Hemochromatose

Hemochromatose is in tastân wêryn d'r te folle izer yn it lichem sit. It wurdt ek izeroerbelesting neamd.

Hemochromatose kin in genetyske oandwaning wêze dy't troch famyljes wurdt trochjûn.

• Minsken mei dit type absorbearje te folle izer troch har spiisfertarringskanaal. Izer bout op yn it lichem. De lever, it hert en de panko's binne mienskiplike organen wêr't izer opbout.
• It is oanwêzich by berte, mar kin jierrenlang net diagnostisearre wurde.

Hemochromatose kin ek foarkomme as gefolch fan:

• Oare bloedsteuringen, lykas thalassemia of bepaalde anemias. Tefolle bloedtransfúzjes oer tiid kinne liede ta izeroerlêst.
• Langduorjend alkoholgebrûk en oare sûnensomstannichheden.

Dizze oandwaning hat ynfloed op mear manlju dan froulju. It is gewoan yn blanke minsken fan Noard-Jeropeeske komôf.

Symptomen kinne ien fan 'e folgjende omfetsje:

• Buikpine
• Wurgens, gebrek oan enerzjy, swakte
• Algemiene fertsjustering fan hûdskleur (faak oantsjutten as brûnsjen)
• Gewrichtspine
• Ferlies fan lichem hier
• Ferlies fan seksueel langstme
• Gewichtsferlies

De soarchfersekerder sil in fysyk eksamen útfiere. Dit kin swelling fan lever en milt sjen litte, en hûdskleur feroaret.

Bloedtests kinne helpe om de diagnoaze te meitsjen. Tests kinne omfetsje:

• Ferritin-nivo
• Izer nivo
• Persintaazje transferrin-sêding (heech)
• Genetyske testen

Oare tests kinne omfetsje:

• Bloedsûker (glukoaze) nivo
• Alpha fetoprotein
• Echokardiogram om de hertfunksje te ûndersiikjen
• Elektrokardiogram (EKG) om te sjen nei de elektryske aktiviteit fan it hert
• Imaging tests lykas CT-scans, MRI, en echografie
• Leverfunksje testen

De tastân kin wurde befestige mei in leverbiopsie as genetyske testen. As in genetyske mankemint wurdt befestige, kinne oare bloedûndersiken brûkt wurde om út te finen as oare famyljeleden it risiko hawwe foar izeroerlêst.

It doel fan behanneling is om te folle izer út it lichem te ferwiderjen en orgaanskea te behanneljen.

In proseduere mei de namme flebotomy is de bêste metoade foar it fuortheljen fan oerstallich izer út it lichem:

• Ien heale liter bloed wurdt elke wike út it lichem fuorthelle oant de izerenwinkels fan it lichem útput binne. Dit kin in soad moannen duorje.
• Dêrnei kin de proseduere minder faak dien wurde om normale izeropslach te behâlden.

Wêrom de proseduere nedich is hinget ôf fan jo symptomen en nivo's fan hemoglobine en serumferritine en hoefolle izer jo nimme yn jo dieet.

Oare sûnensproblemen lykas diabetes, fermindere testosteronnivo by manlju, artritis, leverfalen, en hertfalen sille wurde behannele.

As jo ​​wurde diagnostisearre mei hemochromatose, kin jo leveransier in dieet oanbefelje om te ferminderjen hoefolle izer wurdt opnommen troch jo spiisfertarringskanaal. Jo leveransier kin it folgjende oanbefelje:

• Drink gjin alkohol, fral as jo leverskea hawwe.
• Nim gjin izeren pillen as vitaminen mei izer.
• Brûk gjin izeren cookware.
• Limyt iten fersterke mei izer, lykas 100% izerfersterke moarnsiten.

Unbehandele, izeroerlêst kin liede ta leverskea.

Ekstra izer kin ek opbouwe yn oare gebieten fan it lichem, ynklusyf de skildklier, testikels, pankreas, hypofyse, hert as gewrichten. Iere behanneling kin helpe by it foarkommen fan komplikaasjes lykas leversykte, hert sykte, artritis of diabetes.

Hoe goed jo dogge hinget ôf fan 'e hoemannichte orgaanskea. Guon oargelskea kin weromdraaid wurde as hemochromatose betiid wurdt ûntdutsen en agressyf behannele mei flebotomy.

Komplikaasjes omfetsje:

• Leversirrose
• Leverfalen
• Leverkanker

De sykte kin liede ta de ûntwikkeling fan:

• Artritis
• Sûkersykte
• Hertproblemen
• Ferhege risiko foar bepaalde baktearjele ynfeksjes
• Testikulêre atrofy
• Hûdskleur feroaret

Belje jo leveransier as symptomen fan hemochromatose ûntsteane.

Skilje foar in ôfspraak mei jo leveransier (foar screening) as in famyljelid is diagnostisearre mei hemochromatose.

Screening fan famyljeleden fan in persoan dy't diagnostisearre is mei hemochromatose kin de sykte betiid opspoare, sadat behanneling kin wurde begon foardat oargelskea is bard yn oare troffen famylje.

Izeroerlêst; Bloedtransfúzje - hemochromatose

• Hepatomegaly

Bacon BR, Fleming RE. Hemochromatose. Yn: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger en Fordtran's gastrointestinale en leversykte: Pathophysiology / Diagnoaze / Management, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: haad 75.

Brittenham GM. Oandwaningen fan izerhomeostase: izertekoart en oerlêst. Yn: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basisprinsipes en praktyk, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: haadstik 36.