn it bloed ferleget.

In behanneling neamd fertige keten amino-sûgerapy kin ek:

• Ferbetterje symptomen
• Omkearde harsenskea

D'r is gjin spesifike behanneling foar it neurologyske syndroam, om't it wurdt feroarsake troch unomkearbere leverskea. In levertransplantaasje kin de leversykte genêze. Dizze operaasje kin de symptomen fan harsenskea lykwols net weromdraaie.

Dit is in lange-termyn (chronike) tastân dy't liede kin ta unomkearbere senuwstelsel (neurologyske) symptomen.

De persoan kin slimmer bliuwe en stjerre sûnder in levertransplantaasje. As in transplant betiid wurdt dien, kin it neurologysk syndroam reversibel wêze.

Komplikaasjes omfetsje:

• Hepatyske koma
• Swiere harsenskea

Belje jo leveransier fan sûnenssoarch as jo symptomen hawwe fan leversykte.

It is net mooglik om alle foarmen fan leversykte te foarkommen. Alkohoalyske en virale hepatitis kinne lykwols foarkommen wurde.

Om jo risiko te ferminderjen om alkoholistyske of virale hepatitis te krijen:

• Foarkom risikofolle gedragingen, lykas IV-drugsgebrûk of ûnbeskermde seks.
• Net drinke, of drinke allinich yn moderaasje.

Chronyske ferworven (net-Wilsoniaanske) hepatocerebrale degeneraasje; Hepatyske encefalopaty; Portosystemic encefalopaty

• Leveranatomy

Garcia-Tsao G. cirrose en har gefolgen. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 25ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: haad 153.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Klinysk oersjoch fan bewegingssteuringen.Yn: Winn HR, red. Youmans en Winn Neurologyske sjirurgy, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: haadstik 84.