Wiskott-Aldrich syndroom

Kontint

• Symptomen fan Wiskott-Aldrich Syndrome
• Behanneling foar Wiskott-Aldrich Syndrome

Syndroom fan Wiskott-Aldrich is in genetyske sykte, dy't it ymmúnsysteem kompromittearret mei T- en B-lymfocyten, en bloedsellen dy't helpe om bloedearjen, bloedplaatjes te kontrolearjen.

Symptomen fan Wiskott-Aldrich Syndrome

Symptomen fan it wiskott-Aldrich syndroom kinne wêze:

Tendens ta bloedjen:

• Fermindere oantal en grutte bloedplaatjes yn it bloed;
• Kutane bloedingen karakterisearre troch readblauwe stippen de grutte fan in pinekop, neamd "petechiae", of se kinne grutter wêze en lykje op blauwe plakken;
• Bloedige stuollen (fral yn bernetiid), bloedend tandvlees en langere noasbloeding.

Faake ynfeksjes feroarsake troch alle soarten mikro-organismen lykas:

• Otitis media, sinusitis, longûntstekking;
• Meningitis, longûntstekking feroarsake troch Pneumocystis jiroveci;
• Firale hûdynfeksje feroarsake troch molluscum contagiosum.

Ekseem:

• Faake ynfeksjes fan 'e hûd;
• Donkere vlekken op 'e hûd.

Autoimmune manifestaasjes:

• Vasculitis;
• Hemolytyske bloedearmoed;
• Idiopatyske trombocytopenyske purpura.

De diagnoaze foar dizze sykte kin wurde makke troch de bernedokter nei klinyske observaasje fan 'e symptomen en spesifike tests. It beoardieljen fan 'e grutte fan bloedplaatjes is ien fan' e manieren om de sykte te diagnostisearjen, om't in pear sykten dit skaaimerk hawwe.

Behanneling foar Wiskott-Aldrich Syndrome

De meast geskikte behanneling foar Wiskott-Aldrich syndroom is bienmurchtransplantaasje. Oare foarmen fan behanneling binne it fuortheljen fan 'e milt, om't dit orgaan de lytse hoeveelheid bloedplaatjes ferneatiget dy't minsken mei dit syndroam hawwe, de tapassing fan hemoglobine en it brûken fan antibiotika.

De libbensferwachting foar minsken mei dit syndroam is leech, dejingen dy't oerlibje nei de leeftyd fan tsien ûntwikkelje normaal tumors lykas lymfoom en leukemy.