Erflik angio-oedeem: wat it is, symptomen en behanneling

Kontint

• Wat binne de symptomen
• Mooglike oarsaken
• Hokker komplikaasjes kinne ûntstean
• Wat is de diagnoaze
• Hoe't de behanneling wurdt dien
• Wat te dwaan tidens de swangerskip

Erflik angio-oedeem is in genetyske sykte dy't symptomen feroarsaket lykas swelling troch it lichem, en weromkommende abdominale pine dy't kin wurde begelaat troch mislikens en spuie. Yn guon gefallen kin de swelling ek ynfloed hawwe op organen lykas de pankreas, mage en harsens.

Yn 't algemien ferskine dizze symptomen foar de leeftyd fan 6 en swellende oanfallen duorje sawat 1 oant 2 dagen, wylst abdominale pine oant 5 dagen kin duorje. De sykte kin lange perioaden bliuwe sûnder problemen of ûngemak foar de pasjint, oant nije krises ûntsteane.

Erflik angiedema is in seldsume sykte, dy't sels kin ûntstean as net yn 'e famylje fan dit probleem, wurdt klassifisearre yn 3 soarten angiedema: type 1, type 2 en type 3, neffens it proteïne dat yn it lichem beynfloede is.

Wat binne de symptomen

Guon fan 'e meast foarkommende symptomen fan angio-oedeem binne swelling troch it lichem, fral yn it gesicht, hannen, fuotten en geslachtsdielen, buikpine, mislikens, braken en, yn earnstiger gefallen, swelling fan organen lykas de panko's, mage en harsens.

Mooglike oarsaken

Angio-oedeem wurdt feroarsake troch in genetyske mutaasje yn in gen dat in aaiwyt produseart relatearre oan it ymmúnsysteem, wat liedt ta it ferskinen fan swelling as it ymmúnsysteem fan it lichem wurdt aktivearre.

Krises kinne ek fergrutte wurde yn gefal fan trauma, stress, of by fysike oefening. Derneist binne froulju gefoeliger foar oanfallen by menstruaasje en swangerskip.

Hokker komplikaasjes kinne ûntstean

De wichtichste komplikaasje fan erflike angiedema is swelling yn 'e kiel, dy't de dea kin feroarsaakje troch fersmoarging. Derneist, as swelling fan bepaalde organen foarkomt, kin de sykte it funksjonearjen dêrfan ek oantaaste.

Guon komplikaasjes kinne ek foarkomme troch de side-effekten fan 'e medisinen dy't brûkt wurde om de sykte te kontrolearjen, en problemen lykas:

• Gewichtswinning;
• Hoofdpijn;
• Feroaringen yn stimming;
• Ferhege akne;
• Hypertensie;
• Heech Cholesterol;
• Menstruele feroarings;
• Bloed yn 'e urine;
• Leverproblemen.

Tidens de behanneling moatte pasjinten elke 6 moannen bloedûndersiken hawwe om de leverfunksje te beoardieljen, en bern moatte elke 2 oant 3 moannen testen hawwe, wêrûnder elke 6 moannen in ultrasone-scan fan 'e abdominaal.

Wat is de diagnoaze

De diagnoaze fan 'e sykte wurdt makke fan' e symptomen en in bloedproef dy't it C4-aaiwyt yn it lichem mjit, dat op lege nivo's is yn gefallen fan erflik angiedema.

Dêrnjonken kin de dokter ek de kwantitative en kwalitative dosaasje fan C1-INH bestelle, en it kin needsaaklik wêze om de tests te werheljen by in krisis fan 'e sykte.

Hoe't de behanneling wurdt dien

De behanneling fan erflik angiedema wurdt dien neffens de earnst en frekwinsje fan symptomen, en hormoanen basearre medisinen, lykas danazol, stanozolol en oxandrolon, as antifibrinolytyske remedies, lykas epsilon-aminocaproic acid en tranexamic acid, kinne brûkt wurde. krises.

By krises kin de dokter de dos fan medisinen ferheegje en ek it gebrûk fan medisinen oanbefelje om buikpine en mislikens te bestriden.

As de krisis lykwols swelling yn 'e kiel feroarsaket, moat de pasjint fuortendaliks nei de meldkeamer wurde nommen, om't de swelling de luchtwei kin blokkearje en sykheljen kin foarkomme, wat kin liede ta de dea.

Wat te dwaan tidens de swangerskip

Tidens de swierens moatte pasjinten mei erflik angiedema it gebrûk fan medisinen stopje, by foarkar foardat se swier wurde, om't se misfoarmen by de foetus kinne feroarsaakje. As krises ûntsteane, moat behanneling wurde dien neffens de begelieding fan 'e dokter.

By normale befalling is it begjin fan oanfallen seldsum, mar as se ferskine, binne se meastal earnstich. Yn 't gefal fan keizersneed wurdt allinich it gebrûk fan pleatslike anaesthesia oanrikkemandearre, wêrtroch algemiene anaesthesia foarkomt.