Myasthenia gravis

Myasthenia gravis is in neuromuskulêre oandwaning. Neuromuskulêre steuringen omfetsje de spieren en de senuwen dy't se kontrolearje.

Myasthenia gravis wurdt leaud dat it in soarte fan auto-ymmuunsteuring is. In autoimmune oandwaning komt foar as it ymmúnsysteem sûn sûn weefsel oanfalt. Antilichems binne aaiwiten makke troch it ymmúnsysteem fan it lichem as it skealike stoffen opspoart. Antilichems kinne wurde produsearre as it ymmúnsysteem sûn mis weefsel beskôget as in skealike stof, lykas yn it gefal fan myasthenia gravis. By minsken mei myasthenia gravis produseart it lichem antistoffen dy't de spiersellen blokkearje fan it ûntfangen fan berjochten (neurotransmitters) fan 'e senuwsellen.

Yn guon gefallen is myasthenia gravis keppele oan tumors fan de thymus (in orgaan fan it ymmúnsysteem).

Myasthenia gravis kin minsken op elke leeftyd beynfloedzje. It komt it meast foar by jonge froulju en âldere manlju.

Myasthenia gravis feroarsaket swakte fan 'e frijwillige spieren. Dit binne spieren dy't jo kinne kontrolearje. Autonome spieren fan it hert en spiisfertarringskanaal wurde meast net beynfloede. De spierswakke fan myasthenia gravis fergruttet mei aktiviteit en ferbetteret mei rêst.

Dizze spierswakke kin liede ta in ferskaat oan symptomen, ynklusyf:

• Ademhalingsmoeilikens fanwegen swakte fan 'e spieren fan' e boarstwand
• Moeilikens kauwen of slokje, faak feroarsaakje mei knibbeljen, stikken of kwyljen
• Moeilijkheid trappen te klimmen, objekten op te heegjen, of opstean út in sittende posysje
• Probleem mei praten
• Hingjende holle en eachlidden
• Gesichtsferlamming as swakte fan 'e gesichtspieren
• Wurgens
• Heesheid of feroarjende stim
• Dûbele fisy
• Swierrichheid in fêst blik te behâlden

De soarchfersekerder sil in fysyk eksamen útfiere. Dit omfettet in detaillearre nervosysteem (neurologysk) ûndersyk. Dit kin sjen litte:

• Spierswakheid, mei eachspieren meastal earst beynfloede
• Normale refleksen en gefoel (sensaasje)

Tests dy't kinne wurde dien omfetsje:

• Antylichems foar acetylcholine-receptor ferbûn mei dizze sykte
• CT- as MRI-scan fan it boarst om nei in tumor te sykjen
• Senuwgeleidingstúdzjes om te testen hoe rap elektryske sinjalen troch in senuw bewege
• Elektromyografy (EMG) om de sûnens fan 'e spieren te testen en de senuwen dy't de spieren kontrolearje
• Longfunksjetests om sykheljen te mjitten en hoe goed de longen funksjonearje
• Edrophonium test om te sjen oft dit medisyn de symptomen foar koarte tiid omkeart

D'r is gjin bekende genêsmiddel foar myasthenia gravis. Mei behanneling kinne jo perioaden hawwe sûnder symptomen (remisje).

Lifestyle-feroaringen kinne jo faaks helpe om jo deistige aktiviteiten troch te gean. It folgjende kin wurde oanrikkemandearre:

• Rêst de heule dei
• In eachflap brûke as dûbele fisy lestich is
• Stress en hitte-eksposysje foarkomme, wat symptomen slimmer kin meitsje

Medisinen dy't kinne wurde foarskreaun omfetsje:

• Neostigmine as pyridostigmine om de kommunikaasje te ferbetterjen tusken de senuwen en spieren
• Prednison en oare medisinen (lykas azathioprine, cyclosporine, of mycophenolate mofetil) om it antwurd fan it ymmúnsysteem te ûnderdrukken as jo earnstige symptomen hawwe en oare medisinen hawwe net goed wurke.

Krisissituaasjes binne oanfallen fan swakte fan 'e sykheljen. Dizze oanfallen kinne sûnder warskôging foarkomme as te folle as te min medisinen wurde nommen. Dizze oanfallen duorje normaal net langer dan in pear wiken. Jo moatte miskien wurde opnommen yn it sikehûs, wêr't jo asemhalingsassistinsje nedich binne mei in fentilator.

In proseduere mei de namme plasmaferese kin ek brûkt wurde om de krisis te beëinigjen. Dizze proseduere omfettet it ferwiderjen fan it dúdlike diel fan it bloed (plasma), dat de antistoffen befettet. Dit wurdt ferfongen troch doneare plasma dat frij is fan antistoffen, of mei oare floeistoffen. Plasmaferese kin ek helpe by it ferminderjen fan symptomen foar 4 oant 6 wiken en wurdt faak brûkt foar operaasje.

In medisyn neamd intraveneus immunoglobulin (IVIg) kin ek brûkt wurde

Operaasje om de thymus te ferwiderjen (thymektomie) kin resultearje yn permaninte remisje of minder ferlet fan medisinen, fral as d'r in tumor oanwêzich is.

As jo ​​eachproblemen hawwe, kin jo dokter linsprismas foarstelle om it fyzje te ferbetterjen. Surgery kin ek oanrikkemandearre wurde om jo eachspieren te behanneljen.

Fysike terapy kin helpe om jo spierkracht te behâlden. Dit is foaral wichtich foar de spieren dy't it sykheljen stypje.

Guon medisinen kinne symptomen fergrutsje en moatte wurde foarkommen. Foardat jo medisinen nimme, freegje jo dokter oft it goed is foar jo om it te nimmen.

Jo kinne de stress fan sykte ferljochtsje troch lid te wurden fan in myasthenia gravis-stipegroep. Diele mei oaren dy't mienskiplike ûnderfiningen en problemen hawwe kinne jo helpe jo net allinich te fiele.

D'r is gjin genêzing, mar lange termyn remisje is mooglik. Jo moatte miskien wat deistige aktiviteiten beheine. Minsken dy't allinich eachsymptomen hawwe (okulêre myasthenia gravis), kinne oer de tiid generalisearre myasthenia ûntwikkelje.

In frou mei myasthenia gravis kin swier wurde, mar soarchfâldige prenatale soarch is wichtich. De poppe kin swak wêze en medisinen nedich wêze foar in pear wiken nei berte, mar sil de oandwaning normaal net ûntwikkelje.

De tastân kin libbensgefaarlike sykhelproblemen feroarsaakje. Dit wurdt in myasthenyske krisis neamd.

Minsken mei myasthenia gravis hawwe heger risiko foar oare autoimmune steurnissen, lykas thyrotoxicosis, reumatoïde artritis, en systemyske lupus erythematosus (lupus).

Belje jo leveransier fan sûnenssoarch as jo symptomen ûntwikkelje fan myasthenia gravis.

Gean nei de meldkeamer of skilje mei it lokale neednûmer (lykas 911) as jo problemen hawwe mei sykheljen of problemen mei slikken.

Neuromuskulêre oandwaning - myasthenia gravis

• Oerflakkige anterior spieren
• Ptosis - hingjen fan it eachlid
• Sintraal senuwstelsel en perifeare senuwstelsel

Chang CWJ. Myasthenia gravis en Guillain-Barré syndroom. Yn: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Medyske krityske soarch: prinsipes fan diagnoaze en behear yn 'e folwoeksene, 5e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haadstik 61.

Sanders DB, Guptill JT. Struorren fan neuromuskulêre oerdracht. Yn: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology yn klinyske praktyk, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: haadstik 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Ynternasjonale konsensusbegelieding foar behear fan myasthenia gravis: gearfetting. Neurology, 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.