Idiopatyske autoimmune hemolytyske bloedearmoed

Kontint

• Wa is yn gefaar?
• Symptomen fan idiopatyske AIHA
• Diagnoaze fan idiopatyske AIHA
• Behannelingsopsjes foar IAIHA
• Steroïden
• Sjirurgy
• Immune-ûnderdrukkende medisinen
• Foarútsjoch op lange termyn

Wat is idiopatyske autoimmune hemolytyske bloedearmoed?

Idiopatyske autoimmune hemolytyske bloedearmoed is in foarm fan autoimmune hemolytyske bloedearmoed. Autoimmune hemolytyske bloedearmoed (AIHA) is in groep seldsume, mar serieuze bloedsteuringen. Se komme foar as it lichem reade bloedsellen rapper ferneatiget dan it produseart. In tastân wurdt as idiopatysk beskôge as de oarsaak dêrfan ûnbekend is.

Auto-ymmúnsykten falle it lichem sels oan. Jo ymmúnsysteem produsearret antistoffen om te helpen by bûtenlânske ynkringers lykas baktearjes en firussen. Yn it gefal fan autoimmune steuringen produseart jo lichem ferkeard antistoffen dy't it lichem sels oanfalle. Yn AIHA ûntwikkelt jo lichem antistoffen dy't reade bloedsellen ferneatigje.

Idiopatyske AIHA kin libbensgefaarlik wêze fanwegen it hommelse begjin. It freget direkte medyske oandacht en sikehuzisaasje.

Wa is yn gefaar?

Oer alle gefallen fan AIHA binne idiopatysk. AIHA kin op elk punt yn it libben foarkomme en kin him ynienen of stadichoan ûntwikkelje. It hat faker ynfloed op froulju.

As AIHA net idiopatysk is, is it om't it waard feroarsake troch in ûnderlizzende sykte as medikaasje. Idiopatyske AIHA hat lykwols gjin dúdlike oarsaken. Minsken mei idiopatyske AIHA meie allinich abnormale resultaten fan bloedtest hawwe en gjin symptomen.

Symptomen fan idiopatyske AIHA

Jo kinne jo swak en koart sykhelje fiele as jo ynienen idiopatyske AIHA ûntwikkelje. Yn oare gefallen is de tastân chronysk en ûntwikkelet se har yn 'e tiid, sadat symptomen minder dúdlik binne. Yn beide gefallen kinne symptomen ien as mear fan 'e folgjende omfetsje:

• tanimmende swakte
• sykheljen
• rappe hertslach
• bleke of gielkleurige hûd
• spierpine
• mislikens
• spuie
• donkere kleurde urine
• pine holle
• ongemak yn 'e búk
• opgeblazen
• diarree

Diagnoaze fan idiopatyske AIHA

Jo dokter sil wiidweidich mei jo sprekke oer jo spesifike symptomen as se fermoedzje dat jo AIHA hawwe. Se sille jo moatte diagnostisearje mei AIHA en medisinen as oare ûnderlizzende steurnissen útslute as de mooglike oarsaken fan 'e AIHA foardat se jo diagnostisearje mei it idiopatyske type.

Earst sil jo dokter jo freegje oer jo medyske skiednis. It is wierskynlik dat se jo yn it sikehûs talitte foar direkte testen en kontrolearjen as jo symptomen serieus binne. Foarbylden fan serieuze problemen binne ferkleurde hûd as urine as swiere bloedearmoed. Se kinne jo ferwize nei in bloedspesjalist, as in hematolooch.

Jo moatte in wiidweidige searje bloedtests hawwe om AIHA te befestigjen. Guon fan 'e testen sille de reade bloedsellen fan it lichem mjitte. As jo ​​AIHA hawwe, sil jo nûmer fan reade bloedsellen leech wêze. Oare tests sille sykje nei bepaalde stoffen yn it bloed. Bloedûndersiken dy't in ferkearde ferhâlding fan ûnryp oan reade reade bloedsellen iepenbierje kinne AIHA oanjaan. In heech oantal unryp reade bloedsellen jouwe oan dat it lichem besiket te kompensearjen foar de folwoeksen reade bloedsellen dy't te gau wurde ferneatige.

Oare befiningen fan bloedtest omfetsje in heger dan normaal nivo fan bilirubine en in fermindere nivo fan in proteïne neamd haptoglobine. Bilirubin is in natuerlik byprodukt fan ferdieling fan reade bloedsellen. Dizze nivo's wurde heech as grutte oantallen reade bloedsellen wurde ferneatige. De haptoglobine-bloedtest kin foaral nuttich wêze by diagnoaze fan AIHA. Yn 'e mande mei oare bloedûndersiken docht bliken dat it aaiwyt wurdt ferneatige tegearre mei folwoeksen reade bloedsellen.

Yn guon gefallen kinne de typyske labresultaten foar dizze bloedûndersiken net genôch wêze om AIHA te diagnostisearjen, sadat jo dokter miskien mear testen útfiere moat. Oare tests, ynklusyf de direkte en yndirekte Coombs-tests, kinne ferhege antistoffen yn it bloed opspoare. Urinalysis en in 24-oere urinekolleksje kinne abnormaliteiten yn 'e urine iepenje, lykas hege nivo's fan proteïne.

Behannelingsopsjes foar IAIHA

Minsken dy't fertocht wurde fan ynienen idiopatyske AIHA hawwe, sille oer it algemien direkt sikehûs wurde fanwegen syn akute aard. Kronike gefallen kinne faak komme en gean sûnder útlis. It is mooglik foar de tastân te ferbetterjen sûnder behanneling.

Jo dokter sil jo bloedglukoaze-nivo's nau kontrolearje as jo diabetes hawwe. Diabetes is in wichtige risikofaktor foar deaden troch ynfeksje as gefolch fan behanneling.

Steroïden

De earste-line behanneling is typysk steroïden lykas prednison. Se kinne helpe by it tellen fan reade bloedsellen. Jo dokter sil jo soarchfâldich kontrolearje om te kontrolearjen dat de steroïden wurkje. As jo ​​tastân ienris yn remysje giet, sil jo dokter besykje jo stadichoan fan 'e steroïden ôf te wennen. Minsken mei AIHA dy't steroide-terapy ûndergeane kinne supplementen nedich wêze by behanneling. Dizze kinne omfetsje:

• bisfosfonaten
• fitamine D
• kalsium
• foliumsoer

Sjirurgy

Jo dokter kin chirurgyske ferwidering fan 'e milt suggerearje as de steroïden net folslein wurkje. Ferwidering fan 'e milt kin de ferneatiging fan reade bloedsellen weromdraaie. Dizze sjirurgy wurdt bekend as splenektomie. fan minsken dy't in splenektomy ûndergeane, hawwe in parsjele of totale remyzje fan har AIHA, en minsken mei it idiopatyske type hawwe de measte suksesfolle resultaten.

Immune-ûnderdrukkende medisinen

Oare behannele opsjes binne immuunûnderdrukkende medisinen, lykas azathioprine en cyclophosphamide. Dizze kinne effektive medisinen wêze foar minsken dy't net suksesfol reagearje op behanneling mei steroïden of dy't gjin kandidaat binne foar sjirurgy.

Yn guon gefallen kin de medikaasje rituximab foarkar krije boppe de tradisjonele immuunûnderdrukkende medisinen. Rituximab is in antylichem dat spesifike aaiwiten direkt oanfalt dy't fûn binne op bepaalde sellen fan it ymmúnsysteem.

Foarútsjoch op lange termyn

It kin lestich wêze om in rappe diagnoaze fan dizze tastân te krijen yn gefallen wêr't de oarsaak dêrfan ûnbekend is. De behanneling wurdt soms fertrage yn dizze gefallen. Idiopatyske AIHA kin fataal wêze as net behannele.

Idiopatyske AIHA by bern is typysk koart. De tastân is faak groanysk by folwoeksenen, en kin himsels oplosse of omkeare sûnder útlis. AIHA is heul behannele yn sawol folwoeksenen as bern. De measte minsken meitsje in folslein herstel.