Fibrous dysplasia

Fibrous dysplasia is in bonkesykte dy't normale bonken ferneatiget en ferfangt troch fibrous bonkenweefsel. Ien of mear bonken kinne wurde beynfloede.

Fibrous dysplasia komt normaal foar yn bernetiid. De measte minsken hawwe symptomen tsjin 'e tiid dat se 30 jier âld binne. De sykte komt faker foar by wyfkes.

Fibrous dysplasia is keppele oan in probleem mei genen (genmutaasje) dy't botprodusearjende sellen kontrolearje. De mutaasje komt foar as in poppe ûntwikkelt yn 'e liifmoer. De tastân wurdt net trochjûn fan âlder nei bern.

Symptomen kinne ien fan 'e folgjende omfetsje:

• Bone pine
• Bonesoarten (letsels)
• Endokrine problemen (hormoanen) klier
• Fraktueren as bonfoarmens
• Ungewoane hûdskleur (pigmentaasje), dy't foarkomt mei it syndroom fan McCune-Albright

De bonklesjes kinne stopje as it bern puberteit berikt.

De soarchfersekerder sil in lichaamlik ûndersyk útfiere. Röntgenfoto's fan bonken wurde nommen. In MRI kin oanrikkemandearre wurde.

D'r is gjin heul foar fibrous dysplasia. Botfraktueren as misfoarmingen wurde behannele as nedich. Hormoanproblemen sille moatte wurde behannele.

It perspektyf hinget ôf fan 'e earnst fan' e tastân en de symptomen dy't foarkomme.

Ofhinklik fan 'e bonken dy't beynfloede binne, omfetsje sûnensproblemen dy't resultearje kinne:

• As skedelbonke wurdt beynfloede, kin der fyzje of gehoarferlies wêze
• As in skonkbonke beynfloede is, kinne der muoite wêze mei kuierjen en mienskiplike problemen lykas artritis

Belje jo leveransier as jo bern symptomen hat fan dizze tastân, lykas werhelle bonkefraktueren en ûnferklearbere bonfoarmens.

Spesjalisten yn ortopedika, endokrinology en genetika kinne wurde belutsen by de diagnoaze en soarch fan jo bern.

D'r is gjin bekende manier om fibrous dysplasia te foarkommen. Behanneling hat as doel komplikaasjes te foarkommen, lykas weromkommende bonkefraktueren, om de tastân minder earnstich te meitsjen.

Inflammatoire fibrous hyperplasie; Idiopatyske fibrous hyperplasie; McCune-Albright syndroom

• Anterior skelet anatomy

Czerniak B. Fibrous dysplasia en besibbe ferwûningen. Yn: Czerniak B, ed. Bone Tumors fan Dorfman en Czerniak, 2e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: haadstik 8.

Heck RK, boartersguod PC. Goedaardige bonktumors en nonneoplastyske omstannichheden simulearjende bonktumors. Yn: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, reds. Campbell's Operative Orthopedics, 13e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: haadstik 25.

Keapman SN, Nadol JB. Otologyske manifestaasjes fan systemyske sykte. Yn: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Cummings Otolaryngology: Head and Neck Surgery, 6e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: haadstik 149.

Shiflett JM, Perez AJ, âlder AD. Skedelletsjes by bern: dermoïden, langerhans sel histiocytosis, fibrous dysplasia, en lipomas. Yn: Winn HR, red. Youmans en Winn Neurologyske sjirurgy, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: haad 219.