Hypoplastysk loftshartsyndroam

Hypoplastysk linkerhartsyndroam komt foar as dielen fan 'e lofterkant fan it hert (mitralisklep, linkerkammer, aortaklep en aorta) har net folslein ûntwikkelje. De tastân is oanwêzich by berte (oanberne).

Hypoplastysk lofterhart is in seldsum soarte fan oanberne hertsykte. It komt faker foar by manlju as by wyfkes.

Lykas by de measte oanberne hertdefekten is d'r gjin bekende oarsaak. Sawat 10% fan poppen mei hypoplastysk lofterhartsyndroam hat ek oare berteôfwikingen. It wurdt ek assosjeare mei guon genetyske sykten lykas Turner syndroom, Jacobsen syndroom, trisomy 13 en 18.

It probleem ûntstiet foar de berte as it linkerventrikel en oare struktueren net goed groeie, ynklusyf de:

• Aorta (it bloedfet dat soerstofryk bloed draacht fan 'e linker ventrikel nei it heule lichem)
• Yntree en útgong fan it fentrikel
• Mitral- en aortakleppen

Dit soarget derfoar dat it linkerventrikel en de aorta min ûntwikkele binne, of hypoplastysk. Yn 'e measte gefallen binne de linker ventrikel en aorta folle lytser dan normaal.

By poppen mei dizze tastân kin de linker kant fan it hert net genôch bloed nei it lichem stjoere. As resultaat moat de rjochterkant fan it hert de sirkulaasje hâlde foar sawol de longen as it lichem. It juste ventrikel kin de sirkulaasje foar sawol de longen as it lichem efkes stypje, mar dizze ekstra wurkdruk feroarsaket úteinlik de rjochterkant fan it hert.

De iennige mooglikheid fan oerlibjen is in ferbining tusken de rjochter- en de lofterkant fan it hert, as tusken de arterijen en longslaggers (de bloedfetten dy't bloed nei de longen drage). Baby's wurde normaal berne mei twa fan dizze ferbiningen:

• Foramen ovale (in gat tusken it rjochter en linker atrium)
• Ductus arteriosus (in lyts bloedfet dat de aorta ferbynt mei de longslagger)

Beide fan dizze ferbiningen slute normaal in pear dagen nei berte op harsels.

By poppen mei hypoplastysk lofterhartsyndroam reizget bloed troch de rjochterkant fan it hert troch de longslagger troch de ductus arteriosus nei de aorta. Dit is de ienige manier foar bloed om nei it lichem te kommen. As de ductus arteriosus kin wurde sletten yn in poppe mei hypoplastysk loftshartsyndroam, kin de poppe rap stjerre, om't gjin bloed nei it lichem wurdt pompt. Poppen mei bekend hypoplastysk loftshartsyndroam wurde normaal begon mei in medisyn om de ductus arteriosus iepen te hâlden.

Om't d'r in bytsje of gjin stream út it linker hert is, moat bloed weromkomme nei it hert fan 'e longen troch de foramen ovale of in atriale septale defekt (in gat dat de sammelkeamers ferbynt oan' e linker en rjochterkant fan it hert) werom nei de rjochterkant fan it hert. As d'r gjin foramen ovale is, of as it te lyts is, kin de poppe stjerre. Poppen mei dit probleem hawwe it gat tusken har atria iepene, itsij mei sjirurgy as mei in tinne, fleksibele buis (hertkateterisaasje).

Earst kin in nijberne mei hypoplastysk lofterhert normaal ferskine. Symptomen kinne foarkomme yn 'e earste pear oeren fan it libben, hoewol it kin in pear dagen duorje om symptomen te ûntwikkeljen. Dizze symptomen kinne omfetsje:

• Blauwich (cyanose) as minne hûdskleur
• Kâlde hannen en fuotten (ekstremiteiten)
• Lethargy
• Min pols
• Min sûch en iten
• Bûnzjend hert
• Fluch sykheljen
• Koarte sykheljen

By sûne pasgeborenen is blauwichkleur yn 'e hannen en fuotten in antwurd op kjeld (dizze reaksje wurdt perifere cyanose neamd).

In blauwe kleur yn 'e boarst as búk, lippen en tonge is abnormaal (neamd sintrale cyanose). It is in teken dat d'r net genôch soerstof yn it bloed sit. Sintrale cyanose nimt faak ta mei gûlen.

In fysyk eksamen kin tekens sjen fan hertslach:

• Flugger dan normaal hertslach
• Lethargy
• Leverfergrutting
• Fluch sykheljen

Ek kin de pols op ferskate lokaasjes (pols, lies, en oaren) heul swak wêze. D'r binne faak (mar net altyd) abnormale hertlûden as jo nei it boarst harkje.

Tests kinne omfetsje:

• Kardiale kateterisaasje
• EKG (elektrokardiogram)
• Echokardiogram
• Röntgenfoto fan it boarst

Sadree't de diagnoaze fan hypoplastysk lofterhart is dien, sil de poppe opnommen wurde yn 'e neonatale yntinsive soarch. In sykhelmasjine (fentilator) kin nedich wêze om de poppe te sykheljen. In medisyn neamd prostaglandine E1 wurdt brûkt om bloed nei it lichem te sirkulearjen troch de ductus arteriosus iepen te hâlden.

Dizze maatregels helje it probleem net op. De tastân fereasket altyd sjirurgy.

De earste sjirurgy, de Norwood-operaasje neamd, komt foar binnen de earste pear libbensdagen fan 'e poppe. De Norwood-proseduere bestiet út it bouwen fan in nije aorta troch:

• Mei help fan 'e longklep en artery
• Ferbining fan 'e hypoplastyske âlde aorta en kransslaggers oan' e nije aorta
• De muorre fuortsmite tusken de atria (atriale septum)
• In keunstmjittige ferbining meitsje fan of it rjochter fentrikel as in lichemsbrede arterij nei de longslagger om de bloedstream nei de longen te behâlden (in shunt neamd)

In fariaasje fan 'e Norwood-proseduere, de sano-proseduere neamd, kin brûkt wurde. Dizze proseduere makket in rjochter ventrikel oan pulmonale arteryferbining.

Neitiid giet de poppe yn 'e measte gefallen nei hûs. It bern sil deistige medisinen moatte nimme en wurde nau folge troch in pediatryske kardiolooch, dy't sil bepale wannear't de twadde etappe fan sjirurgy moat wurde dien.

Stage II fan 'e operaasje wurdt de Glenn shunt- as hemi-Fontan-proseduere neamd. It wurdt ek wol in cavopulmonary shunt neamd. Dizze proseduere ferbynt de grutte ader dy't blau bloed draacht fan 'e boppeste helte fan it lichem (de superieure vena cava) direkt mei bloedfetten nei de longen (longslaggers) om soerstof te krijen. De sjirurgy wurdt meast dien as it bern 4 oant 6 moannen âld is.

Yn 'e stadia I en II kin it bern noch wat blau (cyanotyk) ferskine.

Stage III, de lêste stap, hjit de Fontan-proseduere. De rest fan 'e ieren dy't blau bloed út it lichem drage (de mindere vena cava) binne direkt ferbûn mei de bloedfetten nei de longen. De rjochterkammer tsjinnet no allinich as de pompekeamer foar it lichem (net langer de longen en it lichem). Dizze sjirurgy wurdt normaal útfierd as de poppe 18 moanne oant 4 jier âld is. Nei dizze lêste stap is it bern net langer cyanotysk en hat it in normaal soerstofnivo yn it bloed.

Guon minsken kinne mear operaasjes nedich wêze yn 'e 20e as 30e as se hurd ûntwikkelje om arrhythmias te kontrolearjen of oare komplikaasjes fan' e Fontan-proseduere.

Guon dokters beskôgje hertransplantaasje as in alternatyf foar de sjirurgy yn 3 stappen. Mar d'r binne in pear doneare harten beskikber foar lytse berntsjes.

As net behannele is, is hypoplastysk loftsyndroam fataal. Survival tariven foar de opfierde reparaasje bliuwe tanimme as sjirurgytechniken en soarch nei operaasje ferbetterje. Survival nei de earste etappe is mear dan 75%. Bern dy't har earste jier oerlibje hawwe in heul goede kâns foar langduorjend oerlibjen.

De útkomst fan it bern nei in operaasje hinget ôf fan 'e grutte en funksje fan' e rjochterkammer.

Komplikaasjes omfetsje:

• Blokkearje fan 'e keunstmjittige shunt
• Bloedstollers dy't liede kinne ta beroerte of longembolie
• Langduorjende (chronike) diarree (fan in sykte neamd enteropaty dy't proteïne ferliest)
• Floeistof yn 'e búk (ascites) en yn' e longen (pleurale effúzje)
• Hert falen
• Unregelmjittige, rappe hertritmes (arrhythmias)
• Slaggen en oare komplikaasjes fan it senuwstelsel
• Neurologyske beheining
• Ynienen dea

Nim fuortendaliks kontakt op mei jo leveransier fan jo sûnenssoarch as jo bern:

• Iet minder (fermindere fieding)
• Hat blauwe (cyanotyske) hûd
• Hat nije feroarings yn sykheljen patroanen

D'r is gjin foarkommen bekend foar hypoplastysk syndroom fan linkshart. Lykas by in protte oanberne sykten binne de oarsaken fan hypoplastysk lofterhartsyndroam net wis en binne net keppele oan 'e sykte of gedrach fan in mem.

HLHS; Oanberne hert - hypoplastysk linker hert; Cyanotyske hertsykte - hypoplastysk lofterhert

• Hert - seksje troch it midden
• Hert - foarbyld
• Hypoplastysk loftshartsyndroam

Fraser CD, Kane LC. Oanberne hert sykte. Yn: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston-learboek fan sjirurgy: de biologyske basis fan moderne sjirurgyske praktyk, 20e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: haadstik 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Oanberne hertsykte by folwoeksen en pediatryske pasjint. Yn: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: In learboek fan kardiovaskulêre medisinen, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haad 75.