Faktor X-tekoart

Faktor X (tsien) tekoart is in steuring feroarsake troch in gebrek oan in aaiwyt neamd faktor X yn it bloed. It liedt ta problemen mei bloedstolling (stolling).

As jo ​​bloedje, fynt in searje reaksjes plak yn it lichem dat helpt om bloedproppen te foarmjen. Dit proses hjit de stollingskaskade. It giet om spesjale proteïnen neamd koagulaasje, as stolling, faktoaren. Jo kinne in hegere kâns hawwe op tefolle bloedingen as ien of mear fan dizze faktoaren ûntbrekt of net funksjonearje sa't se moatte.

Faktor X is ien fan sokke koagulaasjefaktoaren. Faktor X-tekoart wurdt faak feroarsake troch in oerurven mankemint yn it faktor X-gen. Dit wurdt oerurven faktor X-tekoart neamd. Blieding farieart fan myld oant earnstich, ôfhinklik fan hoe slim it tekoart is.

Factor X-tekoart kin ek wêze troch in oare tastân of gebrûk fan bepaalde medisinen. Dit wurdt ferworven faktor X-tekoart neamd. Ferwachte faktor X-tekoart is gewoan. It kin wurde feroarsake troch:

• Tekoart oan fitamine K (guon pasgeborenen wurde berne mei fitamine K-tekoart)
• Opbou fan abnormale aaiwiten yn de weefsels en organen (amyloidose)
• Swiere leversykte
• Gebrûk fan medisinen dy't stolling foarkomme (antystollingsmiddels lykas warfarine)

Froulju mei faktor X-tekoart kinne earst wurde diagnostisearre as se heul swiere menstruaasjebloed en bloed hawwe nei de befalling. De tastân kin earst wurde opmurken by nijberne jonges as se bloed hawwe dy't langer duorret dan normaal nei de besnijenis.

Symptomen kinne ien fan 'e folgjende omfetsje:

• Bleeding yn 'e gewrichten
• Bleeding yn 'e spieren
• Bruising maklik
• Swiere menstruele bloedingen
• Slym membraan bliedend
• Noasbloedingen dy't net maklik stopje
• Nabelsnoer bliedend nei berte

Tests dy't kinne wurde dien omfetsje:

• Faktor X-assay
• Parsjele tromboplastinetiid (PTT)
• Protrombinetiid (PT)

Bloeding kin wurde kontroleare troch yntraveneuze (IV) infusjes fan plasma te krijen as konsintraten fan stollingsfaktoaren. As jo ​​fitamine K ûntbrekke, sil jo dokter fitamine K foarskriuwe foar jo om troch de mûle te nimmen, troch ynjeksjes ûnder de hûd, of fia in ader (intraveneus).

As jo ​​dizze bloedearjende steuring hawwe, moatte jo der wis fan wêze:

• Fertel jo oanbieders fan sûnenssoarch foardat jo in soart prosedure hawwe, ynklusyf sjirurgy en toskedokterswurk.
• Fertel jo famyljeleden om't se deselde steuring hawwe kinne, mar it noch net witte.

Dizze boarnen kinne mear ynformaasje leverje oer faktor X-tekoart:

• Nasjonale stifting hemophilia: oare tekoartkommingen by faktoaren - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders / Other-Factor- Deficiencies
• Nasjonale organisaasje foar seldsume steuringen --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH Genetics Thúsreferinsje - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

De útkomst is goed as de tastân mild is as jo behanneling krije.

Erfde faktor X-tekoart is in libbenslange tastân.

De foarútsjoch foar ferworven faktor X-tekoart hinget ôf fan 'e oarsaak. As it wurdt feroarsake troch leversykte, hinget de útkomst ôf fan hoe goed jo leversykte kin wurde behannele. Vitamine K-oanfollingen nimme sil fitamine K-tekoart behannelje. As de oandwaning wurdt feroarsake troch amyloidose, binne d'r ferskate behannele opsjes. Jo dokter kin jo mear fertelle.

Swier bloed of ynienen bloedferlies (bloeding) kin foarkomme. De gewrichten kinne wurde misfoarme yn swiere sykte troch in protte bloedingen.

Krij medyske help yn need as jo in ûnferklearber of earnstich bloedferlies hawwe.

D'r is gjin bekende previnsje foar erflike faktor X-tekoart. As in tekoart oan fitamine K de oarsaak is, kin it brûken fan fitamine K helpe.

Stuart-Prower-tekoart

• Bloedklontfoarming
• Bloedstolpen

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Seldsume tekoartkommings foar koagulaasje. Yn: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basisprinsipes en praktyk, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: haad 137.

Hall JE. Hemostasis en bloedkoagulaasje. Yn: Hall JE, red. Guyton en Hall-learboek fan medyske fysiology, 13e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: haadstik 37.

Ragni MV. Hemorragyske steurnissen: tekoartkommingen by stollingsfaktor. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 25ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: haad 174.