Hugles-Stovin-syndroam symptomen en behanneling

Kontint

• Symptomen
• Behanneling
• Komplikaasjes

Hugles-stovinsyndroam is in heul seldsume en serieuze sykte dy't meardere aneurysmen feroarsaket yn 'e longarterie en ferskate gefallen fan djippe adertrombose yn' t libben. Sûnt de earste beskriuwing fan dizze sykte wrâldwiid binne troch it jier 2013 minder dan 40 minsken diagnostisearre.

De sykte kin him presintearje yn 3 ferskillende stadia, wêr't de earste meast presinteart mei tromboflebitis, de twadde etappe mei pulmonale aneurysma's, en de tredde en lêste etappe wurdt karakterisearre troch it brekken fan in aneurisme dat bloedige hoest en dea kin feroarsaakje.

De meast geskikte dokter om dizze sykte te diagnostisearjen en te behanneljen is de reumatolooch en hoewol de oarsaak derfan is noch net folslein bekend, wurdt leaud dat it kin relatearre wêze oan in systemyske fasculitis.

Symptomen

De symptomen fan Hugles-stovin omfetsje:

• Ophoastjen fan bloed;
• Swierrichheden mei sykheljen;
• Gefoel fan koart sykheljen;
• Hoofdpijn;
• Hege, oanhâldende koarts;
• Ferlies fan sawat 10% fan gewicht sûnder skynbere oarsaak;
• Papilledema, dat is in ferwidering fan 'e optyske papilla dy't in tanimming fan druk yn' t harsens fertsjintwurdiget;
• Swelling en swiere pine yn it keal;
• Dûbele fisy en
• Krampen.

Meastentiids hat in yndividu mei Hugles-stovinsyndroam in protte jierren symptomen en kin it syndroam sels betize wurde mei de sykte fan Behçet en guon ûndersikers leauwe dat dit syndroam eins in ûnfolsleine ferzje is fan 'e sykte fan Behçet.

Dizze sykte wurdt komselden diagnostearre yn bernetiid en kin wurde diagnostisearre yn adolesinsje of folwoeksenens nei it presintearjen fan de niisneamde symptomen en testen ûndergean lykas bloedûndersiken, röntgenfoto's fan 'e boarst, MRI's of computertomografy fan' e holle en boarst, neist doppler-ultrasound om te kontrolearjen bloed en hertsirkulaasje. D'r is gjin diagnostysk kritearium en de dokter moat dit syndroam fertinke fanwegen de oerienkomst mei de sykte fan Behçet, mar sûnder al har skaaimerken.

De leeftyd fan minsken dy't diagnoaze binne mei dit syndroom farieart tusken 12 en 48 jier.

Behanneling

De behanneling foar it Hugles-Stovin-syndroam is net heul spesifyk, mar de dokter kin it gebrûk fan kortikosteroïden lykas hydrocortison of prednison, antikoagulantia lykas enoxaparine, pulstherapy en ymmunosuppressiva lykas Infliximab of Adalimumab oanbefelje, wat it risiko kin ferminderje en ek de gefolgen fan aneurysma's en tromboaze, wêrtroch't de kwaliteit fan it libben ferbettert en it risiko op 'e dea fermindert.

Komplikaasjes

Hugles-Stovin syndroam kin lestich te behanneljen wêze en hat in hege mortaliteit, om't de oarsaak fan 'e sykte net bekend is en dêrom behannelingen miskien net genôch binne om de sûnens fan' e troffen persoan te behâlden. Om't d'r wrâldwiid in pear gefallen binne diagnoaze, binne dokters meastal net bekend mei dizze sykte, wat diagnoaze en behanneling dreger kin meitsje.

Derneist moatte antystollingsmiddels mei grutte soarch brûkt wurde, om't se yn guon gefallen it risiko op bloedingen kinne ferheegje nei't in aneurysma brekt en bloedlek kin sa grut wêze dat it it ûnderhâld fan it libben foarkomt.