Tetralogy fan Fallot

Tetralogy fan Fallot is in soarte fan oanberne hertdefekt. Oanberne betsjuttet dat it by de berte oanwêzich is.

Tetralogy fan Fallot feroarsaket lege soerstofnivo's yn it bloed. Dit liedt ta cyanose (in blau-pears kleur op 'e hûd).

De klassike foarm omfettet fjouwer mankeminten fan it hert en de wichtichste bloedfetten:

• Ventricular septal defect (gat tusken de rjochter en linker ventrikels)
• Fergrutting fan it longútstreamkanaal (de klep en de artery dy't it hert ferbine mei de longen)
• Overriding aorta (de artery dy't soerstofryk bloed nei it lichem bringt) dat wurdt ferskood oer de rjochterkammer en ventrikulêre septale defekt, ynstee fan allinich út 'e linker kammer te kommen
• Verdikte muorre fan 'e rjochterkammer (rjochterkammer hypertrofy)

Tetralogy fan Fallot is seldsum, mar it is de meast foarkommende foarm fan cyanotyske oanberne hertsykte. It komt likegoed sa faak foar by manlju en froulju. Minsken mei tetralogy fan Fallot hawwe faker ek oare oanberne mankeminten.

De oarsaak fan 'e measte oanberne hertdefekten is ûnbekend. In protte faktoaren lykje belutsen te wêzen.

Faktoaren dy't it risiko ferheegje foar dizze tastân yn 'e swierens binne ûnder oaren:

• Alkoholisme yn 'e mem
• Sûkersykte
• Mem dy't mear as 40 jier is
• Min fieding yn 'e swierens
• Rubella as oare virale sykten by de swierens

Bern mei tetralogy fan Fallot hawwe faker chromosoomsteuringen, lykas Down-syndroam, Alagille-syndroam, en DiGeorge-syndroam (in tastân dy't hertdefekten feroarsaket, lege kalsynivo's en minne ymmunfunksje).

Symptomen omfetsje:

• Blauwe kleur oan 'e hûd (cyanose), dy't minder wurdt as de poppe fersteurd is
• Knibbels fan fingers (hûd- as bonkefergrutting om 'e fingernagels)
• Mooglik iten (minne fiedingsgewoanten)
• Fermogen om gewicht te krijen
• Út de tiid reitsje
• Min ûntwikkeling
• Hurkje by ôfleveringen fan cyanose

In fysyk eksamen mei in stethoskoop lit hast altyd in hertgemurling iepenje.

Tests kinne omfetsje:

• Röntgen fan 'e boarst
• Folsleine bloedtelling (CBC)
• Echokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• MRI fan it hert (algemien nei operaasje)
• CT fan it hert

Operaasje om tetralogy fan Fallot te reparearjen wurdt dien as it bern heul jong is, typysk foar 6 moannen. Somtiden is mear dan ien operaasje nedich. As mear dan ien sjirurgy wurdt brûkt, wurdt de earste sjirurgy dien om bloedstream nei de longen te ferheegjen.

Surgery om it probleem te ferbetterjen kin op in letter tiid dien wurde. Faak wurdt yn 'e earste pear moannen fan it libben mar ien korrektive sjirurgy útfierd. Korrektive sjirurgy wurdt dien om in diel fan it fersmoarge longkanaal te ferbreedzjen en it ventrikulêre septale defekt te sluten mei in patch.

De measte gefallen kinne wurde korrizjeare mei sjirurgy. Babys dy't sjirurgy hawwe dogge it normaal goed. Mear as 90% oerlibbet oant folwoeksenens en libbet aktyf, sûn en produktyf libben. Sûnder sjirurgy komt de dea faak foar op 'e tiid dat de persoan 20 jier wurdt.

Minsken dy't trochgean, earnstige lekens fan 'e longklep moatte it klep miskien moatte moatte ferfange.

Regelmjittich folgjen mei in kardiolooch wurdt sterk oanrikkemandearre.

Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Fertrage groei en ûntwikkeling
• Unregelmjittige hertritmes (arrhythmias)
• Oanfallen yn perioaden as d'r net genôch soerstof is
• Dea troch hertstilstân, sels nei sjirurgyske reparaasje

Belje jo leveransier fan sûnenssoarch as nije ûnferklearbere symptomen ûntsteane as it bern in ôflevering hat fan cyanose (blauwe hûd).

As in bern mei tetralogy fan Fallot blau wurdt, pleatst it bern fuortendaliks op har kant of efter en set de knibbels omheech nei it boarst. Kalmeer it bern en sykje direkt medyske oandacht.

D'r is gjin bekende manier om de tastân te foarkommen.

Tet; TOF; Oanberne hertdefekt - tetralogy; Cyanotyske hertsykte - tetralogy; Geboortefeil - tetralogy

• Pediatryske hertoperaasje - ûntslach

• Hert - seksje troch it midden
• Tetralogy fan Fallot
• Cyanotic 'Tet spell'

Bernstein D. Cyanotyske oanberne hertsykte: evaluaasje fan kritysk sike neonat mei cyanose en respiratoire need. Yn: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haad 456.

Fraser CD, Kane LC. Oanberne hert sykte. Yn: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston-learboek fan sjirurgy: de biologyske basis fan moderne sjirurgyske praktyk, 20e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: haadstik 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Oanberne hertsykte by folwoeksen en pediatryske pasjint. Yn: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: In learboek fan kardiovaskulêre medisinen, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haad 75.