Rigid persoan syndroam

Kontint

• Symptomen
• Behanneling

Yn it rigide persoan syndroam hat it yndividu yntinsive styfens dy't him kin manifestearje yn it heule lichem as allinich yn 'e skonken, bygelyks. As dizze wurde beynfloede, kin de persoan as in soldaat rinne, om't hy syn spieren en gewrichten net goed kin bewege.

Dit is in autoimmune sykte dy't normaal manifesteert tusken de 40 en 50 jier en wurdt ek wol Moersch-Woltmann syndroam of yn it Ingelsk, Stiff-man syndroom. Mar sawat 5% fan 'e gefallen komt foar yn bernetiid as adolesinsje.

Sykdomsyndroam fan in stive persoan kin op 6 ferskillende manieren manifestearje:

1. Klassike foarm wêr't it allinich ynfloed hat op 'e lumbale regio en de skonken;
2. Fariantfoarm as beheind ta gewoan 1 lid mei de dystonyske of efterholle hâlding;
3. Seldsume foarm as styfheit yn it lichem foarkomt fanwegen earnstige autoimmune encefalomyelitis;
4. As d'r in steuring is fan funksjonele beweging;
5. Mei dystonie en generalisearre parkinsonisme en
6. Mei erflike spastyske paraparesis.

Meastentiids hat de persoan dy't dit syndroam hat net allinich dizze sykte, mar hat ek oare autoimmune sykten lykas diabetes type 1, skildklier sykte of vitiligo, bygelyks.

Dizze sykte kin genêzen wurde mei de troch de dokter oantsjutte behanneling, mar de behanneling kin tiidslinend wêze.

Symptomen

De symptomen fan syndroom fan rigide persoanen binne earnstich en omfetsje:

• Trochrinnende spierspasmen dy't besteane út lytse kontraktueren yn bepaalde spieren sûnder dat de persoan yn steat is te kontrolearjen, en
• Markearre styfheit yn 'e spieren dy't brek fan spiervezels, dislokaasjes en bonkefraktueren kinne feroarsaakje.

Troch dizze symptomen kin de persoan hyperlordose en pine hawwe yn 'e rêchbonke, fral as de rêchmuskels wurde beynfloede en kinne faak falle, om't hy net yn steat is om goed te bewegen en te balansearjen.

De yntinse spierstyfheid ûntstiet meastentiids nei in perioade fan stress as in nije baan of it dwaan fan banen yn it iepenbier, en spierstyfens bart net by sliep en misfoarmen yn 'e earms en skonken binne faak troch de oanwêzigens fan dizze spasmen, as de sykte wurdt net behannele.

Nettsjinsteande de taname fan spierspanning yn 'e troffen regio's binne de peesreflexen normaal en dêrom kin de diagnoaze wurde steld mei bloedûndersiken dy't sykje nei spesifike antistoffen en elektromyografy. Röntgenfoto's, MRI's en CT-scans moatte ek besteld wurde om de mooglikheid fan oare sykten út te sluten.

Behanneling

De behanneling fan 'e stive persoan moat wurde dien mei it brûken fan medisinen lykas baclofen, vecuronium, immunoglobuline, gabapentine en diazepam oanjûn troch de neurolooch. Somtiden kin it nedich wêze om yn 'e ICU te bliuwen om it goede funksjonearjen fan' e longen en it hert te garandearjen tidens de sykte en de behanneltiid kin fariearje fan wiken oant moannen.

Plasma-transfúzje en it gebrûk fan anty-CD20 monoklonale antykoade (rituximab) kinne ek wurde oanjûn en hawwe goede resultaten. De measte minsken dy't diagnostisearre binne mei dizze sykte binne genêzen by it ûntfangen fan behanneling.