Omphalocele

In omphalocele is in befallingsôfwiking wêrby't de darm fan 'e poppe of oare abdominale organen bûten it lichem binne fanwegen in gat yn it gebiet fan' e buik (navel). De darmen wurde allinich bedekt troch in tinne laach weefsel en kinne maklik wurde sjoen.

Omphalocele wurdt beskôge as in abdominale wanddefekt (in gat yn 'e abdominale muorre). De darmen fan it bern stekke normaal út (útstikke) troch it gat.

De tastân liket op gastroschisis. In omphalocele is in befallingsôfwiking wêrby't de darm fan 'e poppe of oare abdominale organen troch in gat yn it búkknopgebiet útstekke en bedekt binne mei in membraan. Yn gastroschisis is d'r gjin dekkingsmembraan.

Defekten fan 'e búkwand ûntsteane as in poppe groeit yn' e skirte fan 'e mem. Under ûntwikkeling ûntwikkelje de darmen en oare organen (lever, blaas, mage, en eierstokken as testikels) earst bûten it lichem en komme dan normaal werom. By poppen mei omphalocele bliuwe de darmen en oare organen bûten de búkwand, mei in membraan dat har bedekt. De krekte oarsaak foar defekten fan 'e búkwand is net bekend.

Poppen mei in omphalocele hawwe faak oare berteôfwikingen. Defekten omfetsje genetyske problemen (chromosomale abnormaliteiten), oanberne diafragmatyske hernia, en hert- en nierdefekten. Dizze problemen hawwe ek ynfloed op it algemiene perspektyf (prognose) foar de sûnens en it oerlibjen fan 'e poppe.

In omphalocele kin dúdlik wurde sjoen. Dit komt om't de abdominale ynhâld útstekket (útstekt) troch it gebiet fan 'e búk.

D'r binne ferskillende maten fan omphaloceles. By lytse bliuwt allinich de darmen bûten it lichem. By gruttere kin de lever as oare organen ek bûten wêze.

Prenatale echografie identifisearje faak bern mei in omphalocele foar berte, meastentiids troch 20 wiken fan 'e swangerskip.

Testen is faak net nedich om omphalocele te diagnostisearjen. Baby's mei in omphalocele moatte lykwols wurde hifke op oare problemen dy't faaks dêrmei hearre. Dit omfetsje echografie fan 'e nieren en it hert, en bloedûndersiken foar genetyske steuringen, ûnder oare testen.

Omphaloceles wurde repareare mei sjirurgy, hoewol net altyd direkt. In sek beskermet de abdominale ynhâld en kin tiid tastean foar oare serieuzere problemen (lykas hertdefekten), as nedich.

Om in omphalocele te befestigjen, wurdt de sak bedekt mei in steryl gaasmateriaal, dat dan op it plak wurdt stikt om te foarmjen wat in silo neamd wurdt. As de poppe yn 'e rin fan' e tiid groeit, wurdt de abdominale ynhâld yn 'e búk dreaun.

As de omphalocele noflik kin passe yn 'e búkholte, wurdt de silo fuorthelle en wurdt de búk ticht.

Fanwegen de druk belutsen by it werombringen fan de darmen yn 'e búk, kin de poppe stipe nedich wêze om te sykheljen mei in fentilator. Oare behannelingen foar de poppe omfetsje fiedingsstoffen troch IV en antibiotika om ynfeksje te foarkommen. Sels nei't it mankemint is sluten, sil IV-fieding trochgean, om't molkfieding stadichoan moat wurde yntrodusearre.

Somtiden is de omphalocele sa grut dat it net werom kin wurde pleatst yn 'e búk fan' e poppe. De hûd om 'e omphalocele groeit en bedekt úteinlik de omphalocele. De abdominale spieren en hûd kinne wurde repareare as it bern âlder is foar in bettere kosmetyske útkomst.

Folslein herstel wurdt ferwachte nei operaasje foar in omphalocele. Omphaloceles komme lykwols faak foar by oare berteôfwikingen. Hoe goed in bern docht hinget ôf fan hokker oare omstannichheden it bern hat.

As de omphalocele wurdt identifisearre foar de berte, moat de mem nau wurde kontrolearre om te soargjen dat de ûnberne poppe sûn bliuwt.

Plannen moatte wurde makke foar soarchfâldige levering en direkte behear fan it probleem nei berte. De poppe moat wurde levere yn in medysk sintrum dat saakkundich is yn reparaasje fan defekten fan 'e abdominale muorren. Babys sille it wierskynlik better dwaan as se net nei in oar sintrum moatte wurde nommen foar fierdere behanneling.

Alders moatte beskôgje de poppe te testen, en mooglik famyljeleden, foar oare genetyske problemen dy't assosjeare binne mei dizze tastân.

De ferhege druk fan 'e mispleatste abdominale ynhâld kin de bloedstream nei de darm en de nieren ferminderje. It kin it ek dreech meitsje foar de poppe om de longen út te wreidzjen, wat liedt ta problemen mei sykheljen.

In oare komplikaasje is darmdea (nekrose). Dit bart as intestinale weefsel stjert fanwegen lege bloedstream of ynfeksje. It risiko kin wurde fermindere by poppen dy't memmemolke krije ynstee fan formule.

Dizze tastân is sichtber by berte en sil by befalling wurde ûntdutsen yn it sikehûs as it net al is sjoen by routine fetale echografie-eksamens by de swierens. As jo ​​thús binne berne en jo poppe dit defekt liket te hawwen, belje dan fuortendaliks mei it lokale alarmnûmer (lykas 911).

Dit probleem wurdt by berte diagnostisearre en repareare yn it sikehûs. Nei thúskomst, belje jo leveransier fan jo sûnenssoarch as jo poppe ien fan dizze symptomen ûntwikkelt:

• Fermindere stoelbewegingen
• Feedingproblemen
• Koarts
• Grien as gielich grien spuie
• Swollen buikgebiet
• Braken (oars as normale spit-up fan 'e poppe)
• Fergrieme gedrachsferoarings

Geboortefeil - omphalocele; Defekt fan 'e búkwand - bern; Defekt fan 'e búkwand - neonaat; Defekt fan 'e búkwand - nijberne

• Omphalocele foar bern
• Omphalocele reparaasje - searje
• Silo

Islam S. Kongenitale abdominale wanddefekten: gastroschisis en omphalocele. Yn: Holcomb GW, Murphy P, St. Peter SD, eds. Pediatric Surgery fan Holcomb en Ashcraft, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 48.

Walther AE, Nathan JD. Newborn abdominale muorre defekten. Yn: Wyllie R, Hyams JS, Kay M, eds. Pediatryske gastrointestinale en leversykte, 5e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: haadstik 58.