Dûbele útgong rjochts fentrikel

Rjochter fentrikel mei dûbele útlaat (DORV) is in hert sykte dy't oanwêzich is fan 'e berte (oanberne). De aorta slút oan op 'e rjochter ventrikel (RV, de keamer fan it hert dy't soerstofarm bloed nei de longen pompt), ynstee fan nei it linker ventrikel (LV, de keamer dy't normaal soerstofryk bloed nei it lichem pompt).

Sawol de longarterie (dy't soerstofarm bloed nei de longen bringt) as aorta (dy't soerstofryk bloed fan it hert nei it lichem bringt) komme út deselde pompekeamer. Gjin arterijen binne ferbûn mei it linkerventrikel (de keamer dy't normaal bloed nei it lichem pompt).

Yn in normale hertstruktuer slút de aorta oan op de LV. De longslagger is normaal ferbûn mei de RV. Yn DORV streame beide arterijen út 'e RV. Dit is in probleem om't de RV soerstofarm bloed draacht. Dit bloed wurdt dan troch it lichem sirkuleare.

In oar defekt neamd in ventrikulêr septaal defekt (VSD) komt altyd foar by DORV.

Soerstofryk bloed út 'e longen streamt fan' e linker kant fan it hert, troch de VSD-iepening en yn 'e RV. Dit helpt it bern mei DORV troch soerstofryk bloed te mingjen mei soerstofarm bloed. Sels mei dit mingsel kin it lichem miskien net genôch soerstof krije. Dit makket it hert hurder wurkje om oan 'e behoeften fan it lichem te foldwaan. D'r binne ferskate soarten DORV.

It ferskil tusken dizze soarten is de lokaasje fan 'e VSD as it relateart oan' e lokaasje fan 'e longarterie en aorta. De symptomen en hurdens fan it probleem sille ôfhingje fan it type DORV. De oanwêzigens fan longklepstenose hat ek ynfloed op de tastân.

Minsken mei DORV hawwe faak oare hertdefekten, lykas:

• Endokardiale kessensdefekten (de muorren dy't alle fjouwer keamers fan it hert skiede binne min foarme of ôfwêzich)
• Koarktaasje fan 'e aorta (fersmelling fan' e aorta)
• Problemen mei mitraalklep
• Pulmonale atresia (longklep foarmet net goed)
• Longklepstenose (fersmelling fan 'e longklep)
• Rjochtside aortabôge (aortabôge stiet rjochts ynstee fan lofts)
• Transposysje fan 'e grutte arterijen (de aorta en pulmonale artery wurde wiksele)

Tekens fan DORV kinne omfetsje:

• Fergrutte hert
• Hert murken
• Fluch sykheljen
• Fluch hertslach

Symptomen fan DORV kinne omfetsje:

• Min iten wurdt maklik wurch
• Blauwe kleur fan 'e hûd en lippen
• Clubbing (tsjokker fan 'e nagelbêden) fan teannen en fingers (let teken)
• Fermogen om gewicht te krijen en te groeien
• Bleke kleuring
• Swit
• Swollen skonken as búk
• Problemen mei sykheljen

Tests foar diagnostisearjen fan DORV omfetsje:

• Röntgenfoto's fan 'e boarst
• Echografie eksamen fan it hert (echocardiogram)
• In tinne, fleksibele buis yn it hert trochjaan om bloeddruk te mjitten en kleurstof ynjeksje foar spesjale foto's fan it hert en arterijen (kardiale kateterisaasje)
• Heart MRI

Behanneling fereasket sjirurgy om it gat yn it hert te sluten en bloed fan 'e lofterkammer yn' e aorta te stjoeren. Sjirurgy kin ek nedich wêze om de longslagger as aorta te ferpleatsen.

Faktoaren dy't it type en it oantal operaasjes bepale dat de poppe nedich is, binne:

• It type DORV
• De earnst fan it mankemint
• De oanwêzigens fan oare problemen yn it hert
• De algemiene tastân fan it bern

Hoe goed de poppe docht, hinget ôf fan:

• De grutte en lokaasje fan 'e VSD
• De grutte fan 'e pompekeamers
• De lokaasje fan 'e aorta en longslagger
• De oanwêzigens fan oare komplikaasjes (lykas koarctaasje fan 'e aorta en problemen fan' e mitraalklep)
• De algemiene sûnens fan 'e poppe op' e tiid fan diagnoaze
• Oft longskea ûntstien is fan tefolle bloed dat lange tiid nei de longen streamt

Komplikaasjes fan DORV kinne omfetsje:

• Hert falen
• Hege bloeddruk yn 'e longen, dy't net behannele kin liede ta permaninte longskea
• Dea

Bern mei dizze hertoestân moatte mooglik antibiotika nimme foardat de toskedokter behanneling is. Dit foarkomt ynfeksjes om it hert. Antibiotika kinne ek nedich wêze nei operaasje.

Skilje jo leveransier fan jo sûnenssoarch as jo bern maklik liket te wurch, problemen hat mei sykheljen, of as blaue hûd of lippen hat. Jo moatte ek jo leveransier rieplachtsje as jo poppe net groeit of gewicht wint.

DORV; Taussig-Bing anomaly; DORV mei dûbel-ynsette VSD; DORV mei net-ferplichte VSD; DORV mei subaortyske VSD; Oanberne hertdefekt - DORV; Cyanotysk hertdefekt - DORV; Berne-defekt - DORV

• Dûbele útgong rjochts fentrikel

Bichell D. Rjochter ventrikel mei dûbelútlaat. Yn: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, eds. Krityske hert sykte by berntsjes en bern, 3e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haadstik 58.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo SJ, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Dûbele ventricle. Yn: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Anderson's Pediatric Cardiology, 4e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 39.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Oanberne hertsykte by folwoeksen en pediatryske pasjint. Yn: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: In learboek fan kardiovaskulêre medisinen, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haad 75.