Paroxysmale kâlde hemoglobinurie (PCH)

Paroxysmal kâlde hemoglobinuria (PCH) is in seldsume bloedsteuring wêrby't it ymmúnsysteem fan it lichem antistoffen produseart dy't reade bloedsellen ferneatigje. It komt foar as de persoan wurdt bleatsteld oan kâlde temperatueren.

PCH komt allinich foar yn 'e kjeld, en beynfloedet benammen de hannen en fuotten. Antilichems hechtsje (bine) oan reade bloedsellen. Hjirmei kinne oare aaiwiten yn it bloed (komplement neamd) ek opklamme. De antistoffen ferneatigje de reade bloedsellen as se troch it lichem bewege. As de sellen wurde ferneatige, wurdt hemoglobine, it diel fan reade bloedsellen dat soerstof draacht, frijjûn yn it bloed en trochjûn yn 'e urine.

PCH is keppele oan sekundêre syfilis, tertiêre syfilis, en oare virale as baktearjele ynfeksjes. Somtiden is de oarsaak ûnbekend.

De steuring is seldsum.

Symptomen kinne omfetsje:

• Chills
• Koarts
• Rêchpine
• Skea pine
• Buikpine
• Hollepine
• Algemien ûngemak, ûngerêstens, as min gefoel (malaise)
• Bloed yn 'e urine (reade urine)

Laboratorietests kinne helpe om dizze tastân te diagnostisearjen.

• Bilirubine-nivo's binne heech yn bloed en urine.
• Folsleine bloedtelling (CBC) toant bloedearmoed.
• Coombs test is negatyf.
• Donath-Landsteiner test is posityf.
• Laktatdehydrogenase-nivo is heech.

De behanneling fan de ûnderlizzende tastân kin helpe. As PCH bygelyks wurdt feroarsake troch syfilis, kinne symptomen better wurde as de syfilis wurdt behannele.

Yn guon gefallen wurde medisinen brûkt dy't it ymmúnsysteem ûnderdrukke.

Minsken mei dizze sykte wurde faak rapper better en hawwe gjin symptomen tusken ôfleveringen. Yn 'e measte gefallen einigje de oanfallen sadree't de beskeadige sellen stopje troch it lichem te bewegen.

Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Fuortsette oanfallen
• Nierfalen
• Swiere bloedearmoed

Belje jo leveransier fan sûnenssoarch as jo symptomen hawwe fan dizze steuring. De oanbieder kin oare oarsaken fan 'e symptomen útslute en beslute oft jo behanneling nedich binne.

Minsken dy't diagnostisearre binne mei dizze sykte kinne takomstige oanfallen foarkomme troch út 'e kjeld te bliuwen.

PCH

• Bloedsellen

Michel M. Autoimmune en intravaskulêre hemolytyske anemias. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 26ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 151.

Win N, Richards SJ. Verworven hemolytyske anaemies. Yn: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, reds. Dacie en Lewis Praktyske hematology, 12e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: haadstik 13.