Mixed Connective Tissue Disease

Kontint

• Wat is mingde binde weefsel sykte?
• Wat binne de symptomen?
• Wat feroarsaket it?
• Binne d'r risikofaktoaren?
• Hoe wurdt it diagnostisearre?
• Hoe wurdt it behannele?
• Wat is it foarútsjoch?

Wat is mingde binde weefsel sykte?

Mixed connective tissue disease (MCTD) is in seldsume autoimmune oandwaning. It wurdt soms in oerlappingsykte neamd, om't in protte fan har symptomen oerlaapje mei dy fan oare oandwaningen fan it bindweefsel, lykas:

• systemyske lupus erythematosus
• skleroderma
• polymyositis

Guon gefallen fan MCTD diele ek symptomen mei reumatoïde artritis.

D'r is gjin genêsmiddel foar MCTD, mar it kin normaal wurde beheard mei feroaringen fan medisinen en libbensstyl.

Om't dizze sykte ferskate organen kin beynfloedzje lykas hûd, spieren, it spijsverteringstelsel en longen, lykas jo gewrichten, is behanneling rjochte op it behearen fan 'e wichtichste gebieten fan belutsenens.

De klinyske presintaasje kin myld oant matich oant earnstich wêze, ôfhinklik fan de belutsen systemen.

Earste-line aginten lykas net-steroide anty-inflammatoire aginten kinne yn earste ynstânsje brûkt wurde, mar guon pasjinten kinne mear avansearre behanneling nedich wêze mei it antimalariale medisyn hydroxychloroquine (Plaquenil) of oare aginten en biologyen dy't sykte feroarje.

Neffens de National Institutes of Health is it 10-jierrige oerlibbensnivo foar minsken mei MCTD sawat 80 prosint. Dat betsjut dat 80 persint fan minsken mei MCTD noch 10 jier nei diagnoaze libbet.

Wat binne de symptomen?

De symptomen fan MCTD ferskine normaal oer in oantal jierren yn folchoarder, net alles tagelyk.

Sawat 90 prosint fan minsken mei MCTD hat it fenomeen fan Raynaud. Dit is in tastân dy't wurdt karakterisearre troch swiere oanfallen fan kâlde, ferdôve fingers dy't blau, wyt of pears wurde. It komt somtiden moannen as jierren foar foar oare symptomen.

Ekstra symptomen fan MCTD ferskille fan persoan nei persoan, mar guon fan 'e meast foarkommende binne:

• wurgens
• koarts
• pine yn meardere gewrichten
• útslach
• swelling yn gewrichten
• spierswakke
• kâlde gefoelichheid mei kleurferoaring fan hannen en yn fuotten

Oare mooglike symptomen omfetsje:

• boarst pine
• ûntstekking fan de mage
• soere reflux
• problemen mei sykheljen troch ferhege bloeddruk yn 'e longen of ûntstekking fan longweefsel
• ferhurding of oanskerping fan flekken fan 'e hûd
• swollen hannen

Wat feroarsaket it?

De krekte oarsaak fan MCTD is ûnbekend. It is in autoimmune oandwaning, dat betsjut dat jo ymmúnsysteem fersin oanfalt mei sûn weefsel.

MCTD komt foar as jo ymmúnsysteem it bindweefsel oanfalt dat it ramt biedt foar de organen fan jo lichem.

Binne d'r risikofaktoaren?

Guon minsken mei MCTD hawwe der in famyljeskiednis fan, mar ûndersikers hawwe gjin dúdlike genetyske keppeling fûn.

Neffens it Information Centre foar Genetyske en Seldsume sykten (GARD) binne froulju trije kear wierskynliker as manlju om de tastân te ûntwikkeljen. It kin slaan op elke leeftyd, mar de typyske leeftyd fan begjin is tusken 15 en 25 jier âld.

Hoe wurdt it diagnostisearre?

MCTD kin lestich wêze om te diagnostisearjen, om't it op ferskate betingsten kin lykje. It kin dominante funksjes hawwe fan skleroderma, lupus, myositis as reumatoide artritis as in kombinaasje fan dizze steuringen.

Om in diagnoaze te meitsjen sil jo dokter jo in fysyk eksamen jaan. Se sille jo ek freegje om in detaillearre skiednis fan jo symptomen. Hâld as mooglik in logboek fan jo symptomen, en let op wannear't se barre en hoelang't se duorje. Dizze ynformaasje sil nuttich wêze foar jo dokter.

As jo ​​dokter klinyske tekens fan MCTD herkent, lykas swelling om 'e gewrichten, útslach, as bewiis fan kâldsensitiviteit, kinne se in bloedtest bestelle om te kontrolearjen op bepaalde antistoffen ferbûn mei MCTD, lykas anti-RNP, lykas de oanwêzigens fan inflammatoire markearders.

Se kinne ek tests bestelle om te sjen nei de oanwêzigens fan antistoffen dy't nauwer assosjeare binne mei oare autoimmune sykten om in krekte diagnoaze te garandearjen en / of in oerlaapsyndroam te befestigjen.

Hoe wurdt it behannele?

Medikaasje kin helpe by it behearen fan de symptomen fan MCTD. Guon minsken easkje behanneling fan har sykte allinich as it opljochtet, mar oaren kinne langduorjende behanneling nedich wêze.

Medikaasjes brûkt foar behanneling fan MCTD omfetsje:

• Net-steroïde anty-inflammatoare medisinen (NSAID's). NSAID's sûnder recept, lykas ibuprofen (Advil, Motrin) en naproxen (Aleve), kinne gewrichtspine en ûntstekking behannelje.
• Kortikosteroïden. Steroide medisinen, lykas prednison, kinne ûntstekking behannelje en helpe jo ymmúnsysteem te stopjen fan sûne weefsels oan te fallen. Om't se in protte side-effekten kinne resultearje, lykas hege bloeddruk, katarakt, stimmingswikseling, en gewichtswinning, wurde se normaal allinich foar koarte perioaden brûkt om risiko's op lange termyn te foarkommen.
• Antimalarial medisinen. Hydroxychloroquine (Plaquenil) kin helpe mei mylde MCTD en wierskynlik helpe mei flare-ups.
• Kalziumkanaalblokkers. Medikaasjes lykas nifedipine (Procardia) en amlodipine (Norvasc) helpe it ferskynsel fan Raynaud te behearjen.
• Immunosuppressants. Swiere MCTD kin langduorjende behanneling nedich wêze mei immunosuppressiva, dat binne medisinen dy't jo ymmúnsysteem ûnderdrukke. Faaklike foarbylden omfetsje azathioprine (Imuran, Azasan) en mycophenolate mofetil (CellCept). Dizze medisinen kinne wurde beheind tidens de swierens fanwegen it potensjeel foar foetale misfoarmen of toksisiteit.
• Pulmonale hypertensie medisinen. Pulmonale hypertensie is de wichtichste oarsaak fan 'e dea ûnder minsken mei MCTD. Dokters kinne medisinen foarskriuwe lykas bosentan (Tracleer) of sildenafil (Revatio, Viagra) om te helpen foarkomme dat pulmonale hypertensie slimmer wurdt.

Neist medikaasje kinne ferskate feroaringen yn libbensstyl ek helpe:

• Wat is it foarútsjoch?

  Nettsjinsteande it komplekse spektrum fan symptomen kin MCTD presintearje as en bliuwe in mild oant matige sykte.

  Guon pasjinten kinne lykwols foarútgean en serieuzere ekspresje op sykte ûntwikkelje mei grutte organen lykas de longen.

  De measte sykten fan it bindweefsel wurde beskôge as multysysteem sykten en moatte as sadanich wurde besjoen. Kontrolearjen fan grutte organen is in wichtich ûnderdiel wiidweidich medysk behear.

  Yn it gefal fan MCTD moat in periodyk oersjoch fan systemen symptomen en tekens omfetsje dy't relatearre binne oan:

  • SLE
  • polymyositis
  • skleroderma

  Om't MCTD funksjes fan dizze sykten kin hawwe, kinne wichtige organen lykas de longen, lever, nieren en harsen belutsen wurde.

  Sprek mei jo dokter oer it ynstellen fan in behanneling- en behearplan foar lange termyn dat it bêste wurket foar jo symptomen.

  In trochferwizing nei in spesjalist foar reumatology kin nuttich wêze fanwegen de potensjele kompleksiteit fan dizze sykte.