Myelofibrose ferstean

Kontint

• Wat binne de symptomen?
• Wat feroarsaket it?
• Binne d'r risikofaktoaren?
• Hoe wurdt it diagnostisearre?
• Hoe wurdt it behannele?
• Behannelje bloedearmoed
• Behannelje in fergrutte milt
• Muterearre genen behannelje
• Eksperimintele behannelings
• Binne d'r komplikaasjes?
• Libje mei myelofibrose

Wat is myelofibrose?

Myelofibrose (MF) is in soarte fan bienmurchkanker dat ynfloed hat op it fermogen fan jo lichem om bloedsellen te produsearjen. It makket diel út fan in groep betingsten neamd myeloproliferative neoplasms (MPN's). Dizze omstannichheden feroarsaakje dat jo bienmurchsellen stopje mei ûntwikkeljen en funksjonearje sa't se moatte, resultearret yn fibrous littekenweefsel.

MF kin primêr wêze, dat betsjut dat it op himsels foarkomt, of sekundêr, dat betsjut dat it resulteart fan in oare tastân - meastentiids ien dy't ynfloed hat op jo bienmurch. Oare MPN's kinne ek trochgean nei MF. Wylst guon minsken jierren kinne gean sûnder symptomen te hawwen, hawwe oaren symptomen dy't slimmer wurde troch littekens yn har bienmurch.

Wat binne de symptomen?

Myelofibrosis hat de neiging om stadichoan oan te kommen, en in protte minsken fernimme earst gjin symptomen. As it lykwols trochrint en begjint te bemuoien mei de produksje fan bloedsellen, kinne de symptomen omfetsje:

• wurgens
• sykheljen
• blauwe plakken of bloed maklik
• pine of follens fiele oan jo linkerside, ûnder jo ribben
• nacht swit
• koarts
• bonke pine
• ferlies fan appetit en gewichtsverlies
• noasbloeding of bloedend tandvlees

Wat feroarsaket it?

Myelofibrose is assosjeare mei in genetyske mutaasje yn bloedstamsellen. Undersikers binne lykwols net wis wat dizze mutaasje feroarsaket.

As de muteare sellen replikearje en ferdiele, jouwe se de mutaasje troch oan nije bloedsellen. Uteinlik oerhelje de muteare sellen it fermogen fan it bienmurch om sûne bloedsellen te produsearjen. Dit resulteart normaal te min reade bloedsellen en te folle wite bloedsellen. It feroarsaket ek littekens en ferhurding fan jo bienmurch, dat meast sêft en sponsich is.

Binne d'r risikofaktoaren?

Myelofibrose is seldsum, komt foar yn mar sawat 1.5 fan elke 100.000 minsken yn 'e Feriene Steaten. Ferskate dingen kinne jo risiko lykwols ûntwikkelje, lykas:

• Leeftyd. Wylst minsken fan elke leeftyd myelofibrose kinne hawwe, wurdt it normaal diagnostisearre by dyjingen dy't âlder binne dan 50 jier.
• In oare bloedsteuring. Guon minsken mei MF ûntwikkelje it as in komplikaasje fan in oare tastân, lykas trombocythemia of polycythemia vera.
• Bleatstelling oan gemikaliën. MF is assosjeare mei bleatstelling oan bepaalde yndustriële gemikaliën, ynklusyf tolueen en benzeen.
• Bleatstelling oan strieling. Minsken dy't binne bleatsteld oan radioaktyf materiaal kinne in ferhege risiko hawwe fan it ûntwikkeljen fan MF.

Hoe wurdt it diagnostisearre?

MF ferskynt normaal op in routine folsleine bloedtelling (CBC). Minsken mei MF hawwe de neiging tige lege nivo's fan reade bloedsellen te hawwen en ûngewoan hege as lege nivo's fan wite bloedsellen en bloedplaatjes.

Op basis fan 'e resultaten fan jo CBC-test kin jo dokter ek in bienmurchbiopsie dwaan. Dit omfetsje in lyts stekproef fan jo bienmurch te nimmen en der neier nei te sjen nei tekens fan MF, lykas littekens.

Jo kinne ek in röntgen- of MRI-scan nedich wêze om oare potensjele oarsaken fan jo symptomen as CBC-resultaten út te sluten.

Hoe wurdt it behannele?

MF-behanneling hinget normaal ôf fan 'e soarten symptomen dy't jo hawwe. In protte foarkommende MF-symptomen wurde assosjeare mei in ûnderlizzende tastân feroarsake troch MF, lykas bloedearmoed as in fergrutte milt.

Behannelje bloedearmoed

As MF swiere bloedearmoed feroarsaket, kinne jo nedich wêze:

• Bloedtransfúzjes. Regelmjittige bloedtransfúzjes kinne jo oantal reade bloedsellen ferheegje en bloedearmoedesymptomen ferminderje, lykas wurgens en swakte.
• Hormoanterapy. In syntetyske ferzje fan it manlike hormoan androgen kin by guon minsken produksje fan reade bloedsellen befoarderje.
• Kortikosteroïden. Dizze kinne brûkt wurde mei androgenen om produksje fan reade bloedsellen oan te moedigjen of har ferneatiging te ferminderjen.
• Resepten medisinen. Immunmodulatoryske medisinen, lykas thalidomide (Thalomid), en lenalidomide (Revlimid), kinne de bloedsellen tellen ferbetterje. Se kinne ek helpe mei symptomen fan in fergrutte milt.

Behannelje in fergrutte milt

As jo ​​in fergrutte milt hawwe relatearre oan MF dy't problemen feroarsaket, kin jo dokter oanbefelje:

• Stralingsterapy. Stralingstherapy brûkt rjochte balken om sellen te fermoardzjen en de grutte fan 'e milt te ferminderjen.
• Gemoterapy. Guon gemoterapy-medisinen kinne de grutte fan jo fergrutte milt ferminderje.
• Sjirurgy. In splenektomy is in sjirurgyske proseduere dy't jo milt fuortsmyt. Jo dokter kin dit oanbefelje as jo net goed reagearje op oare behannelingen.

Muterearre genen behannelje

In nij medisyn neamd ruxolitinib (Jakafi) waard yn 2011 goedkard troch de US Food and Drug Administration om de symptomen te behanneljen ferbûn mei MF. Ruxolitinib rjochtet him op in spesifike genetyske mutaasje dy't de oarsaak kin wêze fan MF. Yn, waard sjen litten de grutte fan fergrutte milten te ferminderjen, de symptomen fan MF te ferminderjen, en de prognose te ferbetterjen.

Eksperimintele behannelings

Undersikers wurkje oan it ûntwikkeljen fan nije behannelingen foar MF. Wylst in protte fan dizze fierdere stúdzje nedich binne om te soargjen dat se feilich binne, binne dokters yn bepaalde gefallen begon mei twa nije behannelingen:

• Stamseltransplantaasje. Stamceltransplantaasjes hawwe it potensjeel om MF te genêzen en bonkenmurchfunksje te herstellen. De proseduere kin lykwols libbensgefaarlike komplikaasjes feroarsaakje, dus wurdt it normaal allinich dien as neat oars wurket.
• Interferon-alfa. Interferon-alfa hat de formaasje fan littekenweefsel fertrage yn it bienmurch fan minsken dy't betiid behanneling krije, mar mear ûndersyk is nedich om de feiligens op lange termyn te bepalen.

Binne d'r komplikaasjes?

Yn 'e rin fan' e tiid kin myelofibrose liede ta ferskate komplikaasjes, ynklusyf:

• Ferhege bloeddruk yn jo lever. Ferhege bloedstream fan in fergrutte milt kin de druk yn 'e portalein yn jo lever ferheegje, wêrtroch in tastân hjit portal hypertensie. Dit kin tefolle druk sette op lytsere ieren yn jo mage en slokderm, wat kin liede ta oermjittich bloedjen of in brutsen ader.
• Tumors. Bloedsellen kinne foarmje yn klonten bûten it bienmurch, wêrtroch tumors groeie yn oare gebieten fan jo lichem. Ofhinklik fan wêr't dizze tumors lizze, kinne se in ferskaat oan ferskillende problemen feroarsaakje, ynklusyf oanfallen, bloedingen yn 'e mage, of kompresje fan it rêgemurch.
• Akute leukemy. Sawat 15 oant 20 prosint fan minsken mei MF ûntwikkelje akute myeloïde leukemy, in serieuze en agressive foarm fan kanker.

Libje mei myelofibrose

Wylst MF faaks gjin symptomen feroarsaket yn 'e iere stadia, kin it úteinlik liede ta serieuze komplikaasjes, ynklusyf mear agressive soarten kanker. Wurkje mei jo dokter om de bêste kursus fan behanneling foar jo te bepalen en hoe't jo jo symptomen kinne beheare. Wenje mei MF kin stress wêze, dus jo kinne it nuttich fine om stipe te sykjen fan in organisaasje lykas de Leukemia and Lymphoma Society as de Myeloproliferative Neoplasm Research Foundation. Beide organisaasjes kinne jo helpe om lokale stipegroepen, online mienskippen, en sels finansjele boarnen te finen foar behanneling.