Sézary Syndrome: Symptomen en libbensferwachting

Kontint

• Wat binne de tekens en symptomen?
• Foto fan erythroderma
• Wa is yn gefaar?
• Wat feroarsaket it?
• Hoe wurdt it diagnostisearre?
• Hoe wurdt Sézary syndroom opfierd?
• Hoe wurdt it behannele?
• Psoralen en UVA (PUVA)
• Ekstrakorporeale fotochemoterapy / fotofereses (ECP)
• Stralingsterapy
• Gemoterapy
• Immunoterapy (biologyske terapy)
• Klinyske proeven
• Outlook

Wat is Sézary syndroom?

Sézary syndroom is in foarm fan hûd T-sel lymfoom. Sézary-sellen binne in bepaald type wite bloedselle. Yn dizze tastân kinne kankersellen wurde fûn yn it bloed, hûd en lymfeklieren. De kanker kin ek ferspriede nei oare organen.

Sézary syndroom is net heul gewoan, mar it makket 3 oant 5 prosint fan hûdige T-sel-lymfomen út. Jo kinne it ek hearre neamd Sézary erythroderma of Sézary's lymfoom.

Wat binne de tekens en symptomen?

It skaaimerk fan Sézary syndroom is erythroderma, in reade, jeukende útslach dy't úteinlik mar leafst 80 prosint fan it lichem kin dekke. Oare tekens en symptomen omfetsje:

• swelling fan 'e hûd
• hûdplaques en tumors
• fergrutte lymfeklieren
• ferdjipping fan hûd op 'e palmen en soallen
• ôfwikings fan fingernagels en teennagels
• legere oogleden dy't nei bûten draaie
• hierútfal
• problemen mei regeljen fan lichemstemperatuer

Sézary-syndroam kin ek in fergrutte milt as problemen feroarsaakje mei de longen, lever en gastrointestinaal trakt. Dizze agressive foarm fan kanker hawwe ferheget it risiko op it ûntwikkeljen fan oare kankers.

Foto fan erythroderma

Wa is yn gefaar?

Elkenien kin it Sézary-syndroam ûntwikkelje, mar it is wierskynlik ynfloed op minsken oer 60 jier.

Wat feroarsaket it?

De krekte oarsaak is net dúdlik. Mar de measte minsken mei it syndroom fan Sézary hawwe chromosomale abnormaliteiten yn it DNA fan de kankersellen, mar net yn sûne sellen. Dit binne gjin erflike mankeminten, mar feroaringen dy't oer in libben lang barre.

De meast foarkommende abnormaliteiten binne DNA-ferlies fan chromosomen 10 en 17 as DNA-tafoegingen oan chromosomen 8 en 17. Noch is it net wis dat dizze abnormaliteiten de kanker feroarsaakje.

Hoe wurdt it diagnostisearre?

In fysyk ûndersyk fan jo hûd kin de dokter warskôgje foar de mooglikheid fan Sézary syndroom. Diagnostysk testen kin bloedtests omfetsje om markers (antigenen) te identifisearjen op it oerflak fan 'e sellen yn it bloed.

Lykas by oare kankers is in biopsie de bêste manier om in diagnoaze te berikken. Foar in biopsie sil de dokter in lyts stekproef nimme fan hûdweefsel. In patolooch sil it meunster ûndersykje ûnder in mikroskoop om nei kankersellen te sykjen.

Lymfeklieren en bienmurch kinne ek biopsiede wurde. Ofbyldingstests, lykas CT-, MRI- of PET-scans, kinne helpe bepale as kanker is ferspraat nei de lymfeklieren of oare organen.

Hoe wurdt Sézary syndroom opfierd?

Staging fertelt hoe fier de kanker is ferspraat en wat de bêste behannelingopsjes binne.Sézary syndroom wurdt as folgjend opfierd:

• 1A: Minder dan 10 prosint fan 'e hûd is bedekt mei reade patches as plaques.
• 1B: Mear dan 10 prosint fan 'e hûd is read.
• 2A: Elke hoemannichte hûd is belutsen. Lymfeklieren binne fergrutte, mar net kanker.
• 2B: Ien of mear tumors grutter dan 1 sintimeter binne foarme op 'e hûd. Lymfeklieren binne fergrutte, mar net kanker.
• 3A: It measte fan 'e hûd is read en kin tumors, plaques, as patches hawwe. Lymfeklieren binne normaal as fergrutte, mar net kanker. It bloed kin wol of net in pear Sézary-sellen befetsje.
• 3B: D'r binne letsels oer it grutste part fan 'e hûd. Lymfeklieren kinne al of net fergrutte wurde. It oantal Sézary-sellen yn it bloed is leech.
• 4A (1): Hûdletsels dekke elk diel fan it hûdoerflak. Lymfeklieren kinne al of net fergrutte wurde. It oantal Sézary-sellen yn it bloed is heech.
• 4A (2): Hûdletsels dekke elk diel fan it hûdoerflak. D'r binne fergrutte lymfeklieren en de sellen sjogge der hiel abnormaal út ûnder mikroskopysk ûndersyk. Sézary-sellen kinne wol of net yn it bloed wêze.
• 4B: Hûdletsels dekke elk diel fan it hûdoerflak. De lymfeklieren kinne normaal of abnormaal wêze. Sézary-sellen kinne wol of net yn it bloed wêze. Lymfoom-sellen binne ferspraat nei oare organen as weefsels.

Hoe wurdt it behannele?

In oantal faktoaren hawwe ynfloed op hokker behanneling it bêste foar jo kin wêze. Under harren binne:

• stadium by diagnoaze
• leeftyd
• oare sûnensproblemen

It folgjende binne guon fan 'e behannelingen foar Sézary syndroom.

Psoralen en UVA (PUVA)

In medisyn neamd psoralen, dat de neiging hat om te sammeljen yn kankersellen, wurdt yn in ader spuite. It wurdt aktivearre as bleatsteld oan ultraviolet A (UVA) ljocht rjochte op jo hûd. Dit proses ferneatiget de kankersellen mei allinich minimale skea oan sûn weefsel.

Ekstrakorporeale fotochemoterapy / fotofereses (ECP)

Nei ûntfangen fan spesjale medisinen wurde guon bloedsellen út jo lichem fuorthelle. Se wurde behannele mei UVA-ljocht foardat se opnij ynfierd wurde oan jo lichem.

Stralingsterapy

Röntgenfoto's mei hege enerzjy wurde brûkt om kankersellen te ferneatigjen. By eksterne strieling stjoert in masine strielen nei doelgroepen fan jo lichem. Bestralingstherapy kin ek pine en oare symptomen ferljochtsje. Totale hûdelektronenstraal (TSEB) bestralingstherapy brûkt in eksterne stralingsmasjine om elektroanen op 'e hûd fan jo heule lichem te rjochtsjen.

Jo kinne ek UVA- en ultraviolette B (UVB) strielingstherapy hawwe mei in spesjaal ljocht rjochte op jo hûd.

Gemoterapy

Gemoterapy is in systemyske behanneling wêryn krêftige medisinen wurde brûkt om kankersellen te deadzjen of har ferdieling te stopjen. Guon medisinen foar gemoterapy binne te krijen yn pilfoarm, en oaren moatte intraveneus jûn wurde.

Immunoterapy (biologyske terapy)

Drugs lykas interferons wurde brûkt om jo eigen ymmúnsysteem oan te freegjen om kanker te bestriden.

Drugs brûkt foar it behanneljen fan Sézary syndroom omfetsje:

• alemtuzumab (Campath), in monoklonaal antykoade
• bexarotene (Targretin), in retinoïde
• brentuximab vedotin (Adcetris), in antylichaam-medisynkonjugaat
• chlorambucil (Leukeran), in gemoterapy-medisyn
• kortikosteroïden om hûdsymptomen te ferlichtsjen
• siklofosfamide (Cytoxan), in medisyn foar gemoterapy
• denileukin difitox (Ontak), in modifikaasje foar biologyske antwurden
• gemcitabine (Gemzar), in antimetabolite gemoterapy
• interferon alfa as interleukin-2, ymmúnstimulanten
• lenalidomide (Revlimid), in angiogenese-ynhibitor
• liposomale doxorubicine (Doxil), in gemoterapy-medisyn
• methotrexate (Trexall), in antimetabolite gemoterapy
• pentostatine (Nipent), in antimetabolite gemoterapy
• romidepsine (Istodax), in histone-deacetylase-ynhibitor
• vorinostat (Zolinza), in histone-deacetylase-ynhibitor

Jo dokter kin kombinaasjes foarskriuwe fan medisinen as medisinen plus oare terapyen. Dit sil basearre wêze op it poadium fan kanker en hoe goed jo reagearje op in bepaalde behanneling.

Behanneling foar etappe 1 en 2 omfetsje wierskynlik:

• topikale kortikosteroïden
• retinoïden, lenalidomide, histone-deacetylase-ynhibitoren
• PUVA
• strieling mei TSEB as UVB
• biologyske terapy op himsels as mei hûdterapy
• aktuele gemoterapy
• systemyske gemoterapy, mooglik kombineare mei hûdterapy

Stappen 3 en 4 kinne wurde behannele mei:

• topikale kortikosteroïden
• lenalidomide, bexaroteen, histone-deacetylase-ynhibitoren
• PUVA
• ECP allinich as mei TSEB
• strieling mei TSEB as UVB en UVA-strieling
• biologyske terapy op himsels as mei hûdterapy
• aktuele gemoterapy
• systemyske gemoterapy, mooglik kombineare mei hûdterapy

As behannelingen net mear wurkje, kin in stamzeltransplantaasje in opsje wêze.

Klinyske proeven

Undersyk nei behannelingen foar kanker rint troch, en klinyske proeven binne diel fan dat proses. Yn in klinyske proef kinne jo tagong hawwe ta baanbrekkende terapyen dy't earne oars net beskikber binne. Foar mear ynformaasje oer klinyske proeven, freegje jo onkolooch of besykje ClinicalTrials.gov.

Outlook

Sézary syndroom is in bysûnder agressive kanker. Mei behanneling kinne jo sykteprogression fertrage of sels yn remisje gean. Mar in ferswakke ymmúnsysteem kin jo kwetsber litte foar opportunistyske ynfeksje en oare kankers.

Gemiddelde oerlibjen hat 2 oant 4 jier west, mar dit taryf ferbetteret mei nijere behannelingen.

Sjoch jo dokter en begjin de behanneling sa gau mooglik om de meast geunstige perspektyf te garandearjen.