Cryoglobulinemia

Cryoglobulinemia is de oanwêzigens fan abnormale aaiwiten yn it bloed. Dizze aaiwiten wurde dikker yn kâlde temperatueren.

Cryoglobulinen binne antistoffen. It is noch net bekend wêrom't se by lege temperatueren yn it laboratoarium fêste of gelik wurde. Yn it lichem kinne dizze antistoffen immuunkompleksen foarmje dy't ûntstekking kinne feroarsaakje en bloedfetten blokkearje. Dit wurdt cryoglobulinemyske fasculitis neamd. Dit kin liede ta problemen fariearjend fan hûdútslach oant nierfalen.

Cryoglobulinemia makket diel út fan in groep sykten dy't skea en ûntstekking feroarsaakje fan 'e bloedfetten troch it lichem (vasculitis). D'r binne trije haadtypen fan dizze tastân. Se binne groepearre op basis fan it type antilichaam dat wurdt produsearre:

• Type I
• Type II
• Type III

Soarten II en III wurde ek wol mingde kryoglobulinemia neamd.

Type I cryoglobulinemia is meast relatearre oan kanker fan it bloed as ymmúnsysteem.

Types II en III wurde faaks fûn yn minsken dy't in lang duorjende (chronike) inflammatoire tastân hawwe, lykas in autoimmune sykte of hepatitis C. De measte minsken mei de type II-foarm fan cryoglobulinemia hawwe in chronike hepatitis C-ynfeksje.

Oare omstannichheden dy't relatearre kinne wêze oan kryoglobulinemia binne ûnder oaren:

• Leukemia
• Meardere myeloom
• Primêre makroglobulinemia
• Reumatoïde artritis
• Systemyske lupus erythematosus

Symptomen sille ferskille, ôfhinklik fan it type steurnis dat jo hawwe en de organen dy't belutsen binne. Symptomen kinne omfetsje:

• Problemen mei sykheljen
• Wurgens
• Glomerulonefritis
• Gewrichtspine
• Spierpine
• Purpura
• Raynaud ferskynsel
• Hûddea
• Hûdsoer

De soarchfersekerder sil in fysyk eksamen dwaan. Jo wurde kontroleare op tekens fan swelling fan lever en milt.

Tests foar kryoglobulinemia omfetsje:

• Folsleine bloedtelling (CBC).
• Oanfollingsassay - oantallen sille leech wêze.
• Cryoglobulintest - kin oanwêzigens sjen litte fan kryoglobulinen. (Dit is in yngewikkelde laboratoariumproseduere dy't in protte stappen omfettet. It is wichtich dat it lab dat de test útfiert fertroud is mei it proses.)
• Leverfunksjetests - kinne heech wêze as hepatitis C oanwêzich is.
• Reumatoïde faktor - posityf yn type II en III.
• Hûdbiopsie - kin ûntstekking sjen litte yn bloedfetten, fasculitis.
• Proteinelektroforese - bloed - kin in abnormaal antykoadprotein sjen litte.
• Urinalysis - kin bloed yn 'e urine sjen litte as de nieren binne oantaast.

Oare tests kinne omfetsje:

• Angiogram
• Röntgen fan 'e boarst
• ESR
• Hepatitis C test
• Senuwgeleidingstests, as de persoan swakte hat yn 'e earms of skonken

MIXED CRYOGLOBULINEMIA (TYPES II EN III)

Milde of matige foarmen fan kryoglobulinemia kinne faak behannele wurde troch stappen te nimmen om te gean mei de ûnderlizzende oarsaak.

Hjoeddeiske direkt-aktearjende medisinen foar hepatitis C eliminearje it firus yn hast alle minsken. As hepatitis C fuort giet, sille de kryoglobulinen de kommende 12 moannen ferdwine yn sawat de helte fan alle minsken. Jo leveransier sil de behanneling fan 'e kryoglobulinen trochgean.

Swiere cryoglobulinemia vasculitis befettet fitale organen as grutte gebieten fan hûd. It wurdt behannele mei kortikosteroïden en oare medisinen dy't it ymmúnsysteem ûnderdrukke.

• Rituximab is in effektyf medisyn en hat minder risiko's dan oare medisinen.
• Syklofosfamide wurdt brûkt yn libbensgefaarlike omstannichheden wêr't rituximab net wurket of beskikber is. Dit medisyn waard yn it ferline faak brûkt.
• In behanneling neamd plasmaferese wurdt ek brûkt. Yn dizze proseduere wurdt bloedplasma út 'e bloedsirkulaasje helle en wurde abnormale antylichaamproteinen fan cryoglobulin fuortsmiten. It plasma wurdt ferfongen troch floeistof, proteïne as doneare plasma.

TYPE I CRYOGLOBULINEMIA

Dizze oandwaning komt troch in kanker fan it bloed as ymmúnsysteem lykas multiple myeloom. Behanneling is rjochte tsjin de abnormale kankersellen dy't it kryoglobuline produsearje.

Meastentiids liedt mingde kryoglobulinemia net ta de dea. Outlook kin min wêze as de nieren binne oantaast.

Komplikaasjes omfetsje:

• Bloeden yn it spijsverteringskanaal (seldsum)
• Hert sykte (seldsum)
• Ynfeksjes fan zweren
• Nierfalen
• Leverfalen
• Hûddea
• Dea

Belje jo leveransier as:

• Jo ûntwikkelje symptomen fan kryoglobulinemia.
• Jo hawwe hepatitis C en ûntwikkelje symptomen fan kryoglobulinemia.
• Jo hawwe kryoglobulinemia en ûntwikkelje nije of slimmer symptomen.

D'r is gjin bekende previnsje foar de tastân.

• Fuortbliuwe fan kâlde temperatueren kin guon symptomen foarkomme.
• Testen en behanneling foar hepatitis C-ynfeksje sil jo risiko ferminderje.

• Cryoglobulinemia fan 'e fingers
• Cryoglobulinemia - fingers
• Bloedsellen

Patterson ER, Winters JL. Hemaferese. Yn: McPherson RA, Pincus MR, eds. Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 23e ed. St Louis, MO: Elsevier; 2017: haadstik 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, et al. Cryoglobulinemia. Nat Rev Dis Primers, 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Stien JH. Immune kompleks-bemiddele fassulitis fan lytse fetten. Yn: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley en Firestein's Textbook of Rheumatology, 10e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: haadstik 91.