Ectopic Cushing syndroom

Ectopic Cushing syndroom is in foarm fan Cushing syndroom wêrby't in tumor bûten de hypofyse in hormoan produseart neamd adrenokortikotrop hormoan (ACTH).

Cushing syndroom is in steuring dy't foarkomt as jo lichem in heger dan normaal nivo hat fan it hormoan cortisol. Dit hormoan wurdt makke yn 'e bijnieren. Tefolle cortisol kin wêze troch ferskate problemen. Ien fan 'e oarsaken is as d'r te folle fan it hormoan ACTH yn it bloed sit. ACTH wurdt normaal makke yn 'e hypofyse yn lytse hoemannichten en sinjalearret dan de binieren om cortisol te produsearjen. Soms kinne oare sellen bûten de hypofyse grutte hoemannichten ACTH meitsje. Dit wurdt ektopysk Cushing-syndroam neamd. Ektopysk betsjut dat der wat bart op in abnormaal plak yn it lichem.

Ectopic Cushing syndroom wurdt feroarsake troch tumors dy't ACTH frijlitte. Tumors dy't ACTH yn seldsume gefallen kinne frijlitte omfetsje:

• Goedaardige karcinoïde tumors fan 'e long
• Islet sel tumors fan 'e pankreas
• Medullary carcinoma fan 'e skildklier
• Lytse sel tumors fan 'e long
• Tumors fan 'e thymusklier

Ectopic Cushing syndroam kin in soad ferskillende symptomen feroarsaakje. Guon minsken hawwe in protte symptomen, wylst oaren mar in pear hawwe. De measte minsken mei elk type Cushing-syndroom hawwe:

• Rûn, read en fol gesicht (moanne gesicht)
• Stadige groeitempo by bern
• Gewichtswinning mei fetakkumulaasje op 'e kofferbak, mar fetferlies fan' e earms, skonken en billen (sintraal obesitas)

Hûdferoaringen dy't faak wurde sjoen:

• Hûdynfeksjes
• Pears rekmerken (1/2 inch 1 sentimeter of mear breed) neamd striae op 'e hûd fan' e búk, dijen, boppearms en boarsten
• Tinne hûd mei maklik blauwe plakken

Spier- en bonkeferoaringen omfetsje:

• Rêchpijn, dat foarkomt by routine aktiviteiten
• Botpine as sêftens
• Fetkolleksje tusken de skouders en boppe de kraachbonke
• Rib- en rêchfraktueren feroarsake troch tinner fan 'e bonken
• Swakke spieren, fral fan 'e heupen en skouders

Lyfbrede (systemyske) problemen kinne omfetsje:

• Type 2-diabetes mellitus
• Hege bloeddruk
• Heech cholesterol en triglycerides
  

Froulju meie hawwe:

• Oermjittige hiergroei op it gesicht, nekke, boarst, búk, en dijen
• Perioaden dy't unregelmjittich wurde of stopje

Manlju meie hawwe:

• Fermindere as gjin winsk foar seks
• Unmacht

Oare symptomen dy't foarkomme kinne omfetsje:

• Mentale feroarings, lykas depresje, eangst, as feroarings yn gedrach
• Wurgens
• Hollepine
• Ferhege toarst en urinearjen

De soarchfersekerder sil in fysyk eksamen útfiere en freegje nei jo symptomen.

Tests dy't kinne wurde dien omfetsje:

• 24-oere urine monster om cortisol- en kreatininnivo's te mjitten
• Bloedûndersiken om ACTH-, kortisol- en kaliumnivo's te kontrolearjen (faak heul leech yn ektopyske Cushing-syndroam)
• Dexamethason-ûnderdrukkingstest (sawol hege as lege dosint)
• Ynferieure petrosale sinus-sampling (in spesjale test dy't ACTH mjit fan aderen by it brein en yn 'e boarst)
• Fêste glukoaze
• MRI en CT-resolúsjes mei hege resolúsje om de tumor te finen (soms kinne kearnsykjes nedich wêze)

De bêste behanneling foar ektopysk Cushing-syndroam is sjirurgy om de tumor te ferwiderjen. Surgery is normaal mooglik as de tumor net kankereask is (goedaardich).

Yn guon gefallen is de tumor kankerich en ferspraat him nei oare gebieten fan it lichem foardat de dokter it probleem mei cortisolproduksje kin ûntdekke. Surgery kin yn dizze gefallen net mooglik wêze. Mar de dokter kin medisinen foarskriuwe om de produksje fan kortisol te blokkearjen.

Somtiden is fuortsmiten fan beide adrenale klieren nedich as de tumor net kin wurde fûn en medisinen de produksje fan cortisol net folslein blokkearje.

Operaasje om de tumor te ferwiderjen kin liede ta folslein herstel. Mar d'r is in kâns dat de tumor weromkomt.

De tumor kin nei in operaasje ferspriede of weromkomme. In heech kortisolnivo kin trochgean.

Belje jo leveransier as jo symptomen ûntwikkelje fan it Cushing syndroom.

Fluch behanneling fan tumors kin yn guon gefallen it risiko ferminderje. In protte gefallen binne net foarkommen.

Cushing syndroom - ectopysk; Ektopysk ACTH-syndroom

• Endokrine klieren

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Behanneling fan it syndroom fan Cushing: in rjochtlinen foar klinyske praktyk foar Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab, 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. De adrenale cortex. Yn: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams learboek fan endokrinology, 13e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: haadstik 15.