Wat is epidermolysis bullosa, symptomen en behanneling

Kontint

• Wichtichste symptomen
• Oarsaak fan bolle epidermiolysis
• Wat binne de soarten
• Hoe't de behanneling wurdt dien
• As sjirurgy nedich is
• Wat te dwaan om it ferskinen fan bubbels te foarkommen
• Hoe meitsje de dressing
• Wat binne de komplikaasjes

Bullous epidermolyse is in genetyske sykte fan 'e hûd dy't de formaasje feroarsaket fan blierren op' e hûd en slijmvliezen, nei elke wriuwing of lyts trauma dat kin wurde feroarsake troch yrritaasje fan it kleanlabel op 'e hûd of, gewoanwei, troch it fuortheljen fan in bânhelp, bygelyks. Dizze tastân bart fanwegen genetyske feroaringen oerdroegen fan âlders nei har bern, dy't liede ta feroaringen yn 'e lagen en stoffen dy't yn' e hûd binne, lykas keratine.

De tekens en symptomen fan dizze sykte binne keppele oan it ferskinen fan pynlike blierren op 'e hûd en op elk diel fan it lichem, en kinne sels ferskine op' e mûle, palmen en soallen fan 'e fuotten. Dizze symptomen fariearje neffens it type en de earnst fan 'e epidermolysis bullosa, mar se wurde yn' e rin fan 'e tiid minder.

Behanneling foar bolle epidermolyse bestiet foaral út stypjende soarch, lykas it behâlden fan adekwate fieding en it oanklaaien fan 'e hûdblierren. Derneist wurde ûndersiken útfierd om bienmurchtransplantaasje út te fieren foar minsken mei dizze tastân.

Wichtichste symptomen

De wichtichste symptomen fan bolle epidermolyse binne:

• Blier fan 'e hûd by minimale wriuwing;
• Blierren ferskine yn 'e mûle en sels yn' e eagen;
• Genezing fan 'e hûd mei rûch uterlik en wite flekken;
• Nagelkompromis;
• Hier tinner;
• Reduksje fan swit of oerstallich swit.

Ofhinklik fan 'e hurdens fan' e bolle epidermolyse, kin littekens fan 'e fingers en teannen ek foarkomme, wat liedt ta misfoarmingen. Nettsjinsteande dat se tige karakteristike symptomen binne fan epidermolyse, kinne oare sykten liede ta it ferskinen fan blierren op 'e hûd, lykas herpes simplex, epidermolytyske ichthyosis, bolle impetigo en pigmentêre ynkontininsje. Witte wat bolle impetigo is en wat is de behanneling.

Oarsaak fan bolle epidermiolysis

Bullous epidermolyse wurdt feroarsake troch genetyske mutaasjes oerdroegen fan âlder nei bern, en kin dominant wêze, wêryn ien âlder it syktegen hat, of resessyf, wêryn't de heit en mem it syktegen hawwe, mar d'r is gjin manifestaasje fan tekens of symptomen fan de sykte.

Bern dy't nau sibben hawwe mei de sykte of mei in bolle epidermolyse-gen wurde wierskynlik berne mei dit soarte fan tastannen, dus as âlders wite dat se it syktegen hawwe troch genetyske testen, wurdt genetyske advys oanjûn. Sjoch wat genetyske begelieding is en hoe't it wurdt dien.

Wat binne de soarten

Bullous epidermolysis kin wurde ferdield yn trije soarten ôfhinklik fan 'e hûdlaach dy't de blierren foarmet, lykas:

• Ienfâldige bolle epidermolyse: blierren komt foar yn 'e boppeste laach fan' e hûd, neamd epidermis, en it is gewoan dat se op 'e hannen en fuotten ferskine. Yn dit type is it mooglik de neils rûch en dik te sjen en de blierren genêze net fluch;

• Dystrofyske epidermolysis bullosa: blierren yn dit type ûntsteane troch mankeminten yn 'e produksje fan type V | I kollageen en komme foar yn' e meast oerflakkige laach fan 'e hûd, bekend as dermis;
• Junctional epidermolysis bullosa: karakterisearre troch de foarming fan blierren troch it losmeitsjen fan 'e regio tusken de meast oerflakkige en tuskenlizzende laach fan' e hûd en yn dit gefal komt de sykte foar troch mutaasjes yn 'e genen dy't keppele binne oan' e dermis en epidermis, lykas Laminin 332.

Kindlers syndroom is ek in soarte fan bolle epidermolyse, mar it is heul seldsum en omfettet alle lagen fan 'e hûd, wat liedt ta ekstreme fragility. Los fan it type fan dizze sykte is it wichtich om te merken dat bolle epidermolyse net besmetlik is, dat wol sizze dat it net trochrint fan de iene persoan nei de oare troch kontakt mei hûdletsels.

Hoe't de behanneling wurdt dien

D'r is gjin spesifike behanneling foar epidermolysis bullosa, en it is heul wichtich om geregeld oerlis te hawwen mei de dermatolooch om de tastân fan 'e hûd te beoardieljen en komplikaasjes te foarkommen, lykas ynfeksjes, bygelyks.

De behanneling foar dizze sykte bestiet út stypjende maatregels, lykas it oanklaaien fan 'e wûnen en it kontrolearjen fan' e pine en, yn guon gefallen, is sikehuzisaasje needsaaklik om sterile ferbannen te meitsjen, frij fan mikro-organismen, sadat medisinen direkt yn 'e iene wurde tatsjinne, as antibiotika yn gefal fan ynfeksje, en om de blierren op 'e hûd te drainen. Guon ûndersiken wurde lykwols ûntwikkele om stamzeltransplantaasjes út te fieren by de behanneling fan dystrofyske bolle epidermolyse.

Oars as blierren feroarsake troch brânwûnen, moatte blierren feroarsake wurde troch epidermolysis bullosa mei in spesifike naald trochstekt wurde, mei sterile kompresjes, om te foarkommen dat it ferspriedt en fierdere skea oan 'e hûd feroarsaket. Nei it ôfwetterjen is it wichtich om in produkt oan te passen, lykas spray antibakteriel, om ynfeksjes te foarkommen.

As sjirurgy nedich is

Bullous dermatitis-sjirurgy wurdt normaal oantsjut foar it gefal wêryn de littekens dy't troch de bubbels efterlitte de lichemsbeweging hinderje of deformaasjes feroarsaakje dy't de kwaliteit fan it libben ferminderje. Yn guon gefallen kin sjirurgy ek brûkt wurde om hûdekstraktes te meitsjen, fral op wûnen dy't lang duorje om te genêzen.

Wat te dwaan om it ferskinen fan bubbels te foarkommen

Om't d'r gjin genêzing is, wurdt behanneling allinich dien om symptomen te ferljochtsjen en de kâns op nije blierren te ferminderjen. De earste stap is thús wat soarch te hawwen, lykas:

• Draach katoenen klean, en mije syntetyske stoffen
• Fuortsmite tags fan alle klean;
• Drage ûnderguod op 'e kop draaid om kontakt fan it elastyk mei de hûd te foarkommen;
• Drage skuon dy't ljocht en breed genôch binne om noflik sokken te dragen;
• Wês heul foarsichtich by it brûken fan handoeken nei it baden, drukke de hûd sêft mei in sêfte handoek;
• Pas Vaseline yn oerfloed oan foardat jo ferbannen ferwiderje en twinge it fuortheljen net twinge;
• As de klean op 't lêst oan' e hûd plakke, lit dan de regio trochwekke yn wetter oant de klean allinich loskomme fan 'e hûd;
• Bedek de wûnen mei in net-kleefferband en mei los rôle gaas;
• Sliepe mei sokken en wanten om ferwûningen te foarkommen dy't by sliep kinne foarkomme.

Derneist, as d'r in jeukende hûd is, kin de dokter it gebrûk foarskriuwe fan kortikosteroïden, lykas prednison of hydrocortison, om hûdûntstekking te ferlichtsjen en symptomen te ferminderjen, foarkommen fan it skrassen fan 'e hûd, it produsearjen fan nije letsels. It is ek nedich om foarsichtich te wêzen by it baden, foarkomme dat it wetter te hyt wurdt.

De tapassing fan botox op 'e fuotten liket effektyf te wêzen by it foarkommen fan blierren yn dizze regio, en gastrostomy wurdt oanjûn as it net mooglik is goed te iten sûnder it ferskinen fan blierren yn' e mûle of slokderm.

Hoe meitsje de dressing

It ferbân is diel fan 'e routine fan dyjingen dy't bolle epidermolyse hawwe en dizze ferbannen moatte mei soarch wurde dien, sadat it genêzen befoarderet, wriuwing fermindert en bloeding fan' e hûd foarkomt, hjirfoar is it wichtich om net-oanhingjende produkten op 'e hûd te brûken , dat is, dy't gjin lijm hawwe dy't te sterk hechtet.

Om wûnen oan te klaaien dy't in protte sekresje hawwe, is it wichtich om ferbannen te meitsjen makke fan polyurethaanskuim, om't se dizze floeistoffen opnimme en beskerming biede tsjin mikro-organismen.

Yn gefallen wêr't de wûnen al droech binne, wurdt oanrikkemandearre hydrogel-ferbannen te brûken, om't se helpe om deade hûdweefsel te eliminearjen en pine, jeuk en ûngemak yn 't gebiet te ferljochtsjen. De ferbannen moatte wurde fêstmakke mei buis- of elastyske gaas, it is net oan te rieden om kleefstoffen op 'e hûd te brûken.

Wat binne de komplikaasjes

Bullous epidermolysis kin inkele komplikaasjes feroarsaakje lykas ynfeksjes, om't de formaasje fan blierren de hûd mear gefoelich makket foar fersmoarging troch bygelyks baktearjes en skimmels. Yn wat serieuzere situaasjes kinne dizze baktearjes dy't de hûd ynfiere fan 'e persoan mei bolle epidermolyse de bloedstream berikke en ferspriede nei de rest fan it lichem, wêrtroch sepsis ûntstiet.

Minsken mei epidermolysis bullosa kinne ek lêst hawwe fan fiedingstekoarten, dy't ûntsteane troch blierren yn 'e mûle of fan bloedearmoed, feroarsake troch bloed troch de lêst. Guon toskproblemen, lykas karies, kinne ferskine, om't de bek fan 'e mûle heul fragyl is by minsken mei dizze sykte. Ek ferheegje guon soarten epidermolysis bullosa it risiko dat in persoan hûdkanker ûntjout.