Nekrotisearjende fasculitis

Nekrotiserende fasculitis is in groep steurnissen dy't ûntstekking hawwe fan 'e muorren fan' e bloedfetten. De grutte fan 'e troffen bloedfetten helpt by it bepalen fan' e nammen fan dizze betingsten en hoe't de oandwaning sykte feroarsaket.

Nekrotiserende vasculitis kin de primêre tastân wêze lykas polyarteritis nodosa of granulomatose mei polyangiitis (eartiids Wegener granulomatosis neamd). Yn oare gefallen kin de fasculitis foarkomme as ûnderdiel fan in oare oandwaning, lykas systemyske lupus erythematosus of hepatitis C.

De oarsaak fan 'e ûntstekking is ûnbekend. It is wierskynlik relatearre oan autoimmune faktoaren. De muorre fan it bloedfet kin littekelje en dikke as stjerre (wurde nekrotysk). It bloedfet kin ticht, ûnderbrekke de bloedstream nei de weefsels dy't it leveret. It gebrek oan bloedstream sil de weefsels stjerre. Somtiden kin it bloedfet brekke en bliede (brek).

Nekrotiserende vasculitis kin ynfloed hawwe op bloedfetten yn elk diel fan it lichem. Dêrom kin it problemen feroarsaakje yn 'e hûd, harsens, longen, darmen, nieren, harsens, gewrichten as in oar oargel.

Koorts, kjeld, wurgens, artritis, as gewichtsverlies kinne earst de ienige symptomen wêze. Symptomen kinne lykwols wêze yn hast elk diel fan it lichem.

Fel:

• Reade of pearskleurige hobbels op 'e skonken, hannen of oare dielen fan it lichem
• Blauwe kleur oan 'e fingers en teannen
• Tekens fan weefseldea troch tekoart oan soerstof lykas pine, roodheid en zweren dy't net genêze

Spieren en gewrichten:

• Gewrichtspine
• Skea pine
• Spier swakte

Harsens en senuwstelsel:

• Pine, dommens, tinteljen yn in earm, skonk, of in oar lichemsgebiet
• Swakens fan in earm, skonk, as oar lichemsgebiet
• Learlingen dy't ferskillende maten hawwe
• Hingjend eachlid
• Swoljende muoite
• Spraakbeheining
• Bewegingsmoeilikens

Longen en luchtwegen:

• Hoastje
• Koarte sykheljen
• Sinus oerlêst en pine
• Ophoastjen fan bloed of bloed út 'e noas

Oare symptomen omfetsje:

• Buikpine
• Bloed yn 'e urine as ûntlasting
• Heesheid of feroarjende stim
• Boarstpine troch skea fan 'e arterijen dy't it hert leverje (kransslaggers)

De soarchfersekerder sil in folslein fysyk eksamen dwaan. In senuwstelsel (neurologysk) eksamen kin tekens sjen litte fan senuwskea.

Tests dy't kinne wurde dien omfetsje:

• Folsleine bloedtelling, wiidweidich skiekompaniel, en urinalysis
• Röntgen fan 'e boarst
• C-reaktive proteïnetest
• Sedimintaasjetaryf
• Hepatitis bloedtest
• Bloedproef foar antistoffen tsjin neutrofilen (ANCA antistoffen) as kearnantigenen (ANA)
• Bloedproef foar kryoglobulinen
• Bloedproef foar komplementnivo's
  
• Ofbyldingstúdzjes lykas angiogram, echografie, computertomografy (CT) scan, of magnetyske resonânsjeôfbylding (MRI)
• Biopsie fan 'e hûd, spier, oargelweefsel, as senuw

Cortikosteroïden wurde yn 'e measte gefallen jûn. De dosis sil ôfhingje fan hoe min de tastân is.

Oare medisinen dy't it ymmúnsysteem ûnderdrukke kinne ûntstekking fan 'e bloedfetten ferminderje. Dizze omfetsje azathioprine, methotrexate, en mycophenolate. Dizze medisinen wurde faak brûkt tegearre mei kortikosteroïden. Dizze kombinaasje makket it mooglik om de sykte te kontrolearjen mei in legere doasis kortikosteroïden.

Foar slimme sykte wurdt siklofosfamide (Cytoxan) in protte jierren brûkt. Rituximab (Rituxan) is lykwols like effektyf en is minder giftich.

Koartlyn waard tocilizumab (Actemra) oantoand effektyf te wêzen foar gigantyske selarteritis, sadat de dosis kortikosteroïden kinne wurde fermindere.

Nekrotisearjende fasculitis kin serieuze en libbensgefaarlike sykte wêze. De útkomst hinget ôf fan 'e lokaasje fan' e fasculitis en de earnst fan tissue-skea. Komplikaasjes kinne foarkomme fan 'e sykte en fan' e medisinen. De measte foarmen fan nekrotisearende fasculitis fereaskje lange termyn opfolging en behanneling.

Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Permaninte skea oan 'e struktuer as funksje fan it troffen gebiet
• Sekondêre ynfeksjes fan nekrotyske weefsels
• Side-effekten fan medisinen brûkt

Skilje jo leveransier as jo symptomen hawwe fan nekrotiserende fasculitis.

Emergency symptomen omfetsje:

• Problemen yn mear as ien diel fan it lichem lykas beroerte, artritis, slimme hûdútslach, buikpine of hoastjen fan bloed
• Feroaringen yn pupillengrutte
• Ferlies fan funksje fan in earm, skonk, as oar lichemsdiel
• Spraakproblemen
• Swoljende muoite
• Swakheid
• Swiere abdominale pine
  

D'r is gjin bekende manier om dizze steuring te foarkommen.

• Bloedsomrin

Jennette JC, Falk RJ. Renale en systemyske fasculitis. Yn: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Wiidweidige klinyske nefrology, 6e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haad 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. Yn: McPherson RA, Pincus MR, eds. Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 23e ed. St Louis, MO: Elsevier; 2017: haadstik 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Trends yn resultaten op lange termyn ûnder pasjinten mei antineutrophile cytoplasmyske antykoade-assosjeare fasculitis mei nieresykte. Artritis Rheumatol, 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Effektiviteit fan remyzje-ynduksjeregimen foar ANCA-assosjeare fasculitis. N Engl J Med, 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Proef fan tocilizumab yn gigantyske arteritis. N Engl J Med, 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.