Pulmonale alveolêre proteïnose

Pulmonale alveolêre proteïnose (PAP) is in seldsume sykte wêrby't in soart proteïne opbouwe yn 'e loftsekken (alveoli) fan' e longen, wêrtroch't sykheljen lestich wurdt. Pulmonêre middels relatearre oan 'e longen.

Yn guon gefallen is de oarsaak fan PAP ûnbekend. Yn oaren komt it foar mei longynfeksje as in ymmuunprobleem. It kin ek foarkomme mei kankers fan it bloedsysteem, en nei bleatstelling oan hege nivo's fan miljeu-stoffen, lykas silika of aluminiumstof.

Minsken tusken 30 en 50 jier wurde meast troffen. PAP wurdt faker sjoen by manlju dan by froulju. In foarm fan 'e steuring is oanwêzich by berte (oanberne).

Symptomen fan PAP kinne ien fan 'e folgjende omfetsje:

• Koarte sykheljen
• Hoastje
• Wurgens
• Koorts, as d'r in longynfeksje is
• Blauwe hûd (cyanose) yn slimme gefallen
• Gewichtsferlies

Somtiden binne d'r gjin symptomen.

De sûnenssoarchferliener sil mei in stethoskoop nei de longen harkje en kin knarring (rale) yn de longen hearre. Faak is it fysike ûndersyk normaal.

De folgjende tests kinne wurde dien:

• Bronchoskopie mei sâltwask fan 'e longen (lavage)
• Röntgen fan 'e boarst
• CT-scan fan it boarst
• Longfunksje testen
• Iepen longbiopsie (sjirurgyske biopsie)

Behanneling omfetsje sa no en dan de aaiwytstof út 'e long (heule longspoeling) ôfwaskjen. Guon minsken kinne in longtransplantaasje nedich wêze. Stof foarkomme dat de tastân feroarsake kin wurdt ek oanrikkemandearre.

In oare behanneling dy't kin wurde besocht is in bloedstimulearend medisyn neamd granulocyte-makrofagekoloanje stimulearjende faktor (GM-CSF), dy't by guon minsken mei alveolêre proteïnose ûntbrekt.

Dizze boarnen kinne mear ynformaasje leverje oer PAP:

• Nasjonale organisaasje foar seldsume steuringen - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP Stichting - www.papfoundation.org

Guon minsken mei PAP geane yn remisje. Oaren hawwe in delgong yn longinfeksje (respiratoire falen) dy't slimmer wurdt, en se kinne in longtransplantaasje nedich wêze.

Belje jo leveransier as jo serieuze sykheljende symptomen ûntwikkelje. Koarte sykheljen dy't yn 'e rin fan' e tiid minder wurdt, kin signalearje dat jo tastân ûntwikkelt yn in medyske need.

PAP; Alveolêre proteïnose; Pulmonale alveolêre phospholipoproteinose; Alveolêre lipoproteinose phospholipidosis

• Interstitiale longsykte - folwoeksenen - ûntslach

• Luchtwegen

Levine SM. Steuringen foar alveolêre ynfolling Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 26ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Pulmonary alveolar proteinosis syndroam. Yn: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray en Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 6e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: haadstik 70.