Progressive supranukleêre parese

Progressive supranuclear palsy (PSP) is in bewegingssteuring dy't ûntstiet troch skea oan bepaalde senuwsellen yn it brein.

PSP is in tastân dy't symptomen feroarsaket lykas dy fan 'e sykte fan Parkinson.

It giet om skea oan in protte sellen fan it brein. In soad gebieten wurde beynfloede, ynklusyf it diel fan 'e harsensstamme wêr't sellen dy't oegebeweging kontrolearje, sitte. It gebiet fan 'e harsens dat stabiliteit kontroleart as jo rinne wurdt ek beynfloede. De frontale lobben fan 'e harsens wurde ek beynfloede, wat liedt ta persoanlikheidsferoaringen.

De oarsaak fan 'e skea oan' e harsensellen is ûnbekend. PSP wurdt minder oer tiid.

Minsken mei PSP hawwe ôfsettings yn harsens weefsels dy't lykje op dy fûn yn minsken mei sykte Alzheimer. D'r is in ferlies fan weefsel yn 'e measte gebieten fan it harsens en yn guon dielen fan it spinalkord.

De oandwaning wurdt faaks sjoen by minsken âlder dan 60 jier, en komt wat faker foar by manlju.

Symptomen kinne ien fan 'e folgjende omfetsje:

• Ferlies fan lykwicht, werhelle falt
• Foarút springe by beweging, of hurd rinne
• Botsje tsjin objekten as minsken
• Feroaringen yn útdrukkingen fan it gesicht
• Djip linich gesicht
• Problemen mei each en fyzje lykas pupillen fan ferskillende grutte, muoite om de eagen te bewegen (supranukleêre oftalmoplegia), gebrek oan kontrôle oer de eagen, problemen mei it iepenhâlden fan de eagen
• Swierrichheid mei slikken
• Tremors, kaak as gesichtsrokken of spasmen
• Mild oant matige demintens
• Persoanlikheid feroaret
• Stadige of stive bewegingen
• Sprekproblemen, lykas leech stimvolume, kinne gjin wurden dúdlik sizze, stadige spraak
• Styfens en stive beweging yn 'e nekke, midden fan it lichem, earms en skonken

In eksamen fan it senuwstelsel (neurologysk ûndersyk) kin sjen litte:

• Demintens dy't minder wurdt
• Swierrichheid te rinnen
• Beheinde eachbewegingen, foaral omheech- en omleechbewegingen
• Normale fisy, harksitting, gefoel en kontrôle fan beweging
• Stive en net koördineare bewegingen lykas dy fan 'e sykte fan Parkinson

De soarchfersekerder kin de folgjende tests dwaan om oare sykten út te sluten:

• Magnetic resonance imaging (MRI) kin krimp sjen fan 'e harsensstam (kolibryteken)
• PET-scan fan 'e harsens sil feroaringen sjen litte oan' e foarkant fan 'e harsens

It doel fan behanneling is om symptomen te kontrolearjen. D'r is gjin bekende genêsmiddel foar PSP.

Medisinen lykas levodopa kinne wurde besocht. Dizze medisinen ferheegje it nivo fan in gemyske harsens neamd dopamine. Dopamine is belutsen by de kontrôle fan beweging. De medisinen kinne guon symptomen ferminderje, lykas stive ledematen of stadige bewegingen foar in skoftke. Mar se binne normaal net sa effektyf as se binne foar de sykte fan Parkinson.

In protte minsken mei PSP sille úteinlik 24-oere soarch en monitoaring nedich wêze as se harsensfunksjes ferlieze.

Behanneling kin soms symptomen in skoftke ferminderje, mar de tastân sil slimmer wurde. Harsefunksje sil nei ferrin fan tiid ôfnimme. Dea komt faak foar yn 5 oant 7 jier.

Nijere medisinen wurde ûndersocht om dizze tastân te behanneljen.

Komplikaasjes fan PSP omfetsje:

• Bloedstolsel yn ieren (djippe venetrombose) fanwege beheinde beweging
• Skea fan falle
• Tekoart oan kontrôle oer fisy
• Ferlies fan harsensfunksjes oer tiid
• Longûntstekking troch problemen mei slikken
• Minne fieding (ûndervoeding)
• Side-effekten fan medisinen

Belje jo leveransier as jo faak falle, en as jo in stive nekke / lichem hawwe, en fisyproblemen.

Belje ek as in dierbere is diagnostisearre mei PSP en de tastân is sa bot ôfnaam dat jo net langer foar de persoan thús kinne soargje.

Demintens - nuchale dystony; Richardson-Steele-Olszewski syndroom; Ferlamming - progressive supranuklear

• Sintraal senuwstelsel en perifeare senuwstelsel

Jankovic J. Parkinson sykte en oare bewegingssteuringen. Yn: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology yn klinyske praktyk, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: haadstik 96.

Ling H. Klinyske oanpak foar progressive supranukleêre parese. J Mov Disord, 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Nasjonaal Ynstitút foar neurologyske steuringen webside. Progressyf supranuklear parese feiteblêd. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Fernijde 17 maart 2020. Tagong ta 19 augustus 2020.