Histiocytose: wat it is, symptomen en behanneling

Kontint

• Wichtichste symptomen
• Hoe't de diagnoaze wurdt makke
• Hoe te behanneljen

Histiocytose komt oerien mei in groep sykten dy't kin wurde karakterisearre troch de grutte produksje en oanwêzigens fan histiocyten dy't sirkulearje yn it bloed, dy't, hoewol seldsum, faker foarkomt by manlju en de diagnoaze wurdt makke yn 'e earste libbensjierren, nettsjinsteande de oanwizende tekens sykte kin ek op elke leeftyd ferskine.

Histiocyten binne sellen ôflaat fan monozyten, dat binne sellen dy't ta it ymmúnsysteem hearre, en binne dêrom ferantwurdlik foar de ferdigening fan it organisme. Nei it ûndergean fan in proses fan differinsjaasje en folwoeksenheid wurde de monosyten bekend wurden as makrofagen, dy't in spesifike namme krije neffens wêr't se yn it lichem ferskine, wurde Langerhans-sellen neamd as se wurde fûn yn 'e epidermis.

Hoewol histiocytose mear besibbe is oan respiratoryske feroaringen, kinne histiocyten wurde sammele yn oare organen, lykas hûd, bonken, lever en senuwstelsel, wat resulteart yn ferskate symptomen neffens de lokaasje fan 'e grutste proliferaasje fan histiocyten.

Wichtichste symptomen

Histiocytosis kin asymptomatysk wêze of fluch trochgean nei it begjin fan symptomen. De tekens en symptomen dy't oanwize foar histiocytose kinne ferskille neffens de lokaasje wêr't in gruttere oanwêzigens fan histiocyten is. Sadwaande binne de wichtichste symptomen:

• Hoastje
• Koarts;
• Gewichtsferlies sûnder skynbere oarsaak;
• Swierrichheden mei sykheljen;
• Oermjittige wurgens;
• Bloedearmoed;
• Heger risiko op ynfeksjes;
• Koagulaasjeproblemen;
• Hûdútslach;
• Buikpine;
• Krampen;
• Fertrage puberteit;
• Dizichheid.

De grutte hoemannichte histiocyten kin resultearje yn 'e oermjittige produksje fan cytokines, it ûntstekken fan it ûntstekking en it stimulearjen fan' e formaasje fan tumors, neist it feroarsaakjen fan skea oan 'e organen wêr't de opgarjen fan dizze sellen wurdt ferifieare. It is faker foar dat histiocytose beynfloedet op bonke, hûd, lever en longen, fral as d'r in skiednis fan smoken is. Minder faak kin histiocytose it sintrale senuwstelsel, lymfeklieren, maag-darmkanaal en skildklier omfetsje.

Fanwegen it feit dat it ymmúnsysteem fan 'e bern min ûntwikkele is, is it mooglik dat ferskate organen makliker wurde beynfloede, wat frjemde diagnoaze en it begjin fan behanneling direkt wichtich makket.

Hoe't de diagnoaze wurdt makke

De diagnoaze fan histiocytose wurdt foaral makke troch biopsie fan 'e troffen side, wêr't it kin wurde waarnommen fia laboratoariumanalyse ûnder in mikroskoop, de oanwêzigens fan in ynfiltraasje mei in proliferaasje fan histiocyten yn it weefsel dat earder sûn wie.

Derneist oare tests om de diagnoaze te befestigjen, lykas computertomografy, ûndersyk nei mutaasjes dy't assosjeare binne mei dizze sykte, lykas BRAF, bygelyks, neist immunhistochemyske tests en bloedtelling, wêryn't feroaringen kinne wêze yn 'e hoemannichte neutrofilen , lymfocyten en eosinofilen.

Hoe te behanneljen

De behanneling fan histiocytose hinget ôf fan 'e omfang fan' e sykte en de troffen side, en gemoterapy, radiotherapy, gebrûk fan immunosuppressive medisinen as sjirurgy wurdt oanrikkemandearre, fral yn 't gefal fan bonke-belutsenens. As histiocytosis wurdt feroarsake troch smoken, wurdt bygelyks it stopjen fan smoken oanrikkemandearre, wat de tastân fan 'e pasjint signifikant ferbettert.

Meastentiids kin de sykte op himsels genêze of ferdwine troch behanneling, lykwols kin it ek opnij ferskine. Dêrom is it wichtich dat de persoan regelmjittich wurdt kontrolearre, sadat de dokter kin observearje as d'r in risiko is fan it ûntwikkeljen fan 'e sykte en, sadwaande, behanneling yn' e earste fazen fêststelle.