Alles wat jo moatte wite oer Porphyria Cutanea Tarda

Kontint

• Symptomen
• Foto's fan porphyria cutanea tarda
• Oarsaken
• Risikofaktoaren
• Ynsidinsje
• Diagnoaze
• Behanneling
• Outlook

Oersicht

Porphyria cutanea tarda (PCT) is in soarte fan porphyria as bloedsteuring dy't de hûd beynfloedet. PCT is ien fan 'e meast foarkommende soarten porphyria. It wurdt soms yn 'e omgong oantsjutten as vampiersykte. Dat komt om't minsken mei dizze tastân faak symptomen ûnderfine nei bleatstelling oan sinneljocht.

Symptomen

De measte symptomen fan porphyria cutanea tarda ferskine op 'e hûd. Algemiene symptomen omfetsje:

• blierren op hûd dy't bleatsteld is oan 'e sinne, ynklusyf de hannen, gesicht en earms
• fotosensitiviteit, wat betsjut dat jo hûd gefoelich is foar de sinne
• tinne of kwetsbere hûd
• ferhege hiergroei, meast op it gesicht
• crusting en littekens fan 'e hûd
• roodheid, swelling, of jeuk fan 'e hûd
• swieren ûntsteane nei lichte ferwûnings oan 'e hûd
• hyperpigmentaasje, wat betsjut dat flekken fan 'e hûd donkerder wurde
• urine dy't donkerder is dan normaal of readbrún
• lever skea

Nei't de blierren op jo hûd foarmje, kin de hûd skille. It is ek gewoan dat littekens ferskine as de blierren genêze.

Hyperpigmentaasjeplakken ferskine normaal op it gesicht, hannen en nekke.

Foto's fan porphyria cutanea tarda

Oarsaken

Porphyria cutanea tarda kin wurde feroarsake troch ferskate dingen. De oarsaken wurde normaal kategorisearre as genetysk as ferwurven.

De meast foarkommende genetyske oarsaken binne:

• famyljeskiednis fan porphyria cutanea tarda
• erflik tekoart oan it leverenzym uroporfyrinogen decarboxylase
• famyljeskiednis fan leversykte as leverkanker
• mear leverijzer dan normaal

De meast foarkommende oernommen oarsaken binne:

• alkoholgebrûk
• mei estrogeentherapy
• orale anticonceptiva brûke
• bleatstelling oan bepaalde omjouwingsfaktoaren as gemikaliën, lykas Agent Orange
• tefolle izer nimme
• smoke
• hepatitis C hawwe
• HIV hawwe

Yn guon gefallen is it net mooglik om de oarsaak fan porphyria cutanea tarda te bepalen.

Risikofaktoaren

Jo hawwe in heger risiko fan porphyria cutanea tarda as jo smoke of alkohol brûke. Jo binne ek wierskynliker om dizze tastân te krijen as jo hepatitis C of HIV hawwe.

Blootsteld wurde oan bepaalde gemikaliën, lykas Agent Orange, kin jo risiko ek ferheegje. Jo binne mooglik bleatsteld oan dizze gemyske stof as jo in feteraan binne dy't tsjinne yn in gebiet dat Agent Orange hie.

Ynsidinsje

Porphyria cutanea tarda kin sawol manlju as froulju beynfloedzje. It ferskynt normaal nei de leeftyd fan 30, dus it is net gewoan ûnder bern as jongerein.

Porphyria cutanea tarda hat ynfloed op minsken oer de heule wrâld en is net beheind ta in bepaalde regio of lân. It wurdt rûsd dat 1 op 10.000 oant 25.000 minsken dizze tastân hat.

Diagnoaze

Jo dokter kin in fysyk eksamen dwaan, kontrolearje op symptomen, en jo medyske skiednis registrearje. Derneist kinne se de folgjende tests brûke om porphyria cutanea tarda te diagnostisearjen:

• bloed tests
• urinetests
• krukproeven
• hûdbiopsie

De dokter sil jo nivo's fan porfyrine en leverenzymen kontrolearje. Genetyske testen kinne wurde oanrikkemandearre foar minsken mei in famyljeskiednis fan dizze tastân.

Behanneling

De behanneling foar porphyria cutanea tarda rjochtet him op it behearen en stopjen fan de symptomen. Lifestyleferoaringen, lykas beheinen fan alkoholkonsumpsje en net smoke, kinne ek helpe.

Algemiene behannelingopsjes omfetsje:

• flebotomy, dat is it fuortheljen fan bloed om izer te ferminderjen
• chloroquine (Aralen)
• hydroxychloroquine (Plaquenil)
• pine medisinen
• izeren chelators
• behannelje de sykten dy't de porphyria cutanea tarda feroarsaakje, lykas HCV of HIV

Flebotomy is ien fan 'e meast foarkommende behannelingen foar porphyria cutanea tarda. Antimalariatabletten wurde ek faak brûkt.

Gewoane libbenswizigingen foar behanneling fan porphyria cutanea tarda omfetsje:

• it foarkommen fan alkohol
• net smoke
• mije sinneljocht
• mei help fan sinneskerm
• foarkommen fan ferwûningen oan 'e hûd
• gjin oestrogenen nimme

Jo moatte miskien sinneskerm, lange mouwen en in hoed drage om de sinne te foarkommen.

Porphyria cutanea tarda kin it risiko ferheegje fan leverkanker as cirrose, dat littekens is fan 'e lever. Dit is wêrom't it wichtich is gjin alkohol te drinken as jo dizze tastân hawwe.

Outlook

Porphyria cutanea tarda treft normaal folwoeksenen dy't âlder binne as 30. It is in bloedsteuring dy't meast ynfloed hat op 'e hûd. Jo hûd kin gefoeliger wêze foar de sinne, dus jo moatte ekstra foarsoarch nimme om de sinne te foarkommen. Blierren binne faak fan dizze tastân.

Jo dokter kin ferskate behannelingen oanbefelje foar porphyria cutanea tarda. Flebotomy en antimalariatabletten binne de meast foarkommende behannelingopsjes.

As jo ​​stipe sykje, kontrolearje dizze kurateare list fan 'e bêste blogs fan' e hûdsteuringen fan it jier.